血管炎的分類及ICD-10編碼探討

盧彥冰

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院 廣東廣州 510080

以血管壁具有炎癥為特征的疾病統(tǒng)稱為血管炎，可導(dǎo)致血流減少、血管阻塞，甚至血管永久性狹窄，形成動(dòng)脈瘤(破裂)等。由于血管炎的臨床表現(xiàn)和病理學(xué)特征缺乏特異性，對(duì)血管炎的精確分類面臨著巨大的挑戰(zhàn)。學(xué)界對(duì)血管炎的分類幾十年來(lái)歷經(jīng)數(shù)次變革[1]，目前醫(yī)學(xué)界多采用2012年Chapel Hill共識(shí)會(huì)議(簡(jiǎn)稱CHCC共識(shí))的分類標(biāo)準(zhǔn)。國(guó)內(nèi)以ICD-10作為病案首頁(yè)疾病統(tǒng)計(jì)和分類的標(biāo)準(zhǔn)。ICD-10于1994年由世界衛(wèi)生組織首次發(fā)布，ICD-10對(duì)血管炎缺乏系統(tǒng)的分類。因此，探討如何對(duì)血管炎準(zhǔn)確地分類和編碼具有重要的意義，本文整理了CHCC共識(shí)對(duì)血管炎的分類及其對(duì)應(yīng)編碼的查找方法，提供了具體案例分析，并總結(jié)了血管炎編碼的難點(diǎn)和易錯(cuò)點(diǎn)，以期提高血管炎編碼的準(zhǔn)確性。

1 分類和編碼

血管炎包括大血管炎、中血管炎、小血管炎、變應(yīng)性血管炎及單器官血管炎。具體的分類及編碼如下：

1.1 大血管炎

1.1.1 多發(fā)性大動(dòng)脈炎(TAK)

主要累及主動(dòng)脈及其主要分支的起始部位[2]，常引起血管的狹窄和閉塞，年輕人易發(fā)。該病別稱包括無(wú)脈癥、高安病、主動(dòng)脈弓綜合征、Takayasu動(dòng)脈炎[3-4]等。編碼查找：動(dòng)脈炎-主動(dòng)脈弓M31.4，或者查找：動(dòng)脈炎-無(wú)脈癥M31.4，也可以直接查找：高安病或高安綜合征[無(wú)脈病] M31.4，核對(duì)類目表：M31.4主動(dòng)脈弓綜合征[高安病]。

1.1.2 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(GCA)

主要累及頸總動(dòng)脈和顱外動(dòng)脈分支，尤其是顳動(dòng)脈，常發(fā)病于50歲以上的老年人[5-6]，多并發(fā)風(fēng)濕性多肌病[7]。編碼查找：動(dòng)脈炎-顳，巨細(xì)胞M31.6，或者查找：動(dòng)脈炎-巨細(xì)胞NEC M31.6，核對(duì)類目表：M31.6其他巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。

1.2 中血管炎

1.2.1 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)

主要累及中、小動(dòng)脈的全層壞死性動(dòng)脈炎，可累及皮膚和器官系統(tǒng)血管炎[8]。編碼查找：動(dòng)脈炎-結(jié)節(jié)性M30.0，核對(duì)類目表：M30.0結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。

1.2.2 川崎病(KD)

主要發(fā)生于小于5歲的嬰幼兒，常累及冠狀動(dòng)脈，可引起皮膚-粘膜-淋巴結(jié)綜合征，因此也被稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征[9]。編碼查找：川崎綜合征[皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征] M30.3，核對(duì)類目表：M30.3黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征[川崎病]。

1.3 小血管炎

小血管炎主要根據(jù)小血管壁上免疫復(fù)合物沉積的多寡進(jìn)行劃分，血清中能夠檢測(cè)到抗中性粒細(xì)胞抗體(ANCA)的為ANCA相關(guān)性血管炎[10]，血清中具有其他免疫復(fù)合物沉積的為免疫復(fù)合物性小血管炎。

1.3.1 ANCA相關(guān)性血管炎(AAV)

1.3.1.1 顯微鏡下(多)血管炎(MPA) 主要累及毛細(xì)血管和微小動(dòng)靜脈，也可累及中小動(dòng)脈。肺毛細(xì)血管炎和壞死性腎小球腎炎為其常見(jiàn)臨床癥狀[11]。MPA通常無(wú)肉芽腫性炎癥，可區(qū)別于肉芽腫性多血管炎。編碼查找：多動(dòng)脈炎-顯微鏡下M31.7，核對(duì)類目表：M31.7顯微鏡下多動(dòng)脈炎。

