1.溫州醫(yī)科大學(xué)附屬樂(lè)清醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 （浙江 溫州325600）

2.溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 （浙江 溫州325000）

吳賽珍1王旭彬1陳衛(wèi)東2

·頭頸疾病·

腦橋梗死致八個(gè)半綜合征一例報(bào)告

1.溫州醫(yī)科大學(xué)附屬樂(lè)清醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 （浙江 溫州325600）

2.溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 （浙江 溫州325000）

吳賽珍1王旭彬1陳衛(wèi)東2

腦橋梗死；八個(gè)半綜合征

DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.006

“一個(gè)半綜合征(one-and-a-half syndrome)”是由腦橋被蓋部病變所致眼球運(yùn)動(dòng)障礙的一組癥候群。若同時(shí)累及同側(cè)第七對(duì)顱神經(jīng)致同側(cè)面癱，或累及雙側(cè)第七對(duì)顱神經(jīng)致雙側(cè)面癱者，有學(xué)者將其趣味性地稱為“八個(gè)半綜合征(eight-and-a-half syndrome)”[1]、“十五個(gè)半綜合征(fifteen-and-ahalf syndrome)”[2]，屬臨床罕見病例，國(guó)內(nèi)外鮮有報(bào)道[3,4]，作者近日遇見1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患者男性，51歲，因“突發(fā)眩暈、視物成雙2天”入院?；颊?天前起床時(shí)突發(fā)頭暈，感視物模糊、旋轉(zhuǎn)，視物成雙，伴惡心嘔吐，四肢活動(dòng)如常，無(wú)口齒不清，無(wú)飲水嗆咳，無(wú)耳鳴耳悶，無(wú)肢體麻木，曾到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，具體不詳，無(wú)好轉(zhuǎn)，遂來(lái)我院。既往有“腦梗塞”病史10余年，平時(shí)右下肢行走拖曳。有“高血壓病、糖尿病”史10余年，服用“利血平片、二甲雙胍片”降壓、降糖。嗜煙酒20年，日吸紙煙30支，日飲啤酒1000ml。查體：Bp 153/71mmHg。神志清，口齒清，兩側(cè)瞳孔對(duì)稱，直徑約3mm，對(duì)光反射存在，右側(cè)額紋變淺，右側(cè)鼻唇溝變淺，右眼外展、內(nèi)收受限，左眼內(nèi)收受限、外展正常，雙眼左視可見水平眼震，雙眼上下視正常，伸舌居中，軟腭上抬對(duì)稱，懸雍垂居中，咽反射正常，頸軟，無(wú)抵抗，右下肢肌力5-級(jí)，余肢肌力5級(jí)，肌張力正常，腱反射對(duì)側(cè)(＋＋)，右側(cè)巴氏征陽(yáng)性。輔檢：空腹血糖11.03mmol/L，餐后2小時(shí)血糖21.69 mmol/L，尿酸618umol/L，低密度脂蛋白1.17mmol/ L，同型半胱氨酸13.1umol/L。頸部血管B超：右側(cè)頸總動(dòng)脈硬化斑塊形成。頭顱MRI：右側(cè)橋腦被蓋部腔梗(圖1)，腦內(nèi)腔隙灶、軟化灶；腦白質(zhì)變性。頭顱MRA：右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段未顯示(圖2)。入院后予氯吡格雷片抗血小板聚集，阿托伐他汀鈣片抗動(dòng)脈粥樣硬化，丁苯酞膠囊保護(hù)線粒體，以及改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、降壓、降糖、降尿酸等治療，患者右眼內(nèi)收障礙基本緩解，雙眼右側(cè)水平凝視麻痹、右側(cè)周圍性面癱較前好轉(zhuǎn)，目前仍在門診隨訪中。

圖1 患者右側(cè)腦橋被蓋部DWI高信號(hào)。

圖2 MRA示患者右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段未顯示，右側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì)。

