孔 凌，樊 蓉，呂桂蘭

（中國人民解放軍南京軍區(qū)南京總醫(yī)院 國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，江蘇 南京210002）

1例法洛氏四聯(lián)征合并膽汁淤積性肝功能衰竭患者行離心式血漿分離灌流吸附的護(hù)理

孔 凌，樊 蓉，呂桂蘭

（中國人民解放軍南京軍區(qū)南京總醫(yī)院 國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，江蘇 南京210002）

總結(jié)1例法洛四聯(lián)癥合并膽汁淤積性肝功能衰竭患者行離心式血漿分離灌流吸附的護(hù)理。重點(diǎn)做好治療前充分的評(píng)估，機(jī)器循環(huán)設(shè)計(jì)及管路的連接，保持量出為入，保持抗凝的平衡，做好低血壓性休克、過敏、感染并發(fā)癥的預(yù)防性護(hù)理等。本例患者經(jīng)過及時(shí)治療及護(hù)理，膽紅素下降明顯，好轉(zhuǎn)出院。

法洛四聯(lián)征；肝功能衰竭；離心式血漿分離灌流吸附；護(hù)理

急性肝功能衰竭是臨床危重癥，文獻(xiàn)報(bào)道死亡率高達(dá)50%～70%[1-2]。在疾病的病理生理過程中，大量水溶性及蛋白結(jié)合毒素蓄積，加重病情進(jìn)展。采用血漿分離灌流可以清除以膽紅素為主的結(jié)合膽紅素，緩解病情，促進(jìn)肝細(xì)胞再生或功能恢復(fù)[3]。血漿分離灌流治療是指將血漿分離后，采用相對(duì)特異性膽紅素吸附柱，通過灌流的方法清除以膽紅素為主的毒素，又簡(jiǎn)稱膽紅素吸附。而臨床上目前常用的血漿分離方式為膜式分離[4]。法洛四聯(lián)征合并急性肝功能衰竭患者因血細(xì)胞比容高，無法進(jìn)行膜式血漿分離，從而延誤治療。我院2013年8月采用離心式血漿分離灌流的方式治療1例法洛氏四聯(lián)征合并膽汁淤積性肝功能衰竭患者，效果較好，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

1.1 一般情況 患者男，66歲，因“反復(fù)腹痛，鞏膜皮膚黃染13 d”入院。自訴既往有高血壓史，長期服用降壓藥，患先天性心臟?。悍迨纤穆?lián)征?；颊?月前因全腹伴后背部持續(xù)脹痛，右上腹壓痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“急性膽囊炎”，經(jīng)治療疼痛緩解后出院。2013年8月主訴全腹伴后背持續(xù)脹痛明顯，右上腹壓痛，伴嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)物，偶有血性液體入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院救治。8月27日查腹部MRI示：肝臟多發(fā)囊腫，肝左葉體積減小，膽總管下端結(jié)石伴肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張、膽囊炎。消化系統(tǒng)B超示：脂肪肝、肝囊腫、膽囊內(nèi)回聲增強(qiáng)，考慮結(jié)石可能。于9月4日入我院行進(jìn)一步治療,入院后行逆行胰膽管造影檢查,顯示膽總管擴(kuò)張，直徑約1.2 cm，未見充盈缺損，術(shù)中放置鼻膽管引流管。患者皮膚明顯黃染，口唇發(fā)紺，呼吸頻率偏快，墨菲氏征陽性。根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果診斷為梗阻性黃疸、膽汁淤積性肝炎、法洛四聯(lián)征、紅細(xì)胞增多癥，同時(shí)考慮存在急性肝損害。

1.2 血漿分離灌流的過程及方法 首次采用膜式分離,血漿分離10 min后,分離器前壓力高達(dá)300 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,并出現(xiàn)破膜現(xiàn)象，紅細(xì)胞拖拽至膜外側(cè)血漿側(cè)，無法繼續(xù)治療，予以暫停治療。后改用金寶COBEspectra系統(tǒng)機(jī)器將血漿離心分離后經(jīng)BRS350膽紅素吸附柱灌流，血流量30～40 mL/min，血漿流速5～13.5 mL/min，分離盤轉(zhuǎn)速2 000～2 200 mL/min，抗凝劑采用低分子肝素2 000 U聯(lián)合枸櫞酸抗凝的方式，枸櫞酸鈉速率：血流速率比例為1∶（15～20），治療進(jìn)行3～4 h后順利結(jié)束。后又行2次治療，治療期間患者生命體征平穩(wěn)，無并發(fā)癥發(fā)生。