1.3.1.2 肉芽腫性(多)血管炎(GAP) 主要累及中、小血管的壞死性血管炎，常引起上、下呼吸道肉芽腫性血管炎[12]。直接以血管炎或者肉芽腫作為主導(dǎo)詞無(wú)法查到相對(duì)應(yīng)編碼。這是因?yàn)椴糠旨膊≡贗CD-10中延用以人名命名的方式，而CHCC共識(shí)則根據(jù)疾病特點(diǎn)或病因?qū)@些疾病重新命名，如韋格納肉芽腫(WG)更名為肉芽腫性多血管炎(GAP)。因此，更換主導(dǎo)詞進(jìn)行編碼查找：韋格納肉芽腫病或韋格納綜合征 M31.3，核對(duì)類目表：M31.3韋格納肉芽腫病。

1.3.1.3 嗜酸性肉芽腫性(多)血管炎(EGPA) 主要累及中、小血管，為組織中嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)的肉芽腫性壞死性血管炎，也稱為變應(yīng)性肉芽腫性血管炎或者Churg-Strauss綜合征(丘-斯綜合征)[13]。編碼查找：血管炎[脈管炎]-變應(yīng)性肉芽腫性M30.1，或者查找：丘-斯綜合征[丘格-斯特勞斯][變應(yīng)性肉芽腫性血管炎]M30.1，核對(duì)類目表：M30.1多動(dòng)脈炎伴有肺受累[丘-斯綜合征]變應(yīng)性肉芽腫性脈管炎。

1.3.2 免疫復(fù)合物相關(guān)性血管炎

1.3.2.1 抗腎小球基底膜抗體病(anti-CBM) 累及腎、肺毛細(xì)血管的血管炎，伴有抗基底膜自身抗體沉積于基底膜[14]，更名前稱為肺出血-腎炎綜合征、古德帕斯丘綜合征。編碼查找：綜合征-肺-腎(出血性)(古德帕斯丘)M31.0，核對(duì)類目表：M31.0古德帕斯丘綜合征。

1.3.2.2 IgA相關(guān)性血管炎(IgAV) 主要累及皮膚和胃腸道，血清中具有IgA的免疫復(fù)合物沉積，常引起紫癜。直接以血管炎作為主導(dǎo)詞無(wú)法查到對(duì)應(yīng)編碼，IgA相關(guān)性血管炎更名前為過(guò)敏性紫癜。因此更換主導(dǎo)詞編碼查找：紫癜-過(guò)敏性D69.0，核對(duì)類目表：D69.0變應(yīng)性[過(guò)敏性]紫癜。

1.3.2.3 冷球蛋白血癥性血管炎(CV) 冷球蛋白免疫復(fù)合物沉積在毛細(xì)血管、小動(dòng)靜脈的血管壁上，常累及皮膚、腎小球和周圍神經(jīng)。血清中存在冷球蛋白為其區(qū)別于其他血管炎的主要特征。編碼查找：冷球蛋白血癥(特發(fā)性)(紫癜)(繼發(fā)性)(血管炎) D89.1，核對(duì)類目表：D89.1冷球蛋白血癥性血管炎。

1.3.2.4 低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎(HUV) 以低分子量血清補(bǔ)體C1q沉淀素沉積于小血管壁，血清中C1q減少為主要特征。低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎為2012年CHCC新增血管炎類型，在ICD-10中未有完全對(duì)應(yīng)的編碼。因?yàn)镠UV為與蕁麻疹和低補(bǔ)體血癥相關(guān)的血管炎[15]，建議以主導(dǎo)詞：血管炎-皮膚(限定于)L95.9查找，核對(duì)類目表：L95.9局限于皮膚未特指的血管炎。

1.4 變應(yīng)性血管炎

1.4.1 貝赫切特病(BD)

臨床、病理和生理均與其他血管炎相差別，是一種特殊類型的血管炎。又名白塞病(眼-口-生殖器三聯(lián)綜)，具有復(fù)發(fā)性口腔、生殖器潰瘍、眼受累和皮膚受損的特點(diǎn)[16]。編碼查找：貝赫切特病或綜合征[生殖器潰瘍、口瘡及葡萄膜炎] M35.2，或者查找：貝切特-現(xiàn)譯名 貝赫切特[白塞]，還可以直接查找：白塞病或綜合征[生殖器潰瘍、口瘡及葡萄膜炎] M35.2，核對(duì)類目表：M35.2貝赫切特[貝切特]病。

