柏建峰，唐芳剛，鄒積典，郭慶雷，孫曉宇

(威海市文登中心醫(yī)院，山東 威海 264200)

小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤腦積水并顱內(nèi)感染1例①

柏建峰，唐芳剛，鄒積典，郭慶雷，孫曉宇

(威海市文登中心醫(yī)院，山東 威海 264200)

小腦發(fā)育不良；神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤；腦積水

小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(LDD)自1920年Lhermitte 和 Duclos發(fā)現(xiàn)至今仍十分罕見，主要見于成人，其腫瘤類型較為特殊，具有錯(cuò)構(gòu)瘤和真性腫瘤兩種特征，臨床癥狀可見有惡心、頭痛、癲癇發(fā)作、步態(tài)不穩(wěn)，病變部位不同，出現(xiàn)不同的癥狀和體征[1]。

1 臨床資料

患者女性，35歲，患者1月前無明顯原因出現(xiàn)頭暈，呈陣發(fā)性發(fā)作，頭部不敢活動(dòng)，持續(xù)約3～5min可自行緩解，發(fā)作時(shí)伴有乏力，偶有眼前黑蒙，無頭痛，無惡心嘔吐，無肢體抽搐，無大小便失禁，未予特殊處理，共發(fā)作約3～5次，在家未處理，來我院就診。既往有“右手血管瘤”切除手術(shù)史。行頭顱MRI+增強(qiáng)結(jié)果示：左側(cè)小腦見多發(fā)點(diǎn)狀、片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)影，邊界不清，DW1呈稍高信號(hào)，注射對(duì)比劑后未見明顯強(qiáng)化；右側(cè)額葉尚見多個(gè)大小不等類圓形長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)影，邊緣清，所見腦室系統(tǒng)明顯積水?dāng)U張，腦室周圍白質(zhì)呈暈狀稍長(zhǎng)T2信號(hào)，各腦溝腦裂腦池受壓變小，中線結(jié)構(gòu)居中。印象：①左側(cè)小腦異常信號(hào)，髓母細(xì)胞瘤可能性大，膠質(zhì)瘤及小腦發(fā)育性節(jié)細(xì)胞瘤不除外；②復(fù)合阻塞性腦積水；③右側(cè)額葉異常信號(hào)影，軟化灶，門診以“腦積水、小腦占位”收住我院神經(jīng)外科住院治療，患者近期精神好，飲食睡眠良好，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。入院查體：神志清，言語流利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反應(yīng)靈敏，頸軟，心肺腹(-)，四肢肌力肌張力正常，雙側(cè)巴氏征(-)，克氏征(-)，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)(-)，雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)(-)。入院診斷：①左側(cè)小腦占位；②小腦扁桃體下疝；③腦積水；④雙側(cè)額頂葉多發(fā)軟化灶；⑤右手血管瘤切除術(shù)后?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P(guān)術(shù)前檢查，血常規(guī)、肝功生化、血凝四項(xiàng)、胸片、心電圖結(jié)果均無異常，在全麻下行腦室外引流術(shù)，小腦腫瘤切除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)，術(shù)中行快速病理結(jié)果回示：小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，術(shù)中先行左側(cè)三角部側(cè)腦室引流術(shù)，腦壓較高，釋放腦脊液減緩顱內(nèi)壓，再行右側(cè)頸枕部拐杖切口，咬除枕骨鱗部、枕骨大孔后緣、寰椎后弓，顱內(nèi)壓仍高，小腦皮層部分呈灰白色，吸除相應(yīng)皮層，見皮層下瘤組織呈腦回樣生長(zhǎng)，顏色灰白，呈膠凍樣，血運(yùn)一般，邊界不清，與患者家屬交代術(shù)中情況及快速病理結(jié)果后患者家屬要求盡量保留功能，故行腫瘤部分切除，切除體積大小約4cm×3cm×2cm,切開枕骨大孔硬膜，減張縫合，缺損處貼敷膠原蛋白海綿。術(shù)后病理結(jié)果回示：小腦腫瘤可見腦回樣結(jié)構(gòu)，腫瘤組織退變明顯，細(xì)胞為不成熟的神經(jīng)元，病理診斷：小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤?；颊咝g(shù)后第3天開始間斷夾閉腦室引流管，每天約6h，第9天復(fù)查頭顱CT：側(cè)腦室擴(kuò)大，腦溝裂變淺，腦積水癥狀無好轉(zhuǎn)，故持續(xù)留置腦室引流管20d，術(shù)后第10天患者出現(xiàn)體溫升高，頸項(xiàng)強(qiáng)直，行腰椎穿刺，留取腦脊液送檢：腦脊液常規(guī)結(jié)果回示：白細(xì)胞計(jì)數(shù) 1.2 單核細(xì)胞 73 多核細(xì)胞27，蛋白定性 ++++，腦脊液生化結(jié)果回示：微量總蛋白 4885 微量白蛋白1687 葡萄糖 1.58 氯 114.0，腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)陰性，雖培養(yǎng)結(jié)果陰性，確診為顱內(nèi)感染，予以拔除頭部引流管，每日行腰椎穿刺釋放腦脊液，間斷性給予鞘內(nèi)注射阿米卡星及地塞米松，并聯(lián)合靜脈應(yīng)用萬古霉素抗感染，患者體溫得到有效控制，術(shù)后20d復(fù)查頭顱CT患者腦積水征象消失，術(shù)后第21天復(fù)查腦脊液常規(guī)結(jié)果回示：白細(xì)胞計(jì)數(shù) 0.026 蛋白定性 -，腦脊液生化結(jié)果回示：微量總蛋白 366 微量白蛋白 185 葡萄糖 2.44 氯 119.0，患者下床活動(dòng)后頭暈頭痛癥狀消失，四肢活動(dòng)正常，停用抗菌藥物后無不適，住院27d后出院。出院1個(gè)月隨訪，患者體溫正常，未再出現(xiàn)頭暈，可正常從事家務(wù)勞動(dòng)，復(fù)查頭顱CT未再出現(xiàn)腦積水征象。

