韓曉琛 姚生 戚曉昆 田俊磊

心房黏液瘤脫落致青年腦卒中二例

韓曉琛 姚生 戚曉昆 田俊磊

卒中；心臟腫瘤；黏液瘤

青年卒中的發(fā)病原因主要為動(dòng)脈粥樣硬化、代謝綜合征、心源性栓塞、血管畸形、動(dòng)脈炎、抗磷脂抗體綜合征、夾層動(dòng)脈瘤、偏頭痛及社會(huì)因素等[1]。心臟黏液瘤是心臟最常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤，約占心臟腫瘤的30%～50%[2]。它是心源性腦栓塞的常見(jiàn)病因。該病實(shí)際人群的發(fā)病率約為0.5/100萬(wàn)，成年女性多見(jiàn)[3]。較大的瘤體可出現(xiàn)典型的心臟癥候而易早期診斷，而小的黏液瘤臨床上往往無(wú)心臟方面的癥狀及體征，易于漏診和誤診。特別是年輕人突發(fā)頭暈、失語(yǔ)、肢體癱瘓等缺血性腦卒中表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)想到心源性栓塞的可能性。

1 病例報(bào)告 例1：患者女，43歲。主訴“間斷頭暈2年余，加重伴右手指抽動(dòng)半個(gè)月”于2014-02-10入院。于2011-10無(wú)明顯誘因出現(xiàn)一過(guò)性頭暈癥狀，伴有惡心、四肢僵硬，持續(xù)數(shù)分鐘后自行好轉(zhuǎn)。反復(fù)發(fā)作。至2012-02出現(xiàn)持續(xù)性頭暈，期間曾有多次短暫意識(shí)不清。行頭顱CT(2012-2-4)檢查結(jié)果見(jiàn)圖1A。2012-06來(lái)北京就診，曾就診多家三甲醫(yī)院，行頭影像學(xué)檢查結(jié)果見(jiàn)圖1B～F。診斷為“多發(fā)性腦梗死、頭暈待查”，經(jīng)中、西醫(yī)等各種對(duì)癥治療均無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。2012年7月發(fā)現(xiàn)“心臟黏液瘤”，并行“心臟黏液瘤切除術(shù)”，瘤體切除徹底，經(jīng)病理學(xué)檢查證實(shí)為心房黏液瘤，手術(shù)恢復(fù)良好。2014-01-17患者頭暈加重伴四肢無(wú)力，右手指持續(xù)性抽動(dòng)。給予“卡馬西平”口服后抽動(dòng)癥狀減輕。入院查體：意識(shí)清楚，語(yǔ)言流利，精神差，腦神經(jīng)檢查未見(jiàn)明顯陽(yáng)性體征，右手偶有不自主抽動(dòng)，雙上肢肌力5-級(jí)、雙下肢肌力4級(jí)，肌張力稍高，雙側(cè)Babinski征陰性。術(shù)前PET-CT檢查提示：腦內(nèi)可見(jiàn)彌漫性多發(fā)高密度結(jié)節(jié)，以雙側(cè)額、頂、枕葉及小腦為著，形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)可見(jiàn)低密度影，部分氟代脫氧葡萄糖(FDG)攝取異常增高，標(biāo)準(zhǔn)攝取值(SUV)平均值/最大值約為8.0/8.7；病變周?chē)梢?jiàn)大片水腫帶，F(xiàn)DG攝?。挥覀?cè)側(cè)腦室受壓，中線結(jié)構(gòu)左移。2014-02-17行無(wú)框架立體定向腦活檢術(shù)。顱內(nèi)病灶活檢結(jié)果示缺血性病灶及膠質(zhì)細(xì)胞增生(圖2)。雖經(jīng)對(duì)癥支持治療，頭暈及下肢無(wú)力癥狀無(wú)明顯緩解，目前仍定期門(mén)診就診并藥物治療。

