兒童關(guān)節(jié)滑膜增生病變的MRI影像表現(xiàn)

摘要:關(guān)節(jié)滑膜發(fā)生病變后將直接影響到關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)，造成慢性關(guān)節(jié)功能失調(diào)，直至功能喪失。兒童關(guān)節(jié)滑膜病變包括潛在病理意義的正常結(jié)構(gòu)、非感染性滑膜增生及感染性滑膜增生。有潛在病理意義的正常結(jié)構(gòu)中，滑膜皺襞MRI影像表現(xiàn)為不同大小的T 1/T 2低信號(hào)帶，伴或不伴關(guān)節(jié)積液;非感染性滑膜增生中，青少年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎MRI影像表現(xiàn)為滑膜增生，滑膜增厚，中等量或大量關(guān)節(jié)積液;血友病關(guān)節(jié)病變MRI上可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)血塊、液平和軟骨侵蝕;樹(shù)枝狀脂瘤MRI影像特征性表現(xiàn)為滑膜呈樹(shù)葉狀增生;滑膜骨軟骨瘤病MRI表現(xiàn)取決于關(guān)節(jié)內(nèi)骨軟骨游離體鈣化的程度;彌漫型色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(PVNS) MRI影像表現(xiàn)為關(guān)節(jié)滑膜彌漫增厚，局限型PVNS表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣增厚;反應(yīng)性滑膜炎的MRI表現(xiàn)因原發(fā)疾病不同而有所差別。熟悉兒童滑膜病變的MRI表現(xiàn)有助于早期確診及指導(dǎo)治療。

doi: 10．3969/j．issn．1002-266X．2015．015．041

關(guān)節(jié)滑膜可分泌滑液營(yíng)養(yǎng)和潤(rùn)滑關(guān)節(jié)軟骨層;能動(dòng)關(guān)節(jié)的滑膜有兩層組成:內(nèi)膜層有1～3層不連續(xù)的滑膜細(xì)胞層和不完整的基底膜;外面為內(nèi)膜下層，其與關(guān)節(jié)囊纖維層融合，含有神經(jīng)、淋巴管和脈管系統(tǒng)。在典型的能動(dòng)關(guān)節(jié)，滑膜層在關(guān)節(jié)囊表面，但不覆蓋軟骨表面。關(guān)節(jié)滑膜和關(guān)節(jié)軟骨間可見(jiàn)小范圍的“裸區(qū)”，其骨質(zhì)直接暴露在關(guān)節(jié)病變下。骨裸區(qū)和韌帶周?chē)鷧^(qū)易發(fā)生微損傷，對(duì)骨病變敏感 ［1］。因此，滑膜發(fā)生病變后將直接影響到關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)(尤其是軟骨)，造成慢性關(guān)節(jié)功能失調(diào)，直至最后功能喪失。在骨骼沒(méi)有成熟的患者，急性和慢性關(guān)節(jié)內(nèi)病變均會(huì)對(duì)鄰近骨骼的原發(fā)和繼發(fā)生長(zhǎng)板(或骨骺)的生長(zhǎng)產(chǎn)生影響，刺激骨骺加快成熟，造成骨骺變形和骺板早閉 ［2］。兒童關(guān)節(jié)滑膜病變包括有潛在病理意義的正常結(jié)構(gòu)(滑膜皺褶)，非感染性滑膜增生(青少年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、血友病性關(guān)節(jié)病、樹(shù)枝狀脂瘤、滑膜骨軟骨瘤病、色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎、反應(yīng)性滑膜炎)及感染性滑膜增生(沉積病、血管畸形、關(guān)節(jié)內(nèi)/關(guān)節(jié)周?chē)夷[、囊腫樣結(jié)構(gòu)等)。熟悉兒童關(guān)節(jié)滑膜病變的MRI表現(xiàn)有助于早期診斷和指導(dǎo)治療?，F(xiàn)就兒童有潛在病理意義的關(guān)節(jié)正常滑膜結(jié)構(gòu)和非感染性滑膜增生的MRI表現(xiàn)綜述如下。

