中國人民解放軍第九七醫(yī)院病理科 （江蘇 徐州 221004）

李德本 王 蘋 吳 霜

·胸部疾病·

乳腺侵襲性血管平滑肌脂肪瘤并文獻復(fù)習

中國人民解放軍第九七醫(yī)院病理科 （江蘇 徐州 221004）

李德本 王 蘋 吳 霜

目的 報道并探討乳腺血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma, AML）的臨床病理特征、免疫組化表達及鑒別診斷。方法 回顧我院收治的一例乳腺AML臨床病理學特征，并復(fù)習文獻。結(jié)果 腫瘤由成熟脂肪、腫瘤性血管及增生的平滑肌相互交織形成的一種間葉性錯構(gòu)瘤，發(fā)展緩慢，可侵襲性生長，免疫組化表達HMB-45和SMA。結(jié)論 乳腺AML是一種發(fā)展緩慢的間葉性腫瘤，術(shù)前難以明確診斷，病理診斷需與多種乳腺良惡性病變相鑒別。

乳腺；血管平滑肌脂肪瘤；病理；診斷

血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)是一組常見于腎肝的少見的間葉性錯構(gòu)瘤，乳腺AML極其罕見，現(xiàn)報告一例如下。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 患者，女性，31歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)乳腺包塊20余年，逐漸增大增多，由一枚發(fā)展到三枚。體查：左側(cè)乳腺內(nèi)上象限10點至12點見三枚連續(xù)的隆起性包塊，直徑約3～6cm，質(zhì)實，界限不清，無觸痛，表面皮膚正常。彩色多普勒超聲檢查：左乳大片高、低混雜回聲區(qū)，邊界不清，團塊后方部分與胸大肌分界不清，血流一般，提示乳腺實質(zhì)性占位，性質(zhì)待定(圖1)。針吸細胞學檢查：吸出少許油脂樣物，涂片鏡下示增生的纖維脂肪組織，其間見灶性聚集的淋巴細胞，未見上皮成分。行腫瘤手術(shù)切除，標本送病理檢查。

1.2 方法 標本經(jīng)10%甲醛固定，常規(guī)取材、制片、HE染色。免疫組染色：CK、HMB-45、SMA、S-100、CD34、PR、Ki-67，S-P法，抗體購自福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司，按說明書操作。

2 結(jié) 果

2.1 大體檢查 不規(guī)則形灰白灰黃色包塊3個，大小分別約6×3×1.5cm、4.5×2.5×1.5cm和2×1.5×1.2cm，剖面灰白灰黃暗紅不等，質(zhì)軟，無包膜。

2.2 鏡下所見 腫瘤組織由成熟脂肪、薄壁血管、分布不均的腫瘤性血管團及血管周增生的平滑肌束混合組成，三種成分相互交織，邊界不清，細胞無明顯異型性，瘤組織向周邊橫紋肌內(nèi)浸潤性生長(圖2、3)，其間見灶性聚集的淋巴細胞及灶性斑片狀出血。

2.3 免疫組化染色 CK(-)，SMA(＋)(圖4)，HMB-45(＋)(圖5)，S-100(脂肪+)，CD34(血管+)，PR(-)，Ki-67(-)。

病理診斷：(左側(cè))乳腺侵襲性血管平滑肌脂肪瘤，腫瘤組織侵及胸大肌。

3 討 論

AML是一種多向分化的間胚葉腫瘤，主要見于腎、肝、肺等臟器，在后腹膜、縱隔、其它內(nèi)臟及軟組織少有報道，乳腺極其罕見。

本例乳腺AML發(fā)展緩慢，病程20余年，由單結(jié)節(jié)逐漸演變成多結(jié)節(jié)，病變相對固定，無其他自覺癥狀。術(shù)前需與乳腺腺瘤、腺病、葉狀腫瘤、乳腺錯構(gòu)瘤、乳腺癌等良惡性病變相鑒別。針吸細胞細胞學檢查時易出血，涂片多為脂肪組織，可見淋巴細胞，無乳腺上皮，易誤診為脂肪瘤、脂肪壞死結(jié)節(jié)、脂膜炎、慢性乳腺炎等病變。彩色多普勒超聲檢查無明顯特征性改變，顯示術(shù)前難以明確診斷。

