王　天（北京安貞醫(yī)院風濕免疫科，北京 100029）

?專家筆談?

淺談風濕病引發(fā)的心血管損害

王天
（北京安貞醫(yī)院風濕免疫科，北京 100029）

風濕?。恍难軗p害；引發(fā)

說到與心血管相關(guān)的風濕病，作為心血管醫(yī)生，首先想到的大概就是風濕熱和風濕性心瓣膜病了。但是，除此之外呢？相信一部分人就說不出其他了。

事實上，由于大多數(shù)風濕病是全身性疾病，屬于自身免疫性疾病或自身炎癥性疾病，全身小血管的炎癥往往成為風濕病的基本特點之一。因此，從理論上說，自身免疫或自身炎癥性風濕病均可累及心血管系統(tǒng)，其病理基礎(chǔ)是大量免疫和炎癥細胞浸潤血管壁、瓣膜和腱索組織、心肌組織等，導(dǎo)致組織的炎癥及隨后的纖維化。風濕病的心血管損害涵蓋了冠狀動脈、心瓣膜、心肌和周圍血管等心血管系統(tǒng)的所有方面。

1 疾病分類

1.1 冠狀動脈損害-冠狀動脈炎

這里說的冠狀動脈炎指的是因自身免疫或自身炎癥因素導(dǎo)致的冠狀動脈的炎癥。冠狀動脈炎同樣可以引起冠狀動脈的狹窄、閉塞及動脈瘤，動脈瘤較動脈粥樣硬化更為常見。在200余種風濕病中，冠狀動脈炎發(fā)生率最高的疾病是系統(tǒng)性血管炎。其中，首推川崎?。↘awasaki disease）。這是一種主要發(fā)生于嬰幼兒的系統(tǒng)性血管炎，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、皮膚粘膜損害、淋巴結(jié)腫大及心臟損害。后者可有心絞痛、心率失常等。冠狀動脈炎可表現(xiàn)為冠狀動脈擴張、動脈瘤形成，也可出現(xiàn)冠狀動脈狹窄，病情嚴重的患兒可因動脈瘤破裂或急性心梗死亡。成人很少但可以罹患川崎病，另外應(yīng)當注意的是有川崎病病史的成年人會早發(fā)急性冠脈綜合征［1-2］其他系統(tǒng)性血管炎也可以導(dǎo)致冠狀動脈炎。如結(jié)節(jié)性多動脈炎引起的冠狀動脈炎［3］，嗜酸性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss綜合征）易并發(fā)嗜酸細胞性冠狀動脈炎［4-5］，Churg-Strauss綜合征常并發(fā)過敏性鼻炎或支氣管哮喘。除血管炎之外，其他結(jié)締組織病如紅斑狼瘡和類風濕關(guān)節(jié)炎也會引起冠狀動脈炎［6-7］。

1.2 心瓣膜損害-心瓣膜炎和心內(nèi)膜炎

提到心瓣膜炎，很容易聯(lián)想到風濕性心瓣膜病。這種思維的慣性或惰性使得當臨床上發(fā)現(xiàn)心瓣膜損害尤其是二尖瓣狹窄時，臨床醫(yī)生甚至超聲科醫(yī)生就武斷地診斷“風濕性心臟病”。其實，心瓣膜炎是風濕病臨床中比較常見的現(xiàn)象。1991年，Zouboulis CC等報道了1例43歲男性德國人因患白塞病（一種系統(tǒng)性血管炎，下文述及）在二尖瓣出現(xiàn)疣狀潰瘍［8］；而其他報道更多的是白塞病患者主動脈瓣關(guān)閉不全致返流［9-10］。類似地，強直性脊柱炎患者也可以出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全［11］。在各種風濕病中，紅斑狼瘡的瓣膜損害文獻報道最多。早在1965年，有人報道了紅斑狼瘡患者因主動脈瓣返流導(dǎo)致心功能衰竭［12］；1924年命名的Libman-Sacks心內(nèi)膜炎（一種無菌性疣狀心內(nèi)膜炎）常出現(xiàn)于紅斑狼瘡患者，在心瓣膜或腱索處出現(xiàn)無菌性贅生物，導(dǎo)致瓣膜受損［13］。這種心內(nèi)膜炎很容易與感染性心內(nèi)膜炎相混淆。

1.3 心肌損害-心肌炎

包括風濕熱在內(nèi)，風濕病的心肌受累相對隱匿，只是當臨床上出現(xiàn)難以解釋的心功能不全時，我們往往才想起還有一個“心臟炎”在作祟。多年前，人們已經(jīng)發(fā)現(xiàn)紅斑狼瘡可以引起心肌炎，表現(xiàn)為心肌收縮舒張功能受損，心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)受損，并推測是微血管病變所致［14-15］。系統(tǒng)性血管炎也可以引起心肌炎［16-18］，甚至關(guān)節(jié)炎疾病如類風濕關(guān)節(jié)炎也可引起心肌炎而危及患者生命［19］。

