嚴(yán)君 （隨縣中醫(yī)醫(yī)院放射科，湖北 隨縣431500）

汪興龍，夏玉明 （隨州市婦幼保健院放射科，湖北 隨州441300）

楊光平 （隨縣中醫(yī)醫(yī)院放射科，湖北 隨縣431500）

近年來乳腺癌的發(fā)病率逐年升高，并且有年輕化的趨勢(shì)，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是提高乳腺癌患者生存率的關(guān)鍵［1］。乳腺Paget’s病是一種少見的特殊類型乳腺癌，約占原發(fā)性乳腺癌的1.0%～4.3%［2］，常與乳腺內(nèi)的導(dǎo)管原位癌和浸潤性導(dǎo)管癌伴發(fā)［3］。目前鉬鈀X線檢查是乳腺疾病篩查的首選方法［4］。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例乳腺Paget’s病患者的臨床、X線及病理資料，旨在提高對(duì)該病的診斷水平。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象

收集我院2010年至2014年間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例乳腺病資料，均為女性，單側(cè)發(fā)病。年齡35～59歲，平均50.7歲，其中30～39歲1例，40～49歲3例，50～59歲5例。臨床表現(xiàn)：1例僅觸診捫及腫塊，無明顯乳頭乳暈區(qū)病變，8例乳頭、乳暈區(qū)瘙癢、潮紅，乳暈區(qū)皮膚粗糙增厚，反復(fù)糜爛、結(jié)痂，呈濕疹樣改變。3例患者乳暈區(qū)有小紅色丘疹，4例觸診捫及腫塊，2例嚴(yán)重者乳頭部分或全部缺損。病程最長者達(dá)5年余，最短者1年半。術(shù)前鉬鈀X線診斷：4例BI－RADS 4級(jí)C，5例BI－RADS 5級(jí)。

1.2 方法

采用北京海恩康公司HAWK－2M型高頻乳腺醫(yī)用診斷X線機(jī)，焦點(diǎn)尺寸為大焦點(diǎn)0.3mm，小焦點(diǎn)0.1mm。投照條件為26～35kV，40～90mAs，采用富士CR－IR356計(jì)算機(jī)X線成像閱讀器系統(tǒng)，巨峰3m豎屏顯示器，均行雙側(cè)內(nèi)外斜位 （MLO位）及頭尾軸位 （CC位）攝片。

2 結(jié)果

采用美國放射學(xué)會(huì)2003年乳腺影像報(bào)告及數(shù)據(jù)系統(tǒng) （breast imaging reporting and data system BI－RADS）分類標(biāo)準(zhǔn)［5］，規(guī)范乳腺鉬鈀X線報(bào)告，減少影像描述的混淆。

乳頭、乳暈區(qū)皮膚增厚、皮下脂肪層密度增高8例占88.9%，乳頭凹陷呈“漏斗征”3例，乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)見腫塊3例占33.3%，腫塊邊緣呈星芒狀或分葉狀2例，邊緣模糊1例，其中腫塊伴可疑惡性鈣化1例，不對(duì)稱致密影伴結(jié)構(gòu)扭曲1例，局灶性不對(duì)稱致密影伴惡性鈣化1例，乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)可見惡性或可疑惡性鈣化6例占66.6%，其中僅單純惡性或可疑惡性鈣化4例，均呈節(jié)段性分布。

