梁軍 王晉

（1.四川省婦幼保健院·四川省婦女兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，四川 成都 610045；2.成都市第三人民醫(yī)院耳鼻喉科，四川 成都 610017）

先天性會厭囊腫是一種少見的胚胎性疾病，屬于先天性喉黏液囊腫，分為導(dǎo)管囊腫和袋狀囊腫［1］。先天性會厭囊腫常發(fā)生于會厭或聲帶、會厭隙、杓會厭壁、梨狀窩，在嬰幼兒中發(fā)生率約為2／100 000［2］。臨床表現(xiàn)以反復(fù)突發(fā)性呼吸困難乃至窒息，出生后伴有喉喘鳴，進食嗆咳及嘔吐為主要特征。如果延誤診斷和治療，往往會影響新生兒的生長發(fā)育，甚至導(dǎo)致其窒息死亡。2001年4月～2014年3月，我科收治先天性會厭囊腫患兒32例，現(xiàn)將診治情況報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本文32例先天性會 厭囊腫患兒中，男21例，女11例，年齡1天～3歲，平均年齡1.2歲。臨床表現(xiàn)為喉喘鳴、呼吸急促、不同程度的吸氣性或混合性呼吸困難、吸奶中斷或嗆咳、哭聲低弱含混。所有病例首診均被誤診。其中6例患兒因出現(xiàn)窒息，內(nèi)科緊急氣管插管時發(fā)現(xiàn)咽部腫物，后經(jīng)纖維喉鏡檢查確診；26例因存在喉喘鳴、吸氣性呼吸困難等，經(jīng)行纖維喉鏡檢查后作出診斷。

1.2 治療方法 所有病例均予全身麻醉氣管插管支撐喉鏡下行囊腫摘除術(shù)治療，鉗夾囊壁厚且韌，用剪刀將囊壁舌側(cè)面剪除，見會厭舌面的軟骨膜大部分暴露，雙極電凝切緣止血，取下囊壁送病理檢查，并經(jīng)病理檢查證實。

2 結(jié)果

所有病例首診均被誤診：在外首診被誤診為新生兒肺炎者12 例（37.5%），先天性喉軟化癥12 例（37.5% ），支氣管肺炎6 例（18.75%），咽喉炎2 例（6.25%）。所有患兒均行纖維喉鏡檢查后確診為先天性會厭囊腫，并經(jīng)病理證實。32例患兒中，囊腫最小約0.6cm×0.5cm×0.4cm，80%在1.6cm×2.8cm×2.0cm 之間，最大者幾乎占據(jù)整個咽腔，大小約為2cm×3cm×3cm。患兒術(shù)后喉阻塞癥狀解除，肺部炎癥較快改善。

3 討論

1881年，Abercrombic首先命名本病，直到1970年DeSant才詳盡地描述本病的病理、病因及治療。先天性會厭囊腫起源于鼻咽部異位的脊索殘余。脊索殘余有時可形成由上皮覆蓋的細管，通向鼻咽部正中部位。如果該細管閉塞，即造成中線囊腫［3］。先天性會厭部黏液囊腫位于鼻咽部中線，通常無并發(fā)癥的先天性會厭黏液囊腫由于其內(nèi)充填蛋白質(zhì)與出血成分不同，在CT 呈低密度占位，在核磁共振T1加權(quán)圖像或T2加權(quán)圖像上均呈高信號。

大多數(shù)先天性會厭囊腫源于胚胎期的內(nèi)胚層中胚層細胞，為喉室囊的病理性發(fā)育或腺管堵塞，囊壁薄，出生后即可有臨床癥狀，其嚴重程度與囊腫的大小有關(guān)［4］。在早期，臨床上僅有喉喘鳴的表現(xiàn)，易被漏診，多在出現(xiàn)阻塞癥狀時才引起重視。正常會厭為葉狀，當(dāng)出現(xiàn)會厭囊腫時，會厭為半橢圓狀、球狀隆起阻塞部分聲門。吸氣時則引起輕重不同的吸氣性呼吸困難，重者可造成突然窒息。若囊腫張力較大，囊腫突然破裂，大量的黏液或清水樣液突然涌出，可即刻造成患兒誤吸，出現(xiàn)突然地劇烈嗆咳，膠凍狀的內(nèi)容物可造成氣道阻塞，危及生命［5］。本組32例先天性會厭囊腫患兒臨床主要表現(xiàn)為喉喘鳴，家屬訴患兒喉似有痰，仰臥睡眠時明顯，多在出生后立即出現(xiàn)或延至數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)，本組患兒最長在10 天左右出現(xiàn)明顯喉喘鳴癥狀；漸進性呼吸急促易受體位影響，出現(xiàn)吸氣性呼吸困難、吸奶中斷或嗆咳，哭聲低弱含糊。在查體時頸部聽診近頦下可聞及明顯喘鳴音且向下漸減弱，這與下呼吸道病變體征不同，在早期有助于提示上呼吸道病變。病情較重時，可出現(xiàn)呼吸困難，表現(xiàn)為吸氣期三凹征，出現(xiàn)呼吸困難時，劍突下及肋間隙凹陷更為明顯。