1.4.2 科根綜合征(CS)

主要累及眼和內(nèi)耳的血管炎，也可累及全身血管。角膜基質(zhì)炎為CS最重要的鑒別特征。編碼查找：科根綜合征[非梅毒性角膜炎伴有前庭聽(tīng)覺(jué)癥狀] H16.3，核對(duì)類目表：H16.3基質(zhì)層和深層角膜炎。

1.5 單器官血管炎

1.5.1 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(PACNS)

僅累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管炎，又稱為中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎或孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎[17]。編碼查找：動(dòng)脈炎-大腦 I67.7，核對(duì)類目表：I67.7大腦動(dòng)脈炎，不可歸類在他處者。

1.5.2 皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎(CLV)

僅累及皮膚的血管炎，可由多種病因引起。編碼查找：血管炎-皮膚(限定于)L95.9，核對(duì)類目表：L95.9局限于皮膚未特指的血管炎。

2 案例分析

2.1 案例一

患者主因“發(fā)現(xiàn)雙上肢血壓不對(duì)稱20余年，血壓升高6年，加重伴下肢乏力6周”入院。胸部CTA提示：主動(dòng)脈及其主要分支廣泛管壁增厚鈣化，管腔不同程度狹窄以左頸總動(dòng)脈為著，考慮大動(dòng)脈炎。出院診斷：多發(fā)性大動(dòng)脈炎。

編碼分析：以動(dòng)脈炎作為主導(dǎo)詞得到編碼I77.6，此案例易直接錯(cuò)編為I77.6。核對(duì)類目表I77.6為未特指的動(dòng)脈炎，不包括主動(dòng)脈弓[大動(dòng)脈炎][高安病](M31.4)。該患者出院診斷為多發(fā)性大動(dòng)脈炎，CTA顯示受累部位為主動(dòng)脈及其分支，因此正確編碼應(yīng)為M31.4主動(dòng)脈弓綜合征[高安病]。

2.2 案例二

患者主因“全身皮疹、氣促、雙下肢麻痛10年”入院。胸腔穿刺抽液：水涂片找抗酸桿菌、涂片找常見(jiàn)細(xì)菌+真菌、胸水腫瘤標(biāo)記物未見(jiàn)異常。考慮胸水為嗜酸性肉芽腫性血管炎所致。出院診斷：ANCA相關(guān)性血管炎(嗜酸性肉芽腫性多血管炎)。

編碼分析：當(dāng)不了解ANCA相關(guān)性血管炎分類時(shí)，本案例容易錯(cuò)編為M31.8其他特指的壞死性血管病。嗜酸性肉芽腫性多血管炎直接查找索引無(wú)法得到對(duì)應(yīng)的編碼，其屬于ANCA相關(guān)性血管炎分類下的一種，也稱為變應(yīng)性肉芽腫性血管炎，因此正確編碼為M30.1多動(dòng)脈炎伴有肺受累[丘-斯綜合征]變應(yīng)性肉芽腫性脈管炎。

2.3 案例三

患者主因“發(fā)熱伴咳嗽、咯血1月余，腹脹、雙下肢浮腫1周”入院。腎穿刺活檢病理：腎組織可見(jiàn)較多新月體形成，免疫熒光：IgG1++、IgG4++、PLA2R±，彌漫性球性分布，線狀沉積于腎小球毛細(xì)血管壁，結(jié)合臨床及免疫熒光結(jié)果，符合抗基底膜腎小球腎炎。出院診斷：肺出血腎炎綜合征(抗GBM腎小球腎炎)。

編碼分析：抗GBM腎小球腎炎全稱為抗腎小球基底膜抗體病，別稱肺出血腎炎綜合征，都是屬于小血管炎中免疫復(fù)合物相關(guān)性血管炎的一種，也稱為古德帕斯丘綜合征。不了解其分類時(shí)容易當(dāng)成兩個(gè)疾病進(jìn)行編碼，因此正確編碼為M31.0古德帕斯丘綜合征。

3 編碼易錯(cuò)點(diǎn)和思路

3.1 編碼易錯(cuò)點(diǎn)

3.1.1 分類層級(jí)模糊

臨床醫(yī)生下診斷時(shí)，存在血管炎大類和細(xì)分類一并書寫的情況，如：ANCA相關(guān)性血管炎(肉芽腫性多血管炎)，肉芽腫性血管炎為ANCA相關(guān)性血管炎的一種，編碼員在未了解血管炎分類原則時(shí)，容易混淆層級(jí)而分別編碼。