1　有潛在病理意義的正?；そY(jié)構(gòu)

1．1　滑膜皺襞　滑膜皺襞常見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)(60%)和髖關(guān)節(jié) ［3］，在有中等量關(guān)節(jié)積液和做關(guān)節(jié)造影檢查時(shí)最易顯示?；ぐ欞艦殛P(guān)節(jié)胚胎發(fā)育過(guò)程中的滑膜殘留。最常見(jiàn)的為髕下和髕上滑膜皺襞，常無(wú)明顯癥狀。髕內(nèi)側(cè)滑膜皺襞不常見(jiàn)(青少年多見(jiàn))，但常有疼痛癥狀、病變關(guān)節(jié)部位可有捻發(fā)音、彈響;其發(fā)病機(jī)理可能為反復(fù)活動(dòng)或創(chuàng)傷損傷滑膜皺襞，導(dǎo)致纖維性增厚，增厚的滑膜皺襞刺激鄰近股骨髁和髕骨的關(guān)節(jié)軟骨及鄰近滑膜，導(dǎo)致軟骨磨損和滑膜炎。MR表現(xiàn)為不同大小的T 1/T 2低信號(hào)帶，伴或不伴關(guān)節(jié)積液。多數(shù)滑膜皺襞不完整，關(guān)節(jié)積液可通過(guò)滑膜上的孔或裂隙而相通。完整的滑膜皺襞不常見(jiàn)，可見(jiàn)于髕上區(qū)，將髕上囊分隔，MRI檢查可發(fā)現(xiàn)分隔髕上囊的帶狀膜。

1．2　髕下脂肪墊裂隙/Hoffa's隱窩　髕下脂肪墊裂隙是滑膜圍成的裂隙，位于Hoffa脂肪墊的后下緣，其頂部是髕下滑膜皺襞，前面是膝橫韌帶。14% ～90%的正常人可見(jiàn)此裂隙 ［4］，關(guān)節(jié)游離體也可見(jiàn)于此隱窩，而關(guān)節(jié)鏡檢查時(shí)可能無(wú)法顯示。

2　非感染性滑膜增生

2．1　青少年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)　慢性關(guān)節(jié)炎是風(fēng)濕性疾病的常見(jiàn)表現(xiàn)，也是導(dǎo)致兒童殘疾的主要原因。JIA是兒童常見(jiàn)的關(guān)節(jié)炎，病因不明，常在16歲前發(fā)病，發(fā)病持續(xù)6周以上 ［5］，膝關(guān)節(jié)最常受累。多數(shù)患者可在抗炎治療后達(dá)到臨床靜止，但仍有28%～55%的患者有疾病進(jìn)展，后期出現(xiàn)軟骨和骨侵蝕，最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形 ［6］。2001年國(guó)際風(fēng)濕病協(xié)會(huì)將JIA分類(lèi)進(jìn)行修訂分為7型 ［7］，分別為:全身型;多關(guān)節(jié)型，類(lèi)風(fēng)濕因子(RF)陰性;多關(guān)節(jié)型，類(lèi)風(fēng)濕因子(RF)陽(yáng)性;少關(guān)節(jié)型;與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎(ERA) ;銀屑病性關(guān)節(jié)炎;未定類(lèi)的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎。以下主要介紹系統(tǒng)性關(guān)節(jié)炎和腘窩囊腫。

