王莉，葉健曉

（麗水市中心醫(yī)院，浙江 麗水323000）

1例疑似散發(fā)型Creutzfeldt-Jakob病的護(hù)理

王莉，葉健曉

（麗水市中心醫(yī)院，浙江 麗水323000）

Creutzfeldt-Jakob?。–JD）又稱為皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性，是由于變性朊蛋白所致的人類中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性病毒性感染性疾病，發(fā)病率為1/100萬[1]?；颊叨嚯[襲起病，緩慢進(jìn)展，以快速進(jìn)展性癡呆及大腦皮質(zhì)、基底節(jié)和脊髓局灶性病變?yōu)樘卣鱗2]。屬于新發(fā)傳染病的一種，現(xiàn)今屬無法治愈的致死性疾病[3]。由于其發(fā)病率極低，認(rèn)識(shí)不足，也無臨床護(hù)理經(jīng)驗(yàn)可循，且疾病具有高傳染性，給治療和護(hù)理帶來很大困難?，F(xiàn)將本院2013年8月收治的1例疑似Creutzfeldt-Jakob病患者的護(hù)理介紹如下。

1 病例介紹

患者，男，73歲，因“漸起記憶力下降伴行走不穩(wěn)3個(gè)月”于2013年8月14日就診本院神經(jīng)內(nèi)科?；颊?個(gè)月前無明顯誘因下出現(xiàn)記憶力逐漸減退，遠(yuǎn)近記憶力均受損，以近記憶力受損為主，尚能認(rèn)識(shí)家人，同時(shí)出現(xiàn)行走困難，左右搖擺，癥狀漸加重，入院時(shí)不能自行行走。頭顱MRI示雙側(cè)半球多發(fā)信號異常，可見明顯“花邊征”，考慮皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性（GJD可能），多發(fā)腔隙性腦梗死。腦電圖：廣泛中度異常腦電圖（各導(dǎo)聯(lián)可見彌漫慢波背景，以θ波為主）。擬“皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性？”收入院。查體：神清，言語欠流利，認(rèn)知功能下降，時(shí)間地點(diǎn)定向力差，遠(yuǎn)近記憶力均減退。性格輕度變化。查體部分配合，四肢肌張力高，肌力4級，四肢腱反射（++++），雙側(cè)Babinski征（+），雙下肢觸碰可出現(xiàn)肌陣攣。雙肺底可聞及濕啰音。2013年8月21日復(fù)查腦電圖：廣泛中度異常腦電圖 （各導(dǎo)聯(lián)三項(xiàng)波間隔0.8~1.2/s，持續(xù)數(shù)秒至10余秒）。視頻腦電圖：廣泛中度異常腦電圖（各導(dǎo)聯(lián)見三項(xiàng)波長程節(jié)律，可見周期性棘慢復(fù)合波）。本院行腰椎穿刺后腦脊液標(biāo)本送至上海華山醫(yī)院，2013年8月22日上海華山醫(yī)院查腦脊液標(biāo)本14-3-3蛋白定性檢測陽性。 臨床診斷為Creutzfeldt-Jakob病。入院后予以對癥治療，后病情進(jìn)行性加重，疾病后期出現(xiàn)生活不能自理，臥床不起，不能自行進(jìn)食及大小便，輕微刺激即可出現(xiàn)肌陣攣，反復(fù)出現(xiàn)肺部感染癥狀。由于家人拒絕，未能行腦組織活檢確診。經(jīng)積極治療及護(hù)理，患者病情平穩(wěn)，患者家屬要求出院。

2 護(hù)理

2.1保護(hù)性措施

2.1.1加強(qiáng)對護(hù)理人員及患者家屬的培訓(xùn) （1）該病臨床罕見，具有傳染性，且傳播途徑隱匿，無護(hù)理常規(guī)可循，護(hù)理人員對該疾病缺乏足夠的認(rèn)識(shí)。因此，應(yīng)加強(qiáng)醫(yī)護(hù)溝通，組織護(hù)理人員學(xué)習(xí)該病相關(guān)知識(shí)。在接觸患者時(shí)應(yīng)戴口罩和一次性手套，進(jìn)行相關(guān)操作如穿刺、采血、送檢腦脊液標(biāo)本時(shí)應(yīng)佩戴乳膠手套，操作完成后檢查手套有無破損，一旦出現(xiàn)意外，應(yīng)用大量清水沖洗；（2）讓患者家屬了解該疾病的治療和護(hù)理方法及傳染性，避免家屬產(chǎn)生恐慌情緒，指導(dǎo)家屬進(jìn)行日常護(hù)理；（3）嬰幼兒及兒童嚴(yán)禁帶入病房內(nèi)探視；（4）患者肌陣攣發(fā)作時(shí)不可用力按壓患者肢體，防止骨折發(fā)生。