1.3 結(jié)果 經(jīng)3次治療后，總膽紅素下降率分別為43.2%、35.7%、29.5%;直接膽紅素下降率分別為35.6%、20.4%、24.2%;間接膽紅素下降率分別為44.1%、37.5%、30.3%。

2 護(hù)理

2.1 機(jī)器循環(huán)設(shè)計(jì)與管路連接 治療前充分了解患者生命體征情況、尿量、血管通路情況、各項(xiàng)檢驗(yàn)指標(biāo)包括血常規(guī)、血生化、凝血功能情況。本例患者治療所用的COBE血細(xì)胞分離機(jī)無專門的血漿分離模式，只能選擇血漿置換的模式下進(jìn)行，利用分離泵分離血漿，返漿泵回輸血漿，兩個(gè)泵之間是聯(lián)動(dòng)的，在治療過程中，需保持分離泵與返漿泵平衡，而在血漿置換模式下，分離泵容量=枸櫞酸鈉液+回輸生理鹽水+置換量，返漿泵容量=置換量-小濾器脫水量，兩者無法達(dá)到泵速平衡，故本例患者在補(bǔ)漿泵前加入緩沖袋，以避免在返漿泵速快時(shí)，壓力過高；避免分離泵過快時(shí)，氣體進(jìn)入血液。

2.2 液體平衡的護(hù)理 本例患者為法洛氏四聯(lián)征患者，治療中需嚴(yán)密保持液體的出入量平衡。如入量過多，易增加心肺負(fù)擔(dān)，而致心功能不全的發(fā)生；出量過多，則增加血液黏滯度，影響心腎組織灌注，導(dǎo)致急性腎功能不全。但治療中需輸注液體1 000～1 300 mL（枸櫞酸鈉液 500～600 mL,回輸生理鹽水 500～700 mL），故本例患者治療過程中創(chuàng)新性地在膽紅素吸附柱前接入小濾器脫水，并使用輸液泵控制脫水速率。治療中密切觀察患者出入量及生命體征，所有進(jìn)入液體均使用輸液泵及推注泵控制輸入速度，計(jì)算液體平衡，保持量入為出。特別需要注意的是嚴(yán)密觀察患者的尿量情況，如尿量＜17 mL/h，及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生，給予靜脈注射利尿劑等對(duì)癥處理。實(shí)行上述護(hù)理措施后，患者在治療過程中，生命體征平穩(wěn)，尿量正常，液體出入量平衡。