系統(tǒng)性關(guān)節(jié)炎占JIA的10%～20%，表現(xiàn)為皮疹、肝脾大，淋巴結(jié)病、發(fā)熱、肌肉痛和漿膜炎;常見(jiàn)多關(guān)節(jié)受累，50%～60%的患者可在發(fā)病6個(gè)月內(nèi)累及4個(gè)以下關(guān)節(jié)。有研究顯示，無(wú)癥狀的系統(tǒng)性關(guān)節(jié)炎影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)異常 ［8］。常規(guī)X線平片可見(jiàn)骨量減少，軟組織腫脹，骨侵蝕，關(guān)節(jié)間隙變窄或畸形 ［9］。MRI對(duì)描述滑膜增生和軟骨侵蝕敏感性高，被用于監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展和治療反應(yīng)。系統(tǒng)性關(guān)節(jié)炎的MRI特征性表現(xiàn)為滑膜增生 ［10］，滑膜厚度大于3 mm，中等量或大量關(guān)節(jié)積液(常見(jiàn)于髕上囊)，周?chē)ぴ龊駥?dǎo)致內(nèi)外側(cè)半月板發(fā)育不全。T 1WI呈等、低信號(hào)，T 2WI呈混雜低至中等或混雜中等信號(hào)至高信號(hào)，或呈高信號(hào)。增強(qiáng)掃描對(duì)鑒別滑膜增厚和關(guān)節(jié)積液有幫助:增厚的滑膜呈均勻或不均勻強(qiáng)化。MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)定量測(cè)量顯示疾病活動(dòng)、臨床癥狀與滑膜體積相關(guān)，對(duì)JIA患者隨診或監(jiān)測(cè)治療可能有幫助。另外，在炎癥延遲期，滑膜厚度可能被過(guò)度評(píng)價(jià)，因?yàn)榛さ幕啄げ煌暾?，?duì)比劑可能在相對(duì)短時(shí)間內(nèi)滲入關(guān)節(jié)腔。嚴(yán)重滑膜增生提示血管翳腫脹。

腘窩囊腫占JIA的20% ［11］，也多見(jiàn)于其他健康兒童。滑膜囊腫與滑膜疾病或關(guān)節(jié)積液的程度無(wú)關(guān)。關(guān)節(jié)外腱鞘炎常見(jiàn)于JIA，但腱鞘內(nèi)米粒樣小體不常見(jiàn) ［12，13］。

2．2　血友病關(guān)節(jié)病變　血友病是X連鎖常染色體隱性遺傳疾病 ［14］?；颊呖沙霈F(xiàn)凝血障礙，導(dǎo)致自發(fā)出血傾向增加或輕微外傷后出血。關(guān)節(jié)積血占所有出血事件的85%。關(guān)節(jié)積血起于滑膜，反復(fù)出血導(dǎo)致滑膜炎性增生、軟骨和骨破壞。血友病影像學(xué)表現(xiàn)取決于疾病所處的時(shí)期和病程。

Arnold-Hilgartner將血友病X線平片表現(xiàn)分為6級(jí): 0期為正常關(guān)節(jié); 1期為關(guān)節(jié)腫脹伴軟組織腫脹; 2期為關(guān)節(jié)周?chē)橇繙p少，非成熟骨骨骺過(guò)度生長(zhǎng); 3期為骨質(zhì)破壞，髕骨形狀變方，肱骨和股骨遠(yuǎn)端髁間窩加深，軟骨下囊腫; 4期為關(guān)節(jié)間隙變窄; 5期為關(guān)節(jié)攣縮畸形。MRI檢查可發(fā)現(xiàn)血友病關(guān)節(jié)病變的早期表現(xiàn)，包括關(guān)節(jié)內(nèi)血塊、液平和軟骨侵蝕;在軟骨時(shí)期，滑膜增厚，含鐵血黃素在T 1WI呈低至中等信號(hào)，T 2WI呈低信號(hào)，在梯度回波序列最明顯，呈典型的爆米花樣表現(xiàn);滑膜的T 2WI高信號(hào)為炎癥導(dǎo)致;其他MRI表現(xiàn)包括軟骨下囊腫、軟骨變薄、軟骨和骨侵蝕 ［15］。