2.1.2污物的處理 設(shè)置專用醫(yī)用垃圾桶，用于收集醫(yī)用垃圾及患者的生活垃圾，并有專人負(fù)責(zé)，單獨(dú)存放、單獨(dú)運(yùn)送、燒毀。盡可能將患者使用的換藥碗及器械等改為一次性醫(yī)療用品，用后焚燒。不能使用一次性醫(yī)用材料的醫(yī)療器械用濃度為1mol/L

的氫氧化鈉溶液浸泡60分鐘，清洗干燥之后經(jīng)預(yù)真空壓力蒸氣滅菌20分鐘即可達(dá)到滅菌要求。患者使用的衣服、被褥應(yīng)焚燒處理。

2.2一般護(hù)理

2.2.1基礎(chǔ)護(hù)理 該病呈進(jìn)行性加重，患者到晚期可出現(xiàn)去皮質(zhì)或去大腦狀態(tài)，因此需及時(shí)對患者的意識(shí)、四肢運(yùn)動(dòng)情況和精神狀況進(jìn)行觀察和評估，以便能快速準(zhǔn)確地掌握患者病情，及時(shí)通知醫(yī)生處理。加強(qiáng)巡視，增加巡視次數(shù)，基本做到每小時(shí)巡視1次，主要觀察患者的生命體征變化，同時(shí)注意防止摔傷、墜床并適當(dāng)協(xié)助進(jìn)行生活護(hù)理。

2.2.2皮膚護(hù)理 每日給予溫水擦浴2次，以保持皮膚清潔，擦浴時(shí)動(dòng)作輕柔且迅速，以防其受涼。保持會(huì)陰部及肛周皮膚保持清潔，每次便后用濕熱紗布清潔肛周，并用造口粉涂抹肛周。保持所使用的床單清潔、干燥、平整，及時(shí)更換汗?jié)?、尿濕的衣物及被褥。為防止原有褥瘡加重及新發(fā)褥瘡，在易受壓部位使用氣墊或軟墊，建立床頭翻身卡，定時(shí)更換體位，以減輕對某一部位的固定壓迫，并按摩受壓部位皮膚。如果患者消瘦，還在其骨隆突處貼美皮康等新型敷料，預(yù)防褥瘡發(fā)生。潰瘍部位及時(shí)換藥，同時(shí)使用褥瘡貼膜。

2.2.3安全護(hù)理 確保病房地面平坦、干燥、無積水、無障礙物，將患者常用物品及藥物放在伸手可及之處。在床兩側(cè)設(shè)有護(hù)欄，將床鋪高度設(shè)置為其坐床上時(shí)腳跟正好著地時(shí)的高度。在患者出現(xiàn)躁動(dòng)時(shí)為防止其自傷或傷人，使用約束帶予以適當(dāng)約束。廁所采用坐式馬桶，前期由于該患者步態(tài)不穩(wěn)，為協(xié)助患者入廁，采用專人攙扶的方法，并馬桶旁設(shè)立扶手架，這樣不僅可以方便其入廁結(jié)束時(shí)站起，同時(shí)還可以有效地防止其站立時(shí)摔倒。

2.3并發(fā)癥的護(hù)理

2.3.1高熱 注意嚴(yán)密觀察體溫變化，做到每2小時(shí)測量體溫一次，患者住院期間發(fā)生了嚴(yán)重的肺部感染，出現(xiàn)持續(xù)高熱，在原有測量體溫的基礎(chǔ)上適當(dāng)增加了測量次數(shù)，同時(shí)予以溫水、酒精擦浴，冰力降溫貼外用，頭部置冰袋或降溫毯使用等物理降溫措施，體溫居高不下時(shí)使用吲哚美辛栓肛塞，并注意補(bǔ)充液體量，多喂水，以保證液體入量。及時(shí)更換汗水浸濕的衣物及被服，保持干燥和清潔舒適，同時(shí)注意保暖。