術(shù)前鉬鈀X線檢查：8例提示為乳腺Paget’s病，1例提示為乳腺惡性腫塊。

病理檢查：1例單純Paget’s病，3例導(dǎo)管原位癌伴Paget’s病，5例浸潤性導(dǎo)管癌伴Paget’s病。

3 討論

乳腺Paget’s病因Paget在1874年對(duì)其精準(zhǔn)的描述而得名［6］，主要表現(xiàn)為乳頭乳暈區(qū)慢性濕疹樣改變，故也稱為濕疹樣乳腺癌或上皮瘤樣濕疹。乳腺Paget’s病臨床少見，以女性多見，常單側(cè)發(fā)病。臨床主要表現(xiàn)為乳頭乳暈區(qū)瘙癢、潮紅、皮膚粗糙增厚，反復(fù)糜爛、結(jié)痂，呈濕疹樣改變；本病一般病程較長，經(jīng)久不愈，嚴(yán)重者可使整個(gè)乳頭破壞、輪廓消失；伴有腫塊者可在乳暈后區(qū)捫及。組織學(xué)特征是乳頭乳暈區(qū)表皮內(nèi)發(fā)現(xiàn)Paget細(xì)胞，常規(guī)HE染色下，Paget細(xì)胞鏡下表現(xiàn)為圓形或橢圓形，體積相對(duì)較大，胞質(zhì)豐富，胞核大而圓，胞質(zhì)胞核染色較淺，核分裂像易見，細(xì)胞間界限清楚，無角化現(xiàn)象［7］。目前就其來源存有爭議，一種觀點(diǎn)認(rèn)為Paget細(xì)胞來自腺上皮，病變開始于乳腺導(dǎo)管，為導(dǎo)管內(nèi)癌向乳頭乳暈擴(kuò)散的結(jié)果，其依據(jù)為大多數(shù)患者伴發(fā)乳腺內(nèi)的導(dǎo)管原位癌或浸潤性導(dǎo)管癌；另一種學(xué)說則認(rèn)為本病起自乳腺表皮細(xì)胞，向下侵及乳頭深部的導(dǎo)管，其依據(jù)是有部分乳腺Paget’s病患者并不伴發(fā)實(shí)質(zhì)內(nèi)乳腺癌。近年來隨著對(duì)其認(rèn)識(shí)的加深，多數(shù)學(xué)者支持前一觀點(diǎn)［8］。本組病例中僅1例表現(xiàn)為單純性Paget’s病，其余8例 （88.9%）均伴有導(dǎo)管原位癌或浸潤性導(dǎo)管癌。根據(jù)臨床表現(xiàn)分為3型：①單純型。僅有乳頭、乳暈區(qū)糜爛而無乳腺內(nèi)腫塊；②隱型。僅有乳腺內(nèi)腫塊而無乳頭、乳暈區(qū)病變；③混合型：乳頭、乳暈區(qū)病變合并乳腺內(nèi)腫塊［7，8］。本組病例中單純型有4例占44.4%，隱型有1例占11.1%，混合型有4例占44.4%。

乳腺Paget’s病早期由于乳頭、乳暈區(qū)皮膚水腫，癌細(xì)胞浸潤，淋巴管擴(kuò)張，X線表現(xiàn)為乳頭、乳暈區(qū)皮膚輕度增厚，當(dāng)病變進(jìn)展乳頭、乳暈區(qū)糜爛嚴(yán)重時(shí)，主要表現(xiàn)為乳頭、乳暈區(qū)皮膚增厚，乳頭內(nèi)陷，乳頭部分或全部缺損。本組病例中有8例乳頭、乳暈區(qū)皮膚增厚，皮下脂肪密度增高，3例乳頭內(nèi)陷，2例乳頭部分或全部缺損。乳腺Paget’s病易發(fā)生鈣化，主要表現(xiàn)為沿乳頭、導(dǎo)管分布的成簇微鈣化，有時(shí)微鈣化是其唯一征象。本組病例中6例有惡性或可疑惡性鈣化。

查閱有關(guān)文獻(xiàn) ［8，9］X線對(duì)本類病變的檢出率在29%～100%之間，本組病例中X線的檢出率為88.9%。乳腺鉬靶檢查，能夠了解乳腺內(nèi)腫塊性質(zhì)，提高Paget’s病檢出率。對(duì)于臨床隱匿型病例來說由于只有乳腺內(nèi)腫塊，而無乳頭、乳暈區(qū)病變，所以容易出現(xiàn)本病X線檢查的假陰性。

本組病例中，病程最短的有1年半，最長的達(dá)5年，由于患者及醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)程度不夠，影響了對(duì)本病的早期診斷。近年來，國內(nèi)各地相繼開展了免費(fèi)婦女“兩癌”篩查 （乳腺癌、宮頸癌）工作及乳腺疾病科普知識(shí)宣傳的普及，對(duì)本類疾病的早發(fā)現(xiàn)、早診斷意義重大。

［1］ 陳維娟，趙建農(nóng)，郭大靜，等.LAVA 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)序列在乳腺磁共振檢查中的應(yīng)用價(jià)值 ［J］.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2008，24（1）：67～70.

［2］ Tavassoli F A.Myoepithelial lesions of the breast ［M］ .Pathology of the breast Norwalk，Conneticut.USA：Appleton ＆ Lange，1992：593～609.

［3］ Fuw，Mittel V K，Young S C.Paget disease of the breast analysis of 41patients ［J］.Am J Cin Oncol，2001，24：397.

［4］ 王金花，譚婉嫦，劉立志，等 .微鈣化的計(jì)算機(jī)輔助檢測對(duì)乳腺癌的診斷價(jià)值 ［J］.放射學(xué)實(shí)踐，2013，28（8）：857～860.

［5］ American.College of Radiology Breast imaging Reporting and Data System Atlas（BI－RADS）（4thed）［M］.reston.VA：American college of Radiology，2003.

［6］ Paget J.On disease of the mammary areola preceding cancer of the mammary gland Bartholomew ［J］.Hosp Rep，1874，10：87.

［7］ 陳波，李瑞敏，劉軍，等 .乳腺Paget’s病臨床與X線診斷對(duì)照研究 ［J］.臨床放射學(xué)雜志，2010，29（1）：43～46.

［8］ 賈振英，吳凱，胡挽華，等 .乳腺Paget’s病X線病理對(duì)照 ［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志，2000，16：528.

［9］ 蔡豐，嚴(yán)洪珍，黃漢源，等 .乳腺Paget’s病的X線表現(xiàn) ［J］.中華放射學(xué)雜志，1996，30：337.