AML由不同比例的成熟脂肪組織、腫瘤性血管及分化好的平滑肌束組成，三種成分的比例可有顯著的差異，肌細胞SMA、HMB-45標記陽性構(gòu)成病理學診斷的主要依據(jù)[1]。當腫瘤以某種單一成分為主時可分別呈現(xiàn)平滑肌瘤、脂肪瘤或血管瘤樣改變。部分病例平滑肌細胞呈上皮樣成巢成片出現(xiàn)時，稱上皮樣AML，有可能被誤診為上皮性腫瘤；當肌樣細胞出現(xiàn)深染、異型，而無核分裂像時，稱為不典型AML，有可能誤診為平滑肌肉瘤[2]；當脂肪細胞、血管內(nèi)皮細胞出現(xiàn)異型時還需與分化好脂肪肉瘤及血管肉瘤相鑒別。乳腺AML尚需與下列腫瘤相鑒別[2-4]：(1)乳腺錯構(gòu)瘤：是上皮和間質(zhì)的混合性腫瘤，上皮成分的存在及免疫組化特征是其主要的鑒別要點；(2)葉狀腫瘤：是一組雙向分化的腫瘤，雙層上皮細胞排列成裂隙狀，周圍為過度生長的富于細胞的間葉成分，缺乏腫瘤性血管和平滑肌束，SMA、HMB-45均(-)；(3)假血管瘤樣間質(zhì)增生：由間質(zhì)纖維母細胞和肌纖維母細胞增生，形成復(fù)雜相互吻合的裂隙狀假血管腔，病變存在于正?；蚋鞣N良性乳腺病變之中，梭形細胞CD34(+)，SMA、HMB-45均(-)；(4)顆粒細胞瘤：來源于肌母細胞，胞體較大，胞質(zhì)豐富呈嗜酸性顆粒狀，PAS染色(+)，HMB-45(-)；(5)上皮樣AML需與乳腺癌相鑒別，癌時成分單一，細胞異型更顯著，上皮性標記物CK及PR、ER等(+)，SMA、HMB-45均(-)。

AML治療以手術(shù)完整切除為主，腫瘤大多數(shù)界限清楚，少數(shù)可有包膜，預(yù)后良好，少數(shù)侵襲性生長者易造成手術(shù)切除不凈和術(shù)后復(fù)發(fā)，瘤體巨大不能手術(shù)或腫瘤有遠處轉(zhuǎn)移的惡性病變，目前尚無有效的治療方法。

[1] 范欽和. 軟組織病理學[M]. 江西：江西科學技術(shù)出版社, 2002.215.

[2] 張品南,陳瓊秋,周素英,等. PEComa研究進展[J]. 實用醫(yī)學雜志, 2011,27(20):3811-3813.

[3] 廖松林. 腫瘤病理診斷與鑒別診斷[M]. 福州：福建科學技術(shù)出版社,2006.669-685.

[4] 周 翎,秦紅艷. 肺PEComa臨床病理分析并文獻復(fù)習[J]. 罕少疾病雜志，2012，19（1）：43-44.

Breast Aggressive Angiomyolipoma and Lilerature Review

LI De-ben, WANG Ping, WU Shuang. Department of Pathology, the 97 Hospital of PLA, Xuzhou 221004, China

Objective To explore the clinicopathological and immunohistochemical features and differential diagnosis of breast angiomyolipoma(AML).Methods One case of breast AML were reviewed with clinicopathological and immunohistochemical staining, lilerature review.Results It was mesenchyme hamartoma compsed of mature fab aggressive vascular and proliterative smooth muscle. And it grew slowly and aggressively. HMB-45 and SMA were expressed by immunohistochemistry.Conclsione Breast AML was a mesenchyma tumor which grew slowly. It was hard to be diagnosed before the opertion. And its pathology diagnosis should be identitied with other benign or malignant tomors of breast.

Breast; Angiomyolipoma; Pathology; Diagnosis

R737.9

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.06.012

2015-12-10

李德本，男，病理專業(yè)，主治醫(yī)師，病理科主任，主要研究方向為臨床病理診斷

李德本