3.1.2 按字面意思編碼

在編碼員查找編碼過(guò)程中，未做到核對(duì)卷1中的包括和未包括部分內(nèi)容。比如：大動(dòng)脈炎，直接按字面查找可得I77.6，但I(xiàn)77.6亞目下有不包括主動(dòng)脈弓[大動(dòng)脈炎][高安病](M31.4)。

3.1.3 不懂轉(zhuǎn)換主導(dǎo)詞

具有多別稱的血管炎編碼時(shí)需要靈活轉(zhuǎn)變主導(dǎo)詞查找，比如：IgA相關(guān)性血管炎，直接以血管炎查找未果，因其更名前為過(guò)敏性紫癜，轉(zhuǎn)換主導(dǎo)詞紫癜則可查到對(duì)應(yīng)編碼。

3.2 編碼思路

3.2.1 掌握診斷分類原則

血管炎的分類較為復(fù)雜，對(duì)血管炎進(jìn)行ICD編碼前需要熟練掌握其分類原則。血管炎按照血管的大小及臨床表現(xiàn)、病理、病因等分為大血管炎、中血管炎和小血管炎、變應(yīng)性血管炎和單器官血管炎。當(dāng)醫(yī)生診斷為血管炎高層級(jí)病名時(shí)要根據(jù)分類進(jìn)行更具體的編碼，不了解分類原則容易錯(cuò)誤把籠統(tǒng)的診斷當(dāng)做主要診斷進(jìn)行編碼。當(dāng)診斷為英文縮寫如PACNS時(shí)，應(yīng)當(dāng)做到準(zhǔn)確對(duì)應(yīng)上其中文名。血管炎病名英文簡(jiǎn)寫見(jiàn)圖1。

圖1 血管炎的分類及ICD-10 編碼

3.2.2 把握多別稱命名

血管炎的命名隨著醫(yī)學(xué)發(fā)展不斷更新變化[18]。2012年CHCC共識(shí)將韋格納肉芽腫更名為肉芽腫性多血管炎、過(guò)敏性紫癜更名為IgA相關(guān)性血管炎。但目前使用的ICD-10更新版對(duì)血管炎的命名并未更新為2012年CHCC共識(shí)，因此肉芽腫性多血管炎編碼于韋格納肉芽腫病(M31.3)，IgA相關(guān)性血管炎編碼于過(guò)敏性紫癜(D69.0)。身為編碼員需要把握好已更名和具有多別稱的血管炎類型，迅速反映臨床醫(yī)生診斷的多方面信息，及時(shí)轉(zhuǎn)換主導(dǎo)詞查找到對(duì)應(yīng)編碼，比如：嗜酸性肉芽腫性(多)血管炎也稱為變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、丘-斯綜

合征，均編碼于變應(yīng)性肉芽腫性脈管炎(M30.1)，白塞病也稱貝赫切特病、眼-口-生殖器三聯(lián)綜，均編碼于貝赫切特病(M35.2)。

3.2.3 緊跟臨床醫(yī)學(xué)進(jìn)展

臨床血管炎的診斷具有復(fù)雜疑難性，比如，罕見(jiàn)病科根綜合征以角膜基質(zhì)炎為鑒別特征，直接以科根綜合征作為主導(dǎo)詞進(jìn)行查找編碼分類于眼和附器疾病下的H16.3(基質(zhì)層和深層角膜炎)?？聘C合征屬于免疫系統(tǒng)疾病，診斷科室一般為風(fēng)濕免疫科，而H16類目為角膜疾患，編碼員容易懷疑是否錯(cuò)編而不敢編。并且，當(dāng)編碼員不了解科根綜合征的內(nèi)涵時(shí)，或者臨床醫(yī)生診斷籠統(tǒng)直接以角膜炎作為診斷時(shí)，編碼員容易直接錯(cuò)編為H16.1(淺層角膜炎,其他不伴有結(jié)膜炎的)或H16.8(角膜炎，其他的)。因此，編碼員需緊跟臨床醫(yī)學(xué)進(jìn)展不斷更新自己的編碼知識(shí)，當(dāng)遇到罕見(jiàn)、籠統(tǒng)、歧義診斷時(shí)應(yīng)及時(shí)與臨床醫(yī)生溝通以確定編碼。

血管炎的分類和ICD編碼具有綜合性、系統(tǒng)性、復(fù)雜性和疑難性的特點(diǎn)，血管炎的準(zhǔn)確編碼不僅要求醫(yī)生準(zhǔn)確診斷，也要求編碼員熟練掌握編碼技巧。