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腹繭癥23例診斷與治療分析

孫曉明1, 唐祖雄2, 何駿2, 田日失程2, 楊小華2

(1. 蘇州市吳中人民醫(yī)院 普外科, 江蘇 蘇州, 215000;

2. 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 普外科, 江蘇 蘇州, 215006)

關(guān)鍵詞:腹繭癥; 腹膜疾病; 腸梗阻; 外科治療

腹繭癥是一類(lèi)罕見(jiàn)的腹膜疾病，F(xiàn)oo[1]首次報(bào)道了該類(lèi)疾病，此后才逐漸被臨床認(rèn)識(shí)，但由于其發(fā)病率低，臨床對(duì)此癥的認(rèn)識(shí)仍然欠缺，誤診及漏診并不少見(jiàn)。該類(lèi)疾病的特點(diǎn)是全部或部分小腸甚至結(jié)腸被一層致密、色灰白的纖維膜包裹，形似蠶繭，故稱(chēng)為腹繭癥，又稱(chēng)小腸纖維膜包裹癥、小腸禁錮癥、特發(fā)性硬化性腹膜炎等。該病術(shù)前診斷困難，手術(shù)操作需要較高的技巧，術(shù)后并發(fā)癥亦較高，主要為炎性腸梗阻。作者回顧分析了2004年6月—2015年1月在本科診治的23例腹繭癥患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

1臨床資料

1.1　一般資料

本組患者23例，男17例，女6例，年齡33～70歲，平均(49±13)歲。首發(fā)癥狀為腸梗阻的20例，完全性腸梗阻6例，另外14例為反復(fù)發(fā)作的不全性腸梗阻，6例伴有腹部包塊。2例有過(guò)腹部手術(shù)史。全部患者術(shù)前都進(jìn)行了腹部立位X線(xiàn)片、CT或者M(jìn)RI檢查，20例影像學(xué)支持腸梗阻的表現(xiàn)。10例CT發(fā)現(xiàn)小腸管壁增厚，腸管內(nèi)多個(gè)液平，腸管間粘連緊密，6例MRI發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)部分或全部小腸包繞增厚的包膜，小腸排列紊亂，粘連成團(tuán)。

1.2　手術(shù)方法

所有患者均行手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)小腸被一層致密的纖維膜包裹，形似蠶繭，其中有2例患者的升結(jié)腸也被包裹在內(nèi)。全部患者的大網(wǎng)膜缺如。纖維膜平均厚度2～5 mm，有的纖維膜可完整剝除，有的則剝離困難，不必強(qiáng)求完全剝除，以免損傷腸管。分離出的部分小腸系膜缺乏漿膜層覆蓋，滲血明顯，特別注意不要損傷系膜血管。手術(shù)的原則是松解粘連，解除梗阻，盡量避免切除腸管。以往追求包膜的廣泛切除，但是發(fā)現(xiàn)術(shù)后粘連性腸梗阻的發(fā)生率較高，故現(xiàn)在不主張將包膜徹底切除。如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)局部小腸粘連成團(tuán)，無(wú)法分離，也可將整個(gè)粘連的腸管團(tuán)切除，但需注意切除小腸不能過(guò)多，以免形成短腸綜合征。至于術(shù)中需不需要做腸排列術(shù)，目前學(xué)者們的看法尚不一致，作者對(duì)此持保留態(tài)度，理由是如患者再次出現(xiàn)腸梗阻，將大大增加手術(shù)的難度，增加腸管損傷的風(fēng)險(xiǎn)。

1.3　結(jié)果

23例患者術(shù)中均證實(shí)為腹繭癥。病理診斷為纖維囊壁樣組織，局部變性、鈣化，伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。患者全部治愈，順利出院。術(shù)后再次并發(fā)腸梗阻4例，均經(jīng)保守治療后出院。

2討論

腹繭癥分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)，臨床上將原因不明、無(wú)手術(shù)史且無(wú)特殊藥物治療史者稱(chēng)為原發(fā)性腹繭癥[2]。該類(lèi)疾病在臨床上罕見(jiàn)，其特點(diǎn)是腹腔內(nèi)臟器尤其是小腸被一層致密、灰白色的纖維膜包裹，形似蠶繭。本病也曾被稱(chēng)為小腸蠶繭包裹癥、先天性小腸禁錮癥、特發(fā)性硬化性腹膜炎、小腸階段性纖維包裹癥、包膜內(nèi)粘連性腸梗阻等。據(jù)文獻(xiàn)[3]報(bào)道此癥好發(fā)于熱帶年輕女性，原因不明。但本組患者以男性為主(17/23)，與文獻(xiàn)報(bào)道有較大的差異。