2.3.2營養(yǎng)失調(diào) 結(jié)合患者原有的飲食習(xí)慣和喜好給予有營養(yǎng)、易消化的食物。喂飯時(shí)使患者處于半臥位或坐位，同時(shí)放慢喂食動(dòng)作，給予充分的咀嚼時(shí)間。為保證充足的能量供應(yīng)，吞咽困難患者遵醫(yī)囑予以留置胃管，給予流質(zhì)飲食補(bǔ)充營養(yǎng)。在鼻飼過程中每6小時(shí)回抽一次胃內(nèi)殘留物，如果殘留量＞200mL，則減少鼻飼次數(shù)。根據(jù)患者情況及時(shí)調(diào)整腸內(nèi)營養(yǎng)方案，并認(rèn)真記錄每日入量，確保入量能滿足機(jī)體所需。該患者通過鼻飼進(jìn)食，能維持每日所需營養(yǎng)供給，未采取靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)的辦法。

2.3.3肺部感染 該患者入院查體時(shí)肺部聽診可聞及雙肺底散在濕啰音，同時(shí)由于其行走不穩(wěn)導(dǎo)致其不愿下床活動(dòng)，長時(shí)間臥床，導(dǎo)致肺活量下降，呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，大量呼吸道分泌物不易排出，在院期間出現(xiàn)了高熱，咳嗽咳痰等肺部感染癥狀。護(hù)理過程中，定時(shí)開窗通風(fēng)，保持病室空氣流通，使病室溫度維持在23～25℃，濕度60%～70%。密切關(guān)注呼吸音變化，定時(shí)翻身拍背，刺激患者有效咳痰排痰，痰多、粘稠、不易咳出時(shí)按醫(yī)囑給予鹽酸氨溴索霧化吸入化痰，應(yīng)用吸痰器及時(shí)將痰液吸出，保持呼吸道通暢，并注意痰液的顏色、性質(zhì)及痰量。定期痰培養(yǎng)做藥敏試驗(yàn)，根據(jù)試驗(yàn)結(jié)果給予相應(yīng)治療，積極預(yù)防墜積性肺炎。

2.3.4尿路感染 由于脊髓變性，造成膀胱功能障礙。該患者住院后期出現(xiàn)了排尿障礙，不能自行排尿，遵醫(yī)囑予以留置導(dǎo)尿，在留置尿管操作過程中嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作規(guī)程。日常護(hù)理工作中，密切觀察尿量、顏色、性質(zhì)并準(zhǔn)確記錄。每日消毒會(huì)陰2次，并保持會(huì)陰部的清潔干燥，定時(shí)更換尿袋，每天用含呋喃西林或慶大霉素的沖洗液沖洗膀胱2次。定時(shí)夾閉尿管以鍛煉自行排尿功能，鼓勵(lì)患者增加飲水量，防止尿路感染。

2.3.5肌陣攣 肌陣攣發(fā)作是CJD患者最突出的一個(gè)癥狀，光線、聲音及觸碰等刺激都會(huì)引發(fā)或加重肌陣攣發(fā)作，使操作無法進(jìn)行。

應(yīng)保持病房安靜，光線柔和，保證合適的溫度和濕度，避免大聲講話，減少探視。每次操作前均通過溫和的語言告知患者，囑其放松，消除其焦慮情緒與恐懼心理，并盡量將輸液及翻身等護(hù)理操作集中進(jìn)行，減少對患者的觸碰，以減少肌陣攣的發(fā)作?；颊甙l(fā)作時(shí)適當(dāng)約束四肢，并通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑用藥。

3 小結(jié)

該病傳播途徑多且隱蔽，目前尚無有效的治療方法，增加了臨床護(hù)理的難度[4]。醫(yī)護(hù)人員對此疾病應(yīng)有充分的認(rèn)識(shí)，積極做好各項(xiàng)預(yù)防工作，加強(qiáng)自身保護(hù)及消毒意識(shí)，對患者檢查器械及用物進(jìn)行嚴(yán)格的消毒處理。護(hù)理人員應(yīng)精心護(hù)理，盡可能減少護(hù)理并發(fā)癥的發(fā)生，減輕患者的痛苦，讓患者保持自尊，以周到、細(xì)致的護(hù)理，提高患者生活質(zhì)量，延長患者的生命。

[1]林世和.對Creutzfeldt-Jakob病的思考與展望.臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2005，18（1）:22

[2]王維治.神經(jīng)病學(xué).2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013，809

[3]Ludewigs H，Zuber C，Vana K，et a1.Therapeutic approaches for prion disorders.Expert Rev Anti Infect Ther，2007，5（4）:613

[4]Barnett F.Nursing patients with variant Creutzfeldt-Jakob disease at home.Br J Community Nurs，2002，7（9）:445