2.3 體外循環(huán)抗凝的護(hù)理 本例患者治療前由于急性肝功能受損血小板僅為88×109/L，但體外循環(huán)需抗凝，故保持抗凝的平衡也是護(hù)理的重點(diǎn)。在治療前監(jiān)測(cè)活化凝血時(shí)間值，根據(jù)活化凝血時(shí)間值及患者凝血功能靜推低分子肝素鈣首劑20～50 U/kg，治療中持續(xù)以血液：枸櫞酸鈉液 1∶（15～20）比例推注。 30 min 后復(fù)測(cè)，保持活化凝血時(shí)間為抗凝前1.5～2倍為適宜。枸櫞酸通過絡(luò)合血液中的離子鈣，生成枸櫞酸鈣，使離子鈣減少，阻止凝血酶原轉(zhuǎn)化為凝血酶，抑制凝血過程，而枸櫞酸根進(jìn)入體內(nèi)后在肝臟參與三羧酸循環(huán)，代謝為碳酸氫根，不會(huì)遺留效應(yīng)[5]。雖然本例患者為肝功能受損，但已有研究證明枸櫞酸抗凝也可安全的應(yīng)用于肝功能衰竭的連續(xù)性血液凈化和人工肝治療中[6]。在治療中持續(xù)給予患者鼻導(dǎo)管吸氧4～6 L/min，保持脈氧在90%以上，保證有氧代謝。密切患者觀察有無口唇發(fā)麻、手足抽搐等枸櫞酸中毒表現(xiàn)，如出現(xiàn)癥狀予以葡萄糖酸鈣生理鹽水稀釋后緩慢靜脈推注，推注過程中密切觀察心率。治療1 h后抽動(dòng)脈血?dú)?，了解酸堿電解質(zhì)情況。在治療中每小時(shí)生理鹽水沖洗循環(huán)血路，聯(lián)合觀察靜脈壓、動(dòng)脈壓等各項(xiàng)指標(biāo)了解管路凝血情況，及時(shí)調(diào)整枸櫞酸鈉液速率，盡量減少了枸櫞酸鈉液液的用量。既往研究報(bào)道COBE spectra系統(tǒng)血小板丟失約為1.6%[7]，為了減少血小板的丟失，但我們將分離盤轉(zhuǎn)速保持2 000～2 300 r/min，并調(diào)整分離液面。同時(shí)，治療過程中，密切觀察患者有無口鼻、消化道等出血現(xiàn)象，并囑患者治療療程內(nèi)勿食用硬、干、帶刺食物。通過上述處理，本例患者治療順利，無出凝血及相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生，血小板也無明顯的下降。

2.4 并發(fā)癥的預(yù)防

2.4.1 預(yù)防低血壓休克 治療中體外循環(huán)量達(dá)400 mL，包括分離盤及管道約110 mL，全血及膽紅素吸附柱血漿約300 mL，如果引出血、血漿進(jìn)行治療即相當(dāng)于短時(shí)間丟失400 mL血液,對(duì)于本例患者極可能發(fā)生血流動(dòng)力學(xué)的極大波動(dòng),導(dǎo)致低血壓、臟器缺血、休克，甚至導(dǎo)致患者死亡。故本例患者在治療前使用5%人血白蛋白300～400 mL預(yù)充血路及血漿路,引血端與回血端同時(shí)連接上機(jī)，引血時(shí)血流量控制在30 mL/min，以保持血液及血漿在引出體外時(shí)同時(shí)補(bǔ)充膠體進(jìn)入體內(nèi)，保持有效的膠體滲透壓，同時(shí)，引血前后密切觀察患者血壓變化。本例患者治療期間未發(fā)生低血壓休克。

2.4.2 預(yù)防過敏 研究證實(shí)，在血細(xì)胞與膜件材料接觸即刻，就存在血細(xì)胞的激活，產(chǎn)生過敏介質(zhì)，直接擴(kuò)張血管，引起血壓下降，嚴(yán)重時(shí)甚至引起過敏性休克[8]。膽紅素吸附為陰離子交換樹脂吸附柱，屬于非生物膜，本例患者為了減少過敏反應(yīng)的發(fā)生，采用生理鹽水8 000 mL密閉式?jīng)_洗吸附柱，并在治療前預(yù)防性靜脈推注地塞米松鈉等抗組胺類藥物，治療期間未發(fā)生過敏反應(yīng)。

2.4.3 預(yù)防感染 本例患者由于免疫力低，并置入中心靜脈導(dǎo)管、導(dǎo)尿管、鼻膽引流管等管道，有感染的危險(xiǎn)。在治療中嚴(yán)密監(jiān)測(cè)體溫變化。同時(shí)400 mL體外循環(huán)揮發(fā)熱量,治療中需保持室內(nèi)溫度在20～22℃，加蓋棉被注意保暖。患者單間隔離，限制陪護(hù)進(jìn)入，治療前30 min使用空氣循環(huán)消毒機(jī)進(jìn)行消毒。導(dǎo)管及引流管嚴(yán)格遵循護(hù)理規(guī)范操作,定期換藥,消毒、更換，治療期間未發(fā)生感染。

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R473.5

B

10.16460/j.issn1008-9969.2015.03.045

2014-07-08

2012年南京軍區(qū)課題（12MA079）

孔 凌（1982-），女，江蘇南京人，大專學(xué)歷，護(hù)師。

江 霞]