1.4 周圍血管損害-血管炎

對風濕病來說，除了心臟受累，全身大中血管病變更為常見。引起大中血管病變的風濕病以大血管炎為首。大血管炎包括多發(fā)性大動脈炎和巨細胞動脈炎，以及白塞病引起的大血管受累。

多發(fā)性大動脈炎是一種主要累及主動脈及其分支的慢性炎癥性系統(tǒng)性血管炎，常見的累及血管是主動脈弓及其分支和腹主動脈，表現(xiàn)為受累血管的狹窄、閉塞或動脈瘤形成。顱內(nèi)血管較少累及。患者多數(shù)為青年女性，無脈癥（橈動脈和/或足背動脈消失）是最顯著的體征。部分年輕患者是因為腎動脈狹窄導(dǎo)致高血壓，來醫(yī)院進一步檢查而確診。對于年輕患者的心臟和大血管病變，臨床鑒別診斷時不可遺忘多發(fā)性大動脈炎。

巨細胞動脈炎是另一種以累及主動脈及其分支的慢性炎癥性系統(tǒng)性血管炎，常見的累及血管是顳動脈及顱內(nèi)動脈?；颊叨鄶?shù)年齡超過50歲，頭痛是最常見的癥狀。該病是腦卒中的重要病因之一，部分患者因此而失明。對于中年以上患者，尤其是伴有腦血管病表現(xiàn)的患者，臨床鑒別診斷時不可遺忘巨細胞動脈炎。

白塞病是一種累及全身大中小動靜脈的系統(tǒng)性血管炎，主要臨床特點是口腔潰瘍、外陰潰瘍和眼炎三聯(lián)征。白塞病可累及大血管，主要病變特點除了上面提到的瓣膜病變外，還有動脈瘤樣擴張，甚至出現(xiàn)假性動脈瘤?；颊叨鄶?shù)是中青年男性，口腔潰瘍是最常見的臨床表現(xiàn)。若臨床發(fā)現(xiàn)患者動脈血管多發(fā)瘤樣擴張，應(yīng)當想到白塞病。

2 如何在心血管臨床工作中發(fā)現(xiàn)風濕病線索

我們怎樣才能在心血管臨床工作中發(fā)現(xiàn)風濕病呢？這就需要了解風濕病的心血管損害不同于動脈粥樣硬化引起的冠心病的臨床特點。這主要有兩個方面：心血管損害的不同特點；心血管外的臨床表現(xiàn)。

首先心血管損害的不同特點。從影像學特點來看，我們都知道，動脈粥樣硬化引起的冠心病的冠脈病變的主要特點是冠狀動脈僵硬、斑塊、狹窄甚至閉塞，少有瘤樣擴張。而冠狀動脈炎影像學的主要特征有兩點，一是動脈瘤相對較多，二是沒有或少有斑塊。因此，當我們在臨床上看到患者冠狀動脈擴張，甚至多發(fā)動脈瘤，或者僅有一處狹窄，其他部位光滑無斑塊，而冠脈內(nèi)超聲發(fā)現(xiàn)管壁增厚，尤其是同心圓樣增厚，這時應(yīng)當考慮是否存在冠狀動脈炎。大中血管炎的病變特點與冠狀動脈炎類似。推薦使用超聲或核磁檢查大中血管，觀察斑塊多少、是偏心性狹窄還是向心性狹窄以及血管內(nèi)中膜厚度；也可以使用PET/CT，觀察血管壁是否存在放射性高攝取，并測定主動脈攝取量與背景（肝臟、靜脈血池）的比率［20］。

其次心血管外的臨床表現(xiàn)。對動脈粥樣硬化來說，其他臟器損害是受累血管所供血的臟器發(fā)生缺血性損傷。對于血管炎，除了上述因素外，還可表現(xiàn)出血管炎本身的臨床特點。如白塞病患者可以有突出的口腔潰瘍，狼瘡患者可以有明顯的皮膚損害等。這些特征性的體征是我們發(fā)現(xiàn)風濕病的線索。

作為心血管醫(yī)生，臨床工作中最常見的還是冠狀動脈粥樣硬化引發(fā)的冠心病和血管病變。但是，臨床疾病是復(fù)雜的，我們總會碰到患者的病情“不按常理出牌”。這時候，我們的思維就應(yīng)該不局限于單純的心血管疾病，應(yīng)當廣闊一些，從認真的問診和仔細的查體中發(fā)現(xiàn)線索。如果發(fā)現(xiàn)患者的病史特點是一個全身多系統(tǒng)的，或者是很難用單一系統(tǒng)受累來解釋的，抑或是有反復(fù)的關(guān)節(jié)痛或明顯的皮膚黏膜受累，就應(yīng)當對患者做風濕病方面的檢查，以明確或排除風濕病。這樣，能夠有效地提高疑難心血管病的診斷效率，減少誤診或漏診。

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本文編輯：吳 衛(wèi)

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ISSN.2095-6681.2015.27.001.03