張玉芹

淺談20例小兒尿崩癥的治療

張玉芹

目的 對(duì)小兒尿崩癥及其治療方法進(jìn)行探討。方法 隨機(jī)選取我院2014年1月～2014年12月間收治的經(jīng)臨床確診為患有小兒尿崩癥的患兒26例進(jìn)行探討分析。結(jié)果 經(jīng)過(guò)臨床治療，26例患兒均可痊愈。結(jié)論 小兒尿崩癥經(jīng)過(guò)治療，可以取得明顯有效的治療效果，臨床上常采取因病治療與藥物治療等方法。

小兒尿崩癥；臨床治療

尿崩癥是由于患兒完全或部分喪失尿液濃縮功能導(dǎo)致的表現(xiàn)為多飲、多尿、尿比重低等癥狀的臨床綜合征。本文對(duì)小兒尿崩癥進(jìn)行了分析，現(xiàn)報(bào)告如下。

1　資料與方法

1.1一般資料

隨機(jī)選取我院2014年1月～2014年12月間收治的經(jīng)臨床確診為患有小兒尿崩癥的患兒26例進(jìn)行探討分析，其中男患兒17例，女患者9例，年齡范圍為13個(gè)月～15歲。平均年齡為6歲。26例患兒均因多飲多尿等臨床表現(xiàn)就診。

1.2方法

1.2.1針對(duì)病因治療 當(dāng)患者存在原發(fā)病灶時(shí)，一定要針對(duì)其具體病因進(jìn)行治療，如果患兒是因顱內(nèi)生長(zhǎng)腫瘤所致CDI，要考慮進(jìn)行切除手術(shù)。當(dāng)患者確定患有特發(fā)性中樞性尿崩癥后，要對(duì)其是否缺乏其他垂體激素進(jìn)行仔細(xì)的觀察。若患兒渴感正常，則應(yīng)保證其充分飲水，但是一旦發(fā)現(xiàn)患兒表現(xiàn)出脫水、高鈉血癥等表現(xiàn)時(shí)，要進(jìn)行緩慢給水，防止腦水腫的發(fā)生。

1.2.2藥物治療 鞣酸加壓素：又稱長(zhǎng)效尿崩停，藥品呈混懸液，使用前要對(duì)藥品輕微加熱，均勻搖晃后對(duì)患者進(jìn)行深部肌肉注射給藥治療，建議劑量，使用初期0.1～0.2 ml，藥品作用可持續(xù)3～7天，一般情況下再次進(jìn)行給藥要在患兒的病癥重復(fù)出現(xiàn)之后[1]。根據(jù)患者的自身情況來(lái)調(diào)整用藥劑量，同時(shí)注意對(duì)患兒的飲水量進(jìn)行控制，以免水中毒情況的發(fā)生。1-脫氨-8-D-精氨酸加壓素(DDAVP)：此類藥物為經(jīng)過(guò)人工合成的AVP類似物。該藥對(duì)血管的收縮作用較弱，藥效一般持續(xù)8～24小時(shí)左右。鼻噴劑類藥物濃度為100 μg/ml，建議使用劑量為每天5～15 μg，每日經(jīng)鼻腔滴入1～2次即可，需注意用藥前要對(duì)鼻腔進(jìn)行清潔，再次給藥要等到患兒病癥再次出現(xiàn)時(shí)，逐漸增加藥量，直至達(dá)到一定滿意效果后，減少使用僅作為維持用藥即可。也可選擇肌內(nèi)注射進(jìn)行治療，藥品制劑每毫升4 μg，建議每日給藥1～2次，每次0.2～1 μg?？诜瑒Ｓ盟幤窞榇姿崛グ奔訅核?，每次50～100 μg，每日2次。 上述藥品中DDAVP的副作用較小，但偶爾也有患者表現(xiàn)頭痛或腹部的不適。

1.2.3其他藥物治療（1）氯磺丙脲：該藥的主要作用為對(duì)腎臟髓質(zhì)腺苷酸環(huán)化酶對(duì)AVP的反應(yīng)的增強(qiáng)。建議用量為每日150 mg/m2，一次性口服給藥，副作用主要表現(xiàn)為低血糖、白細(xì)胞減少、損害肝功能、出現(xiàn)低血鈉或水中毒癥狀等。（2）氯貝丁酯(clofibrate，安妥明)：主要作用為增加AVP的分泌及加強(qiáng)AVP的作用。建議規(guī)格為每千克體重每日給藥15～25 mg，分次進(jìn)行口服，該藥的副作用主要表現(xiàn)為食欲不振及肝功能的受損等；（3）噻嗪類利尿劑：常用藥物為氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)，建議每日按體重每千克3～4 mg給藥，分3次頓服。在服用藥物的過(guò)程中要做到限鈉補(bǔ)鉀，該藥品對(duì)輕型或者部分性尿崩癥及腎性尿崩癥有較好的治療效果，但如若長(zhǎng)期服用可能會(huì)對(duì)腎小管的濃縮功能進(jìn)行傷害。（4）卡馬西平：具有使AVP釋放的作用，建議用藥規(guī)格每日按每kg給藥10～15 mg進(jìn)行，但此藥有一定副作用，主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、乏累、眩暈、腸胃反應(yīng)及肝損害與白細(xì)胞減低等。