2 討 論

一個(gè)半綜合征是因腦橋被蓋部病變損害腦橋旁中央網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(parapontine reticular formation，PPRF)和對(duì)側(cè)已交叉過(guò)來(lái)的內(nèi)側(cè)縱束(median longitudinal fasiculus，MLF)造成的，表現(xiàn)患側(cè)眼球水平注視時(shí)既不能內(nèi)收又不能外展，對(duì)側(cè)眼球水平注視時(shí)不能內(nèi)收，可以外展，但有水平眼震，大多定位于腦干PPRF或外展神經(jīng)核水平，如果損傷繞同側(cè)外展神經(jīng)核的面神經(jīng)或損傷面丘，就導(dǎo)致了八個(gè)半綜合征。Wall M.Wary[5]曾回顧性研究了20例一個(gè)半綜合征，其中有4例伴有面神經(jīng)麻痹。表現(xiàn)這兩個(gè)綜合征的患者，磁共振檢查證實(shí)均有腦橋被蓋部病變，因此加深對(duì)其認(rèn)識(shí)有重要的臨床定位意義。

腦橋被蓋部病變可由梗死、出血、多發(fā)性硬化、腫瘤(腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤)、基底動(dòng)脈瘤、血管炎、動(dòng)靜脈畸形等引起，其中以腔梗、多發(fā)性硬化多見。腦橋被蓋部梗死臨床比較罕見，可導(dǎo)致一系列神經(jīng)眼科學(xué)表現(xiàn)如凝視麻痹、復(fù)視、核間性眼肌麻痹、眼球震顫、外展麻痹等。除此之外，還可有其他表現(xiàn)，若病變累及雙側(cè)腦橋被蓋部可表現(xiàn)雙側(cè)水平凝視麻痹、雙側(cè)面癱[6]，或表現(xiàn)一個(gè)半綜合征合并單側(cè)及雙側(cè)面癱，有學(xué)者將其稱為“八個(gè)半綜合征”、“十五個(gè)半綜合征”[2]。Uysal S[7]報(bào)道1例腦橋被蓋部梗死表現(xiàn)八個(gè)半綜合征及對(duì)側(cè)短暫性輕偏癱，可能系梗死病灶水腫累及皮質(zhì)脊髓束相關(guān)，故偏癱恢復(fù)較快。

本例患者急性起病，既往有腦梗死、高血壓病、糖尿病、煙酒嗜好，臨床表現(xiàn)符合八個(gè)半綜合征，并經(jīng)MRI證實(shí)存在右側(cè)腦橋被蓋部新發(fā)梗死病灶。雖然患者M(jìn)RA未見椎基底動(dòng)脈狹窄，但右側(cè)椎動(dòng)脈較左側(cè)纖細(xì)，且患者存在多個(gè)卒中危險(xiǎn)因素，故考慮右側(cè)腦橋旁中央動(dòng)脈粥樣硬化斑塊形成或閉塞導(dǎo)致此綜合征。文獻(xiàn)報(bào)道八個(gè)半綜合征預(yù)后好，內(nèi)收恢復(fù)較外展快，本例患者病情演變符合文獻(xiàn)報(bào)道，可能系其僅累及MLF，未累及動(dòng)眼神經(jīng)核團(tuán)有關(guān)。

[1] Eggenberger E. Eight-and-a-half syndrome: one-and-ahalf syndrome plus cranial nerve VII palsy[J]. Neuroophthalmol, 1998，18:114-116.

[2] Bae JS, Song HK. One-and-a-half syndrome with facial diplegia: The 151/2 syndrome?[J]. Neuroophthalmol，2005，25:52-53.

[3] 趙帥.八個(gè)半綜合征1例報(bào)告[J]. 臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2014,27（2）：122.

[4] 郭婷輝, 陳躍鴻.表現(xiàn)為八個(gè)半綜合征的腦橋梗死一例[J]. 中華神經(jīng)科雜志, 2012,45（3）215-216.

[5] Wall M, Wray SH. The one-and-a-half syndrome--a unilateral disorder of the pontine tegmentum:a study of 20 cases and review of the literature[J]. Neurology, 1983, 33:971-980.

[6] Utku U, Celik Y, Balci K. Bilaterally persistent horizontal gaze palsy and facial palsy caused by pontine infarction[J].Stroke Cerebrovasc Dis, 2001, 10:242-243.

[7] Uysal S, Demirtas-Tatlidede A, Selcuk OY, et al. Diffusionweighted imaging in eight-and-a-half syndrome presenting with transient hemiparesis[J]. Clin Neuroradiol, 2013, 23(3):235-236.

R651.1

D

2015-05-28

吳賽珍，女，神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師， 主要從事周圍神經(jīng)疾病、神經(jīng)免疫性疾病及腦血管病的研究。

吳賽珍