董向陽(yáng)?李文靜?于文波?翟波?王鵬高?陳振良

【摘要】 目的 探討嬰幼兒法絡(luò)四聯(lián)癥一期手術(shù)根治的經(jīng)驗(yàn)。方法 回顧性分析一期手術(shù)根治的146例嬰幼兒法絡(luò)四聯(lián)癥患兒的臨床資料。146例嬰幼兒法絡(luò)四聯(lián)癥患兒術(shù)前均行超聲心動(dòng)圖檢查明確室缺大小， 主動(dòng)脈騎跨和肺動(dòng)脈狹窄程度。常規(guī)中度低溫體外循環(huán)下施行矯治手術(shù)。術(shù)后常規(guī)監(jiān)護(hù)>48 h， 輔助呼吸10 h～3 d， 出院時(shí)復(fù)查胸片、心電圖及心臟彩超等。結(jié)果 術(shù)后嚴(yán)重低心輸出量綜合征（低心排）死亡5例， 灌注肺死亡3例， 右心衰竭死亡1例， 術(shù)后并發(fā)嚴(yán)重心律紊亂死亡1例， 余無(wú)明顯肝腎功能損害和神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥， 無(wú)完全性房室傳導(dǎo)阻滯。隨訪(fǎng)6～48個(gè)月， 無(wú)遠(yuǎn)期死亡， 心功能達(dá)Ⅰ～Ⅱ級(jí)， 生長(zhǎng)發(fā)育良好。結(jié)論 一期根治術(shù)是治療嬰幼兒法絡(luò)四聯(lián)癥安全有效的方法。

【關(guān)鍵詞】 嬰幼兒；法絡(luò)四聯(lián)癥；外科治療

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.08.061

隨著體外循環(huán)、心肌保護(hù)和圍術(shù)期監(jiān)護(hù)技術(shù)的進(jìn)步， 復(fù)雜先天性心臟病的外科治療正在向低齡、低體重發(fā)展， 治療效果也逐漸改善[1]。法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的復(fù)雜型先天性心臟病之一， 目前其手術(shù)年齡趨向于越來(lái)越小。本院2011年1月～2014年6月共為146例嬰幼兒（≤3歲）施行一期法洛四聯(lián)癥（TOF）矯治術(shù)， 手術(shù)效果滿(mǎn)意， 現(xiàn)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 本組146例患兒中男104例， 女42例。年齡4個(gè)月～3周， 平均年齡（2.25±0.85）歲， 其中<1歲28例， 1～2歲54例。體重6.0～18.5 kg， 平均體重（11.24±3.12）kg， 其中<10 kg 62例。術(shù)前紅細(xì)胞壓積（HCT）0.38～0.73， 動(dòng)脈血氧飽和度0.54～0.94。心電圖均顯示右心室肥厚。X線(xiàn)胸片示肺野缺血， 大多數(shù)心影呈“靴形心”。患兒術(shù)前均經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查和確診。根據(jù)手術(shù)所見(jiàn)， 肺動(dòng)脈呈單純漏斗部下載或伴有肺動(dòng)脈瓣狹窄105例（71.9%）， 混合型狹窄39例（26.7%）， 肺動(dòng)脈閉鎖2例（1.4%）。合并畸形有房間隔缺損（ASD）39例， 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）24例， 冠狀動(dòng)脈畸形影響右室流出道2例。

1. 2 治療方法 所以患兒術(shù)前均行心臟彩超檢查明確室缺大小位置， 主動(dòng)脈騎跨情況和右室流出道狹窄情況。體外循環(huán)采用中度低溫， 常規(guī)晶體心肌保護(hù)液， 術(shù)中灌注流量為80～120 ml/（kg·min）。根據(jù)側(cè)支循環(huán)回流情況術(shù)中調(diào)整溫度及灌注流量。探查右室流出道， 在右室流出道做縱切口， 對(duì)于合并瓣環(huán)、肺動(dòng)脈主干及分支狹窄的病例， 順延向遠(yuǎn)端縱行延長(zhǎng)切口。室間隔缺損采用右房切口/右室流出道經(jīng)行聯(lián)合修補(bǔ)， 用自體心包或絳綸補(bǔ)片帶墊片間斷褥式修補(bǔ)缺損。根據(jù)右室流出道肥厚狹窄的程度， 適當(dāng)松解、切斷或部分切斷肥厚的肌束， 用絳綸布片內(nèi)襯自身心包片， 擴(kuò)大右室流出道及肺動(dòng)脈， 探查肺動(dòng)脈瓣環(huán)及肺總動(dòng)脈及分支發(fā)育情況， 對(duì)于瓣環(huán)狹窄給予跨瓣環(huán)補(bǔ)片， 左右肺動(dòng)脈狹窄應(yīng)將補(bǔ)片擴(kuò)大至左右肺動(dòng)脈。常規(guī)術(shù)后入監(jiān)護(hù)室， 監(jiān)護(hù)>48 h， 呼吸機(jī)輔助呼吸10 h～3 d， 脫機(jī)后病情穩(wěn)定出監(jiān)護(hù)室， 在出院時(shí)常規(guī)復(fù)查胸片、心電圖及彩超等。

