李 舜 王向宇 李 輝 劉 曉 文 朋

1）廣州南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院神經外科 廣東神經外科研究所 廣東省腦功能修復與再生重點實驗室 廣州 510282 2）川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院神經外科 南充 637000 3）暨南大學華僑醫(yī)院神經外科 廣州 510630

成人出血型煙霧病的臨床特點及診治探討

李 舜1，2）王向宇1，3）李 輝1）劉 曉1）文 朋1）

1）廣州南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院神經外科 廣東神經外科研究所 廣東省腦功能修復與再生重點實驗室 廣州 510282 2）川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院神經外科 南充 637000 3）暨南大學華僑醫(yī)院神經外科 廣州 510630

目的 對成人出血型煙霧病的臨床特點及診治方法進行探討。方法 47例成人出血型煙霧病患者，其中21例行顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術（STA-MCA），4例行腦-顳肌貼敷術（EMS），3例行腦-硬腦膜-動脈-肌肉血管融合術（EDAMS），19例予以保守治療。結果 所有患者均為急性出血性腦卒中，其中以腦室出血及腦室聯(lián)合腦實質出血者居多。21例行STA-MCA吻合術患者術后隨訪預后良好，均未再次出血；4例行EMS術患者及3例行EDAMS術患者中各有1例發(fā)生顱內再出血；19例保守治療患者中7例發(fā)生顱內再出血，4例死亡。結論 成人出血型煙霧病為臨床上較為少見的腦血管疾病，具有較高的再出血風險，早期及時采取合理的方案進行治療，有利于改善患者預后，行顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術可能有利于降低顱內再出血的幾率。

成人；煙霧病；腦出血；顱內外血管重建術

煙霧病又名Moyamoya病，是一種沒有明確病因的慢性進展性閉塞性的腦血管疾?。?］，在兒童及成人當中均可能發(fā)生，根據患者的臨床表現及相關影像學特征，可將煙霧病分為缺血型及出血型兩類。發(fā)生于兒童的煙霧病通常主要以腦缺血癥狀為首發(fā)表現，而發(fā)生于成人的煙霧病不僅存在腦缺血癥狀，且常伴發(fā)顱內出血表現，但以顱內出血為首發(fā)表現者所占的比例在不同國家及地區(qū)均有所不同，基本維持在15％～60％［2］。煙霧病早期在神經系統(tǒng)方面的癥狀無明顯特征，且其發(fā)病率相對較低，因此在進行臨床診斷時常會出現誤診。為提高本病認識，本文選取在南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院診治的成人出血型煙霧病患者，對其臨床資料進行回顧性分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2005-03—2012-01于南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院診治的成人出血型煙霧病患者47例，所有患者均與日本厚生省煙霧病研究委員會修訂的煙霧病診斷標準相符。男20例，女27例；年齡18～70歲，平均40.2歲；其中高血壓史5例，糖尿病史1例，所有患者均無自身免疫性疾病及家庭遺傳性疾病史。

1.2 臨床表現 所有患者均急性起病，且起病方式均為出血性腦卒中，5例患者起病前存在情緒激動、過度勞累等誘發(fā)因素。其中突發(fā)頭痛37例，意識障礙26例，癲癇發(fā)作5例，語言障礙10例。

1.3 影像學檢查方法 所有患者均行頭顱CT掃描，部分患者行頭顱MRI及磁共振血管成像（MRA）或螺旋CT血管造影（CTA）檢查，所有患者均利用數字減影血管造影（DSA）確診。

2 結果

2.1 CT檢查 出血類型主要有單純腦室出血14例，腦室聯(lián)合腦實質出血21例，腦室聯(lián)合蛛網膜下腔出血1例，蛛網膜下腔出血6例，單純腦實質出血3例，腦實質聯(lián)合蛛網膜下腔出血2例。

2.2 MRI、MRA及CTA檢查 行MRI檢查患者21例，其中行MRA檢查16例，行CTA檢查11例。MRI顯示2例存在“常春藤”癥狀；MRA及CTA顯示單側或雙側頸內動脈末端、大腦前動脈及（或）大腦中動脈起始部有不同程度的狹窄或閉塞，并伴顱內煙霧血管網形成。

