魏春梅?。ê幽鲜∥溱炜h畜產(chǎn)品質(zhì)量監(jiān)測中心　454950）

一例吉娃娃犬的丙酮酸激酶缺乏性貧血的診療

魏春梅（河南省武陟縣畜產(chǎn)品質(zhì)量監(jiān)測中心454950）

1　基本資料

品種：吉娃娃，寵物名：點(diǎn)點(diǎn)，年齡：1歲，性別：♂（未去勢），免疫驅(qū)蟲史：完全，食物：商品干糧（犬糧）。

2　既往史

無重大疾病史。本次發(fā)病為今年3月中旬開始有尿色變黃，精神逐漸沉郁，食欲下降，舌色蒼白。在附近醫(yī)院輸血治療后暫時(shí)好轉(zhuǎn)，但1周后即反復(fù)。后轉(zhuǎn)至本院。臨床可見結(jié)膜口色蒼白，精神沉郁，聽診心率較快，腹部觸診可見輕度腫大的脾臟。

3　實(shí)驗(yàn)室檢查

CBC檢查可見PCV16.7（參考值39.0～56.0），其它未見明顯異常；細(xì)胞分類可見大量網(wǎng)織紅細(xì)胞，球形紅細(xì)胞少量；血液生化檢查未見明顯異常；自體凝集陰性；血液原蟲（焦蟲）陰性；弓形體陰性；糞檢陰性。

4　鑒別診斷

（1）地區(qū)流行?。貉科匆娊瓜x感染；（2）再生障礙性貧血：細(xì)胞分類可見大量網(wǎng)織紅細(xì)胞說明其造血機(jī)能正常。（3）免疫介導(dǎo)性溶血性貧血：自體凝集陰性，球形紅細(xì)胞少量；（4）內(nèi)寄生蟲性貧血：大便蟲卵未見；（5）腫瘤性貧血：幼青年動物少見，臨床無相關(guān)癥狀；（6）中毒性貧血：未見海因茨小體（氧化損傷），嗜堿性點(diǎn)彩（鋅中毒）；（7）營養(yǎng)缺乏性貧血：該犬營養(yǎng)狀況良好；（8）代謝異常性貧血：丙酮酸激酶缺乏癥好發(fā)品種（吉娃娃犬、巴吉度犬、比格犬、貴賓犬、巴哥犬、臘腸犬）。

5　治療

（1）對癥治療：交叉配血后輸血支持治療。（2）診斷性治療：因?qū)櫸锱R床暫無法檢測丙酮酸激酶，藥物治療性診斷?？诜幬锖蟛∏榉€(wěn)定，至發(fā)稿時(shí)患寵病情仍穩(wěn)定。

6　病情討論

6.1丙酮酸激酶缺乏癥的發(fā)病機(jī)制丙酮酸激酶缺乏患者的確切溶血機(jī)制現(xiàn)尚不清楚。丙酮酸激酶缺乏時(shí)，ATP生成減少。ATP缺乏是丙酮酸激酶缺乏癥導(dǎo)致溶血的主要因素 因?yàn)锳TP缺乏時(shí)，Na離子在紅細(xì)胞內(nèi)蓄積，紅細(xì)胞腫脹成球形，球形紅細(xì)胞通過脾時(shí)被破壞，導(dǎo)致溶血性貧血的發(fā)生。丙酮酸激酶缺乏紅細(xì)胞二磷酸腺苷（ADP）和氧化型輔酶I（NAD+ ）合成受損 ADP和NAD+ 會加劇由于PK缺乏導(dǎo)致的葡萄糖代謝量的減低，由此而加重丙酮酸激酶缺乏患者的溶血，此外丙酮酸激酶缺乏癥紅細(xì)胞中2 3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG）積聚，而2 3-DPG是己糖激酶的抑制物，這樣亦加劇丙酮酸激酶缺乏引起的葡萄糖代謝量的減低，ATP生成量進(jìn)一步減少使丙酮酸激酶缺乏癥患者的溶血加重。

6.2丙酮酸激酶缺乏癥的臨床表現(xiàn)主要是慢性溶血及其合并癥的表現(xiàn)。病情輕重不一 可以是嚴(yán)重的黃疸甚至可出現(xiàn)膽紅素腦病，需要血液置換或多次輸血，少數(shù)患寵直到成年或老年才發(fā)現(xiàn)貧血，還有的因骨髓功能完全代償，平時(shí)可能沒有明顯的貧血和其他表現(xiàn)，但臨床檢查時(shí)常有黃疸和脾腫大。一般貧血或黃疸首次發(fā)生于3歲以內(nèi)，丙酮酸激酶缺乏癥出現(xiàn)黃疸時(shí)多伴有貧血和脾腫大，且常常需要輸血治療。

6.3丙酮酸激酶缺乏癥的診斷丙酮酸激酶活性測定是診斷本病的主要手段，該手段在人醫(yī)臨床已比較成熟，但遺憾的是獸醫(yī)臨床尚不能廣泛開展，需送至專業(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查。

6.4幾種療法分析（1）輸血：嚴(yán)重貧血的最好處理的最好處理辦法就是輸血，以減少危及生命的缺血危象，然而決定輸血與否最重要的是根據(jù)患寵對貧血的耐受性而非僅是紅細(xì)胞壓積的水平。另外輸血只是暫時(shí)緩解機(jī)體缺血狀態(tài)，不能改善其溶血的狀態(tài)，所以初次輸血后僅維持一周即反復(fù)。（2）脾切除：脾切除治療可使患寵長時(shí)間地控制貧血，脾切除術(shù)可使預(yù)后改善，但并不能糾正溶血狀態(tài)，在術(shù)前需要輸血者，術(shù)后則可能不需要輸注?？傊?，貧血越嚴(yán)重，則脾切除效果越好。（3）藥物治療：本病尚無特異性治療方法。終身口服藥物，為紅細(xì)胞提供外源性供能，以減緩紅細(xì)胞衰老速度。

中圖分類號：S858.292

文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B

文章編號：1007-1733（2015）04-0036-01

收稿日期：（2015-01-13）