由于本病多并發(fā)下呼吸道癥狀，如新生兒肺炎、支氣管炎，甚至氣胸、縱隔氣腫等，臨床易誤診或漏診，導(dǎo)致病情遷延惡化。本組病例中，明顯臨床癥狀出現(xiàn)至確診經(jīng)過1周以上者22例（68.75%）。由于本病較為少見，以往多為個案報道，對本病認識不足，且臨床初次就診多在小兒內(nèi)科，往往以支氣管炎、肺炎等解釋病情，予以反復(fù)抗炎治療，以致延誤診治［6］。

本病雖屬良性病變，但易引起呼吸困難，嚴重者可窒息死亡，因此早期診斷極為重要［7］。由于患兒不能配合，喉咽及喉部檢查主要依靠纖維喉鏡或直接喉鏡。本組32例患兒均在纖維喉鏡下作出診斷，檢查經(jīng)鼻腔進行，對于有嚴重呼吸困難的病例須做好氣管插管等急救準備，檢查中均無明顯刺激呼吸困難加重的表現(xiàn)，檢查時間多可在數(shù)秒至數(shù)10秒完成。纖維喉鏡檢查刺激較小，無明顯創(chuàng)傷，熟練者操作簡便，可及時明確病因，較為準確地作出臨床診斷，較直接喉鏡有明顯優(yōu)點，值得在患兒中應(yīng)用。直接喉鏡檢查亦無絕對禁忌，但須經(jīng)口插入，刺激性較大，對于喉阻塞患兒可加重呼吸困難，甚至引起嘔吐窒息，故操作上應(yīng)優(yōu)先選用纖維喉鏡。對于不具備條件的醫(yī)院在充分準備后，亦可考慮直接喉鏡檢查。

患兒出生后短期內(nèi)出現(xiàn)喉喘鳴，哭聲低弱，有吸氣期呼吸困難時應(yīng)考慮到本病，其中頸部聽診較為重要［8］。本組所有病例頸前聽診時，近頦下可聞及明顯喘鳴音，且延至胸骨前上區(qū)漸減弱，與支氣管及肺部病變不同。這在哭鬧掙扎的患兒更有意義，可較早提示上呼吸道的病變，予以及時檢查，避免延至明顯呼吸困難的出現(xiàn)。

本病應(yīng)與引起新生兒喉喘鳴的下述先天性疾病鑒別［9］：①在異位甲狀腺、甲狀腺舌骨囊腫等疾病時，可行頸部B超或ECT 檢查。②先天性喉軟化。隨著患兒生長發(fā)育，癥狀多在2.0～2.5歲以后自行消失，直接喉鏡檢查可見會厭呈溝形，并隨呼吸卷曲、折疊，喉入口呈長裂隙狀。③喉蹼。喉蹼較小可無癥狀或哭聲低啞，但無呼吸困難；喉蹼較大者可出現(xiàn)先天性喉鳴，呼吸困難及聲嘶，無哭聲，喉鏡下見喉腔有灰白色或淡紅色膜樣蹼或隔，后緣整齊，多呈弧形，少數(shù)呈三角形，其特征是呼吸時可聽到各種雜音。④先天性聲門下腔血管瘤。出生時或出生后半年內(nèi)出現(xiàn)吸氣性喉鳴，伴輕重不等的呼吸困難，哭鬧時加重，喉鏡檢查可見聲門下區(qū)有廣基、光滑、質(zhì)軟的腫物或黏膜隆起，呈紫紅色或灰色，界限不清。

4 結(jié)論

嬰幼兒會厭囊腫臨床易誤診，對于出現(xiàn)喉喘鳴伴有上呼吸道阻塞癥狀的患兒，應(yīng)盡早作上呼吸道檢查。纖維喉鏡檢查可明確病因，及時手術(shù)治療。在有限的術(shù)野下，為避免損傷正常組織，不必強求完整剝離，切除囊壁大部，暴露基底囊壁愈合，即可防止復(fù)發(fā)，達到治療目的。

［1］Prowse S，Knight L.Congenital cysts of the infant larynx［J］.Int J Pediatr Otorhi，2012，76（5）：708－711.

［2］Forte V，F(xiàn)uoco G，James A.A new classification system for congenital laryngeal cysts［J］.Laryngoscope，2004，114：1123－1127.

［3］Bamba H，Hirasugi K，Okano H，et al.A new born case of congenital laryngeal cyst complicated with pneumothorax and pneumomediastinum［J］.AurisNasus Larynx，2006，33：207－210.

［4］李蘭，梁振江，張德倫，等.新生兒阻塞性呼吸困難的病因分析及治療［J］.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2005，40（9）：657－659.

［5］孫昌志，羅仁忠，劉大波，等.先天性會厭囊腫臨床表現(xiàn)及誤診分析［J］.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2008，15：11.

［6］Tsai YT，Lee LA，F(xiàn)ang TJ，et al.Treatment of vallecular cysts in infants with and without coexisting laryngomalacia using endoscopic laser marsupialization：Fifteen－year experience at a single－center［J］.Int J Pediatr Otorhi，2013，77（3）：424－428.

［7］梁軍，趙禎，王晉，等.新生兒會厭囊腫的診治［J］.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2009，23（15）：710－711.

［8］Nouri－Merchaoui S，Yacoubi，MT，Hmissa S，et al.Congenital laryngeal cyst：An uncommon cause of stridor in neonates［J］.Arch Pediatrie，2012，19（4）：425－428.

［9］Sugiyama T，Kamijo A，Aoyama K，et al.Rapid development of severe respiratory distress due to a vallecular cyst in a 3－day－old infant［J］.Pediatr Int，2012，54（2）：297－299.