2.3 DSA檢查子 所有患者DSA檢查結果均顯示單側或雙側頸內動脈末端、大腦前動脈和（或）大腦中動脈起始部表現為不同程度狹窄或閉塞，顱底存在大量形似煙霧狀的異常的血管網，顱內可見大量側支循環(huán)血管，部分患者伴隨存在顱外血管向顱內進行代償供血現象；7例合并顱內動脈瘤。

2.4 治療及隨訪結果 47例患者中6例行雙側腦室外引流術，7例行單側腦室外引流術，2例行腦內血腫清除術，其余均根據其不同癥狀給予脫水、止血、抗癲癇及腦神經保護等對癥支持治療。病情穩(wěn)定后，21例患者予以顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術（STA-MCA）處理，4例行腦-顳肌貼敷術（EMS），3例行腦-硬腦膜-動脈-肌肉血管融合術（EDAMS），19例予以保守治療。本組所有出院病例均獲隨訪，隨訪時間12～44個月，平均26個月；21例行STA-MCA吻合術患者術后隨訪預后良好，均未再次發(fā)生顱內出血；4例行EMS術患者及3例行EDAMS術患者中均各有1例發(fā)生顱內再出血；19例保守治療患者中7例發(fā)生顱內再出血，4例死亡。

3 討論

3.1 臨床特點及出血原因 煙霧病早期常無明顯神經系統(tǒng)方面的癥狀，往往易被忽視，隨著病情進展，往往出現顱內缺血及（或）出血表現，Takeuchi于1957年首次對煙霧病的臨床表現進行了描述，本組47例患者的臨床表現主要為突發(fā)頭痛、意識障礙、癲癇發(fā)作、言語障礙，基本與其所描述相符。煙霧病患者主要有3種出血狀況：（1）脈絡膜前動脈及（或）后交通動脈的異常擴張致破裂出血：研究［3］指出，煙霧病患者脈絡膜前動脈及分支髓質動脈有顯著變粗現象，表明患者腦室的側部及后方血管負荷明顯增大，出血型煙霧病患者表現明顯。段煉等［4］報道61例出血型煙霧病患者中52例存在脈絡膜前動脈以及后交通動脈的異常擴張，說明脈絡膜前動脈及（或）后交通動脈的異常擴張可能是煙霧病患者發(fā)生顱內出血的一個主要原因。（2）顱內動脈瘤破裂：部分學者研究指出煙霧病患者少有合并顱內動脈瘤，且出血型煙霧病中蛛網膜下腔出血患者所占比例也相對較低［5］；而本組患者中合并顱內動脈瘤者7例，本組出血型煙霧病患者占14.9％，比例較低。因此，我們認為顱內動脈瘤破裂出血不是導致出血型煙霧病患者發(fā)生顱內出血的主要原因，但其可能會導致該類患者病死率增加，是出血型煙霧病患者預后較差的重要原因。（3）大量異常增生的側支循環(huán)血管破裂出血：隨著煙霧病患者病情的不斷加重，為能改善腦組織的缺血狀態(tài)，顱內大量異常的側支循環(huán)血管會不斷形成，而新生的異常血管會不斷加粗、血管壁變得薄弱，極易出現破裂從而造成顱內出血［6］。

3.2 確診 成人出血型煙霧病的確診主要依靠影像學檢查，影像學檢查的主要方法包括CT、MRI、MRA、CTA及DSA檢查［7］。MRI及MRA檢查可較好地顯示顱內主要血管的具體情況，且具有無創(chuàng)性、無輻射等優(yōu)點，對煙霧病有較高的陽性診斷率，故臨床上較為常用，但其對煙霧病側支循環(huán)血管顯示欠佳［8］。CTA多數情況下也可較好顯示煙霧病的血管狀況，也可作為確診出血型煙霧病的輔助方式，但其對小血管顯示不清，且易出現假陰性，限制了其在煙霧病診斷中的應用。DSA檢查可準確顯示病變血管的部位及血管閉塞程度，病變處血管的形態(tài)、數目、大小、側支循環(huán)狀況，同時還可顯示是否合并顱內動脈瘤，為后期的手術治療方式及方法的選擇提供了依據，故DSA被公認為臨床上診斷出血型煙霧病的金標準［7，9］。