2　結(jié)果

經(jīng)過(guò)臨床治療，26例患兒均可痊愈，患兒尿量恢復(fù)到了正常范圍內(nèi)，臨床癥狀消失，并取得了患者及家屬均滿意的治療效果。

3　討論

臨床上本病可在任何年齡段進(jìn)行發(fā)病，發(fā)病率男孩高于女孩。大部分發(fā)病急。主要表現(xiàn)為煩渴、多飲和多尿等癥狀，且尿液為較固定的低比重尿。有些重癥CDI患兒每日的飲水量甚至達(dá)到每千克300～400 ml，統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)患兒尿量與飲水量趨于一致。有時(shí)還會(huì)出現(xiàn)夜尿頻多癥狀，甚至遺尿，嬰幼兒患者煩渴時(shí)常常哭鬧不止，不肯吃奶，給水后慢慢安靜[2]。對(duì)于小兒尿崩癥的診斷可憑借臨床上患兒煩渴、多飲和多尿癥狀，還有血、尿滲透壓的測(cè)定、禁水和加壓素試驗(yàn)及血漿AVP定量等輔助檢查來(lái)進(jìn)行確診。在臨床上還要和其他臨床表現(xiàn)也為多尿癥狀的疾病進(jìn)行鑒別。高滲性利尿比如糖尿病、腎小管酸中毒等病，可以憑借兩者的尿比重、尿滲透壓、尿酸堿值等以及臨床表現(xiàn)進(jìn)行鑒別。高鈣血癥，常多見(jiàn)于維生素D中毒癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥等。低鉀血癥，主要見(jiàn)于原發(fā)性醛固酮增多癥、慢性腹瀉，Bartter綜合征等。繼發(fā)性腎性多尿，一般表現(xiàn)在慢性腎炎、慢性腎盂腎炎等疾病發(fā)生時(shí)，使慢性腎功能減弱從而導(dǎo)致癥狀的發(fā)生。原發(fā)性腎性尿崩癥是X連鎖及常染色體顯性遺傳疾病，該病的發(fā)生是由相關(guān)基因（AVPR2和APQ2）突變導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞受體對(duì)AVP的作用不再敏感所引起的。發(fā)病年齡和癥狀表現(xiàn)都存在較大的差異?；疾?yán)重者在出生不久就會(huì)出現(xiàn)疾病癥狀，常表現(xiàn)為多尿、脫水、體重不增、發(fā)于遲緩、發(fā)熱、末梢循環(huán)衰竭甚至出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變等癥狀；患病程度輕者一般發(fā)病也較晚，對(duì)患兒施行禁飲時(shí)，可有高熱、末梢循環(huán)衰竭、體重迅速下降等明顯表現(xiàn)癥狀，進(jìn)行禁水、加壓素試驗(yàn)等實(shí)驗(yàn)室檢查均不會(huì)對(duì)尿滲透壓進(jìn)行提高。精神性煩渴癥也稱為精神性多飲。此病較少見(jiàn)于兒童，其發(fā)病常有精神因素的存在。大多數(shù)起病呈漸進(jìn)性，多飲多尿等臨床癥狀都為逐漸加重，但患兒較少進(jìn)行夜間飲水，且不會(huì)發(fā)生因煩渴出現(xiàn)的清醒癥狀，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)緩解?；純貉邂c和滲透壓均處于正常低限，由于患兒分泌AVP能力正常[3]。

[1] 范朝瑜，向承發(fā). 小兒中樞性尿崩癥52例臨床分析[J]. 中國(guó)當(dāng)代兒科雜志，2002，4(5)：401-402.

[2] 柳嵐，雷閩湘，黃卓，等. 尿崩癥159例臨床分析[J]. 中南大學(xué)學(xué)報(bào)：醫(yī)學(xué)版，2004，29(5)：612-613.

[3] 洪茜萍. 中樞性尿崩癥50例病因及治療分析[J]. 實(shí)用兒科臨床雜志，2004，19(4)：257-258.

On the Treatment of 20 Cases of Children With Diabetes Insipidus

ZHANG Yuqin, Mulan County People's Hospital, Haerbin 151900, China

Objective Its treatment of diabetes insipidus in children are discussed. Methods Our hospital between January 2014 to December 2014 were treated with clinically diagnosed 26 cases of pediatric diabetes insipidus in children explore analysis. Results After clinical treatment, 26 cases of children can be cured. Conclusion Pediatric diabetes insipidus after treatment, can achieve significant and effective treatment, often take treatment of illness and drug treatment methods in clinical practice.

Diabetes insipidus, Pediatric clinical treatment

R720.5

B

1674-9308（2015）09-0037-02

10.3969/j.issn.1674-9308.2015.09.032

151900 哈爾濱市木蘭縣人民醫(yī)院