2 討論

小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤發(fā)病年齡集中于20～40歲[2]，該病慢性起病，患者可長(zhǎng)期無明顯癥狀，或有輕微小腦共濟(jì)障礙癥狀，如眩暈、步態(tài)不穩(wěn)，還可因小腦扁桃體下疝壓迫中腦導(dǎo)水管，引起梗阻性腦積水的癥狀[3]，該患者就屬于癥狀輕微，病程發(fā)展緩慢，患者術(shù)前MRI影像學(xué)表現(xiàn)并未見到 小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤典型“虎紋征”[4]，而是術(shù)中見到小腦皮層下腫瘤呈“腦回”樣生長(zhǎng)，腫瘤組織呈灰白色，質(zhì)地軟，并且界限不清，是否為該疾病另一特征由于該病目前發(fā)病率極低，并且缺乏術(shù)中資料，不能證實(shí)。據(jù)統(tǒng)計(jì)附屬北京醫(yī)科大學(xué)北京天壇醫(yī)院2004～2008年治療的5例LDD患者中，均出現(xiàn)的腦積水改變[5]，并且許建等[6]曾發(fā)現(xiàn)病變側(cè)明顯變大，有輕度腦積水，病變側(cè)小腦顱骨受壓局部顱腔容積擴(kuò)大有較明確的陽性價(jià)值，考慮出現(xiàn)腦積水主要與小腦病變體積增大，腦脊液通路受阻，出現(xiàn)腦積水改變，故分析腦積水合并癥為小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤最常見的合并癥之一，本例患者已出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，術(shù)中切開枕骨大孔硬膜并咬除枕骨大孔后緣及寰椎后弓進(jìn)行減壓，術(shù)后因腦積水未能緩解故持續(xù)留有腦室引流管，出現(xiàn)逆行性顱內(nèi)感染，雖聯(lián)合靜脈及鞘內(nèi)注射應(yīng)用抗菌藥物有效控制了顱內(nèi)感染，但延長(zhǎng)了住院時(shí)間，增加了住院費(fèi)用。

綜上所述本例患者總結(jié)如下：①腦積水為小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤最重要的合并癥之一，多需要積極處理，切除腫瘤原發(fā)灶；②小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤術(shù)中可見腦回樣改變，顏色灰白，呈膠凍樣，應(yīng)與腦梗死的梗死腦組織相鑒別，由于該疾病極為罕見，術(shù)中病理可能出現(xiàn)診斷不明，故術(shù)前應(yīng)充分結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)及患者癥狀進(jìn)行診斷；③復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科曾隨訪5例該病患者，其中有3例確診為Cowden綜合征[7]，該患者有“右手血管瘤”切除手術(shù)史，不能排除該診斷；④術(shù)后患者腦積水合并癥多不會(huì)立即好轉(zhuǎn)，尤其本例患者為腫瘤部分切除，但不能長(zhǎng)期留置腦室引流管，可早期拔除引流管避免引起逆行性顱內(nèi)感染，行腰椎穿刺釋放腦脊液，亦可行腰大池引流引流腦脊液，緩解腦積水；⑤患者術(shù)后留置腦室引流管，雖術(shù)后未立即出現(xiàn)體溫波動(dòng)，但通過本例患者可知道，應(yīng)用抗菌藥物后腦脊液培養(yǎng)陽性率較低，故應(yīng)于術(shù)后立即間斷性(可隔日留取)留取腦脊液培養(yǎng)，防止出現(xiàn)顱內(nèi)感染后但腦脊液培養(yǎng)假陰性結(jié)果，影響治療時(shí)機(jī)；⑥出現(xiàn)顱內(nèi)感染后應(yīng)該使用高敏抗菌藥物結(jié)合鞘內(nèi)注射治療，本例患者雖腦脊液培養(yǎng)陰性，但結(jié)合腦脊液常規(guī)、生化及臨床表現(xiàn)，可以確診顱內(nèi)感染，使用抗菌藥物的及時(shí)性和高敏程度是關(guān)鍵；⑦該患者隨訪時(shí)應(yīng)注意復(fù)查頭顱MRI，如需要可再次行腫瘤全切手術(shù)治療，但對(duì)于放射治療本疾病療效尚存在爭(zhēng)議，r刀治療目前尚未見廣泛研究，不能做出治療指征和療效評(píng)價(jià)[8]。

[1]王永剛，江濤．小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤1例報(bào)告[J]．中國(guó)微侵襲神經(jīng)外科雜志，2000，51-42

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柏建峰(1983～)男，山東威海人，學(xué)士，主治醫(yī)師。

R651.1

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1008-0104(2015)01-0155-02

2014-06-11)