3.3 治療 在成人出血型煙霧病的治療方面，出血后急性期可根據患者不同的出血類型采取不同的方案治療，常規(guī)予以脫水、止血、抗癲癇及腦神經保護等對癥支持治療，必要時可行側腦室外引流術及腦內血腫清除術［10］；患者病情穩(wěn)定后，可實施顱內外血管重建術，分為直接血管重建術及間接血管重建術［11］，前者分為顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術、枕動脈-大腦中動脈分支吻合術及枕動脈-大腦后動脈吻合術；后者分為腦-硬腦膜-動脈血管融合術（EDAS）、腦-肌肉血管融合術（EMS）、腦-肌肉-動脈血管融合術（EMAS）、腦-硬腦膜-動脈-肌肉血管融合術（EDAMS）等。但對于該類患者，是否需行顱內外血管重建術，采取何種手術方式，一直存在較大爭議，部分學者認為保守治療效果欠佳，相對于保守治療，血管重建術對防止顱內再出血方面更為有效［12］。部分學者研究指出，直接血管重建術較間接血管重建術更能有效降低血流動力學壓力，對患者顱內再出血產生抑制作用［9，13］。我們認為，針對出血型煙霧病患者后期可根據其病情及經濟狀況積極予以顱內外血管重建術，我院多數情況予以直接血管重建術，即顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術，預后較好。

總之，成人出血型煙霧病為臨床上較為少見的腦血管疾病，具有較高病死率、致殘率及再出血風險，因此，對于該類患者，需高度重視，積極完善DSA等影像學檢查，以對患者顱內的血流情況及側支循環(huán)情況進行評估，根據患者具體情況積極實施顱內外血管重建術，以期降低患者再出血風險，改善預后。

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（收稿2014-05-12）

Clinical characteristics and treatment for adult hemorrhagic type moyamoya disease

Li Shun＊，Wang Xiangyu，Li Hui，Liu Xiao，Wen Peng
＊1.Department of Neurosurgery of Zhujiang Hospital of Southern Medical University；Department of Neurosurgery，Guangdong Research Institute，Guangdong Provincial Key Laboratory of Brain Function Repair and Regeneration，Guangzhou510282；2.Department of Neurosurgery of Affiliated Hospital of North Sichuan Medical College，Nanchong637000，China

Objective To investigate the clinical characteristics，diagnosis method and treatment strategy of adult hemorrhagic type moyamoya disease.Methods The clinical data of 47patients with adult hemorrhagic type moyamoya disease in Zhujiang Hospital of Southern Medical University from March 2005to January 2012were analyzed retrospectively.21cases of patients were performed with superficial temporal artery-to-middle cerebral artery（STA-MCA），4cases of patientst were performed with encephalo-myo-synangiosis（EMS），3cases of patients were performed with encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis（EDAMS），19cases of patients were treated with conservative treatment.Results All patients were acute hemorrhagic stroke，most of them were intraventricular hemorrhage.All discharged patients were followed up for 12-44months，with an average of 26months.21patients with STA-MCA had a good prognosis and no intracranial hemorrhage occurrence；1case of patient with EMS and 1case of patient with EDAMS were occurred intracranial hemorrhage again.7cases of patients with conservative treatment were occurred intracranial hemorrhage again and 4cases of patients died.Conclusion Adult hemorrhagic moyamoya disease is relatively rare in clinical cerebrovascular disease and reasonable treatment may improve the prognosis.STA-MCA can reduce the occurrence of intracranial hemorrhage of patients with adult hemorrhagic moyamoya disease.

Adult；Moyamoya disease；Cerebral hemorrhage；Extracranial-intracranial revascularization

R743.4

A

1673-5110（2015）04-0013-02

△通訊作者：王向宇，教授，博士生導師；E-mail：wangxiangyu321＠163.com