腹繭癥的原因不清楚，目前有如下推論: ① 發(fā)育畸形：腹繭癥外面包繞的纖維膜十分光滑，與腹腔內(nèi)壁層腹膜沒(méi)有粘連，且大部分患者大網(wǎng)膜缺如，推測(cè)繭狀包膜可能由大網(wǎng)膜變異而來(lái)[4]。② 腹腔內(nèi)異物刺激：熱帶地區(qū)年輕女性本病的發(fā)生率較高，且多發(fā)生在月經(jīng)初潮兩年內(nèi)，推測(cè)可能是月經(jīng)血逆著輸卵管流入腹腔，刺激腹膜引起腹膜炎，致纖維蛋白滲出機(jī)化后形成纖維膜。但這無(wú)法解釋男性的發(fā)病原因。另外，腹繭癥腸管之間的粘連與腹膜炎所致的腸間粘連有所不同。③ 藥物因素：許多藥物特別是β受體阻滯劑類(lèi)藥物(普萘洛爾)容易刺激腹腔內(nèi)纖維蛋白的滲出，進(jìn)而機(jī)化形成纖維膜[5]。但也有很多患者未曾服用過(guò)此類(lèi)藥物，譬如作者統(tǒng)計(jì)的該組23例患者中，僅1例有長(zhǎng)期服用該類(lèi)藥物的病史，所以這種推測(cè)尚缺乏足夠的理論依據(jù)。④ 原發(fā)性腹膜炎：Francis等[6]發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)期行腹膜透析的患者也容易并發(fā)此癥。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，向小鼠腹腔內(nèi)注入透析液可誘發(fā)產(chǎn)生類(lèi)似人類(lèi)腹繭癥的包膜。

由于腹繭癥的臨床表現(xiàn)各異，導(dǎo)致其術(shù)前診斷有一定的難度，大多數(shù)病例只能在手術(shù)中才能明確診斷。本組病例中以腸梗阻為首發(fā)癥狀的占大多數(shù)?？杀憩F(xiàn)為急慢性、完全或者不完全性腸梗阻，可反復(fù)發(fā)作，病程最長(zhǎng)者可達(dá)數(shù)十年。也有部分患者終身沒(méi)有癥狀，僅因行其他腹部手術(shù)時(shí)無(wú)意間發(fā)現(xiàn)。本組有1例外院行闌尾切除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腹繭癥轉(zhuǎn)本院手術(shù)治療。雖然腹繭癥的診斷有一定的困難，但一些影像學(xué)檢查能夠提示本病。如全消化道造影提示腸袢排列成“菜花樣”征，加壓后腸管不易分離，推動(dòng)腹塊該段小腸隨之移動(dòng)[7]。CT對(duì)本病的診斷有很大的幫助[8]。典型CT圖像表現(xiàn)為增厚的腸襻外被覆一層膜樣物，小腸通常擴(kuò)張明顯，內(nèi)見(jiàn)多個(gè)液平，增強(qiáng)后部分膜樣物可見(jiàn)強(qiáng)化，此時(shí)需高度懷疑腹繭癥的存在。MRI能夠更加清楚的顯示肥厚、迂曲的小腸及包裹小腸的纖維膜。另外腹腔鏡對(duì)于本病的診斷也有一定的幫助，對(duì)于術(shù)前診斷不明的腸梗阻，可先行腹腔鏡檢查，根據(jù)術(shù)中所見(jiàn)診斷此癥并不困難。

如術(shù)前能明確診斷腹繭癥，一般不需要手術(shù)，對(duì)癥保守治療后均能好轉(zhuǎn)。但對(duì)于癥狀明顯的患者，手術(shù)是其主要的治療方法。以往手術(shù)要求完全切除纖維包膜，徹底松解腸粘連，同時(shí)行腸排列術(shù)[9]。隨后逐漸認(rèn)識(shí)到，徹底的包膜切除及廣泛的腸管分離，日后可形成更為廣泛的粘連性腸梗阻。故現(xiàn)在作者僅將引起梗阻的纖維膜切除，或者引起梗阻的小腸粘連分離。對(duì)于是否行腸排列術(shù)，作者持保留意見(jiàn)，理由是如果患者再次出現(xiàn)腸梗阻，將大大增加手術(shù)的難度，增加腸管損傷的風(fēng)險(xiǎn)。

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通信作者:楊小華, Email: pinkmcgrady@sina.com

收稿日期:2015-07-21

中圖分類(lèi)號(hào):R 572

文獻(xiàn)標(biāo)志碼:A

文章編號(hào):1672-2353(2015)24-157-02

DOI:10.7619/jcmp.201524064