2．3　樹(shù)枝狀脂瘤　樹(shù)枝狀脂瘤是關(guān)節(jié)內(nèi)罕見(jiàn)的良性腫塊，特征為滑膜結(jié)締組織脂肪增生呈樹(shù)枝狀。好發(fā)于40～60歲患者，但偶有兒童發(fā)病報(bào)道 ［16］。該病病因不明，但有學(xué)者認(rèn)為其為外傷或炎癥導(dǎo)致的滑膜反應(yīng)性改變，而非真正的腫瘤。與退行性關(guān)節(jié)炎相關(guān)的樹(shù)枝狀脂瘤(繼發(fā)性樹(shù)枝狀脂瘤)在成人常見(jiàn)，而原發(fā)性樹(shù)枝狀脂瘤(無(wú)易感病因)主要見(jiàn)于年輕患者 ［17］。樹(shù)枝狀脂瘤MRI影像特征性表現(xiàn)為滑膜呈樹(shù)葉狀增生，所有序列均可見(jiàn)脂肪信號(hào)，在T 1WI或脂肪抑制T 2WI序列顯示最清楚;典型表現(xiàn)為彌漫性滑膜病變，也可表現(xiàn)為以滑膜為基底的脂肪性腫塊。該病診斷需結(jié)合壓脂及不壓脂的T 1WI圖像特點(diǎn)進(jìn)行判斷。

2．4　滑膜軟骨瘤病/骨軟骨瘤病　滑膜軟骨瘤病/骨軟骨瘤病在兒童罕見(jiàn)，常見(jiàn)于20～50歲，病因不明。其為單關(guān)節(jié)的新生物伴滑膜增生和骨—軟骨游離體。病程分為三期 ［18］:活躍期為滑膜軟骨增生、沒(méi)有關(guān)節(jié)游離體，過(guò)渡期為滑膜軟骨增生伴關(guān)節(jié)內(nèi)游離體，靜止期為多發(fā)關(guān)節(jié)內(nèi)游離體、沒(méi)有滑膜增生。該病影像學(xué)表現(xiàn)取決于關(guān)節(jié)內(nèi)骨—軟骨游離體鈣化的程度。70%的患者可見(jiàn)鈣化，所有序列上可見(jiàn)局灶性低信號(hào)，但在梯度回波序列最明顯; 30%的患者表現(xiàn)為沒(méi)有鈣化的軟骨(滑膜軟骨瘤病)，呈等T1、高T2信號(hào)腫塊。病變內(nèi)也可見(jiàn)到成熟的骨內(nèi)脂肪髓信號(hào)。

2．5　色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(PVNS) PVNS好發(fā)于20～40歲患者，但所有年齡人群均可發(fā)病。PVNS大多數(shù)為良性腫瘤，惡性者罕見(jiàn)。該病以膝關(guān)節(jié)最常受累(80%)。關(guān)節(jié)內(nèi)PVNS分兩型:彌漫型更具侵蝕性，可累及整個(gè)關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)內(nèi)PVNS受累滑膜呈絨毛樣和(或)結(jié)節(jié)樣增生，由于含鐵血黃素和脂肪沉積呈棕色或黃色;局限型相對(duì)少見(jiàn)，PVNS邊界較清楚，有膠原的假包膜 ［19］。

PVNS X線平片示軟組織腫脹，無(wú)鈣化，疾病晚期可見(jiàn)關(guān)節(jié)退行性變，包括骨侵蝕和軟骨下囊腫。在大關(guān)節(jié)，PVNS早期關(guān)節(jié)間隙常正常，晚期關(guān)節(jié)軟骨侵蝕關(guān)節(jié)間隙變窄，特別是在較緊的關(guān)節(jié)(如髖關(guān)節(jié))。彌漫型PVNS MRI影像表現(xiàn)為關(guān)節(jié)滑膜彌漫增厚，局限型PVNS表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣增厚，T 1WI呈低至中等信號(hào);含鐵血黃素沉積在T 2WI呈線樣低信號(hào)，在增厚的滑膜周?chē)憩F(xiàn)明顯;增強(qiáng)檢查可見(jiàn)不均勻或分隔強(qiáng)化 ［20，21］。

2．6　反應(yīng)性滑膜炎　反應(yīng)性滑膜炎通常由滑膜原發(fā)疾病如炎癥或感染性關(guān)節(jié)炎引起，其MRI表現(xiàn)因原發(fā)疾病不同而有所差別。