2 結(jié)果

全組體外循環(huán)轉(zhuǎn)流65～293 min， 平均轉(zhuǎn)流（105.3±48.1）min；主動(dòng)脈阻斷30～150 min， 平均阻斷（70.2±19.8）min。術(shù)后早期（30 d內(nèi)）死亡10例， 手術(shù)死亡率6.8%。導(dǎo)致死亡的原因：術(shù)后嚴(yán)重低心輸出量綜合征（低心排）5例， 灌注肺3例， 右心衰竭1例， 術(shù)后并發(fā)嚴(yán)重心律紊亂死亡1例， 無(wú)明顯肝腎功能損害和神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥， 無(wú)完全性房室傳導(dǎo)阻滯。隨訪(fǎng)6～48個(gè)月， 無(wú)遠(yuǎn)期死亡， 心功能達(dá)Ⅰ～Ⅱ級(jí)， 生長(zhǎng)發(fā)育良好。

3 討論

法洛四聯(lián)癥是嬰幼兒發(fā)紺型先天性心臟病中最常見(jiàn)的病種， 如果治療不及時(shí)， 嬰幼兒時(shí)期自然死亡率為25%～30%， 3歲時(shí)可達(dá)到40%[2]。手術(shù)干預(yù)是TOF最主要的治療方法。然而隨著體外循環(huán)新技術(shù)的進(jìn)步、新生兒及嬰兒麻醉技術(shù)的提高及小兒心臟手術(shù)操作技術(shù)的不斷完善以及TOF的手術(shù)方式的改進(jìn)， 一期法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)的成功率明顯提高， 并發(fā)癥明顯減少， 因此， 現(xiàn)階段許多醫(yī)院采用一期矯治術(shù)治療低齡法洛四聯(lián)癥患兒[3]。有研究表明盡早手術(shù)不僅能降低患兒的自然死亡率， 而且避免了長(zhǎng)期慢性缺氧對(duì)心、腦、肺、腎等重要器官的潛在損害。但對(duì)于少數(shù)肺動(dòng)脈發(fā)育極差、McGoon指數(shù)<1.2的重癥TOF患兒， 一期矯治病死率仍較高， 應(yīng)考慮分期手術(shù)[4]。

在嬰幼兒法洛四聯(lián)癥圍術(shù)期管理上體會(huì)：①術(shù)前加強(qiáng)護(hù)理照看， 避免缺氧發(fā)作， 調(diào)整機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定， 給予患兒間斷吸氧緩解缺氧癥狀， 以避免長(zhǎng)期缺氧造成的重要臟器損傷， 增強(qiáng)手術(shù)的耐受能力。②體外循環(huán)中維持血漿膠體滲透壓于1.33～1.60 kPa， 轉(zhuǎn)流降溫期間應(yīng)控制在18～20℃。應(yīng)盡量縮短主動(dòng)脈阻斷和體外循環(huán)時(shí)間[5]。右室流出道補(bǔ)片盡可能在主動(dòng)脈開(kāi)放、心臟復(fù)跳下完成。常規(guī)或改良超濾能有效濾除炎癥因子， 提高紅細(xì)胞壓積， 減輕組織水腫， 使術(shù)后恢復(fù)過(guò)程更平穩(wěn)。對(duì)病情較重的病例術(shù)中應(yīng)放置左房測(cè)壓管用以術(shù)后精確補(bǔ)液， 必要時(shí)放置腹透管， 以便術(shù)后出現(xiàn)少尿或無(wú)尿的情況， 可及時(shí)進(jìn)行腹膜透析。③術(shù)后早期充分鎮(zhèn)靜， 加強(qiáng)呼吸道護(hù)理以減少術(shù)后呼吸道并發(fā)癥的發(fā)生。依據(jù)心功能情況， 選擇兩三種血管活性藥物， 小劑量聯(lián)合用藥， 逐漸調(diào)整到最佳劑量。同時(shí)注意維持循環(huán)容量。術(shù)后依據(jù)患兒血流動(dòng)力學(xué)情況決定輔助呼吸情況， 對(duì)于2 d內(nèi)不能拔管者， 給予靜脈營(yíng)養(yǎng)以保證能量供給， 保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定， 應(yīng)用利尿劑至少3個(gè)月。

參考文獻(xiàn)

[1] 吳春.李勇剛.楊杰先， 等. 87例嬰幼兒法樂(lè)氏四聯(lián)癥根治術(shù). 重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)， 2009， 34（4）：486-489 .

[2] 汪曾煒. 胸心外科手術(shù)學(xué).第2版. 北京：人民衛(wèi)生出版社， 2001：665-678.

[3] 鄧盛， 劉邕波， 杜正隆， 等. 10 kg以下嬰幼兒先天性心臟病的外科治療.臨床兒科雜志， 2005， 23（12）：848-850.

[4] 鄧盛， 劉邕波， 彭俊.外科治療法樂(lè)氏四聯(lián)癥156例.廣西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)， 2008， 25（1）：115-116.

[5] Chan T， Thiaqarajan RR， Frank D， et al. Survival after extracorporeal cardiopulmonary resuscitation in infants and children with heart disease. J Thorac Cardiovasc Surg， 2008， 136（4）：984-992.

[收稿日期：2015-09-25]