圖1 病例1頭顱CT檢查(2012-02-04)軸位可見(jiàn)右側(cè)皮層下白質(zhì)大片低密度影，伴水腫，中線稍偏左，顳葉近皮層團(tuán)狀高信號(hào)，頂枕葉近皮層片狀高信號(hào)(A)；T2WI軸位片可見(jiàn)雙側(cè)多發(fā)皮層及皮層下軟化灶，伴有廣泛腦白質(zhì)病變及水腫，中線左側(cè)移位(B)；T1 FLAIR軸位片可見(jiàn)右側(cè)為主多發(fā)皮層及皮層下短T1信號(hào)，伴有廣泛腦白質(zhì)病變及水腫，中線左側(cè)移位(C)；T1增強(qiáng)軸位可見(jiàn)病灶呈高信號(hào)，對(duì)比T1FLAIR無(wú)明顯改變(D)；T1增強(qiáng)矢狀位可見(jiàn)頂枕葉、小腦多發(fā)病灶呈高信號(hào)(E)；MRA檢查示顱內(nèi)動(dòng)脈未見(jiàn)明顯狹窄及血管畸形(F)

圖2 病例1顱內(nèi)病灶腦組織活檢病理檢查結(jié)果顯示白質(zhì)區(qū)可見(jiàn)空泡狀變性，伴小膠質(zhì)細(xì)胞增生(A，HE×200)；小血管壁鈣化(B，HE×200)；星形膠質(zhì)細(xì)胞增生(C，膠質(zhì)纖維酸性蛋白染色×200)

圖3 病例2頭MRI檢查示DWI像可見(jiàn)左側(cè)基地節(jié)區(qū)、側(cè)腦室旁高信號(hào)，右側(cè)基地節(jié)區(qū)片狀低信號(hào)(A)；T1WI軸位片可見(jiàn)左側(cè)小腦半球多發(fā)點(diǎn)、片狀長(zhǎng)T1陳舊性梗死灶，左側(cè)基底節(jié)區(qū)片狀稍長(zhǎng)T1新發(fā)病灶(B)，右側(cè)半卵圓中心片狀長(zhǎng)T1陳舊性梗死灶(C)；T2WI軸位可見(jiàn)右側(cè)半卵圓中心片狀長(zhǎng)T1陳舊性梗死灶(D)；腦血管MRA檢查示左側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞(箭頭所示，E)；心臟彩超檢查可見(jiàn)左房黏液瘤瘤體在二尖瓣打開(kāi)時(shí)隨血流突入左心室(箭頭所示，F(xiàn))

病例2：患者男，22歲。主訴“發(fā)作性頭暈、右側(cè)肢體無(wú)力3年，加重伴意識(shí)障礙1 d”于2013-10-05入院?；颊哂?010年無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈，之后意識(shí)喪失、右側(cè)肢體無(wú)力，持續(xù)2 h后緩解，無(wú)明顯后遺癥。2013-10-05在家做俯臥撐及壓腿運(yùn)動(dòng)時(shí)，再次出現(xiàn)意識(shí)不清、右側(cè)肢體無(wú)力、言語(yǔ)不能，伴大小便失禁。入院查體：昏睡，言語(yǔ)不能，查體不配合，眼裂等大，右側(cè)鼻唇溝略淺；伸舌右偏，左側(cè)肢體5-級(jí)，右上肢肌力2級(jí)，右下肢肌力3級(jí)，右下肢肌張力高；雙側(cè)Babinski征、Chaddock征陽(yáng)性。2013-10-05行頭顱MRI檢查示左側(cè)大腦半球新發(fā)梗死灶(圖3A)，右側(cè)半球及小腦多發(fā)陳舊梗死灶(圖3B、3C、3D)；MRA檢查示左側(cè)大腦中動(dòng)脈主干閉塞(圖3E)。心臟超聲檢查可見(jiàn)左心房?jī)?nèi)高信號(hào)瘤體在心室舒張期隨血流突入左心室，部分阻塞二尖瓣(圖3F)。經(jīng)治療患者意識(shí)水平逐漸恢復(fù)，可簡(jiǎn)單言語(yǔ)，大小便能自控。病情穩(wěn)定后，于2013-10-18行“左房黏液瘤切除術(shù)”。術(shù)后患者恢復(fù)好，繼續(xù)二級(jí)預(yù)防并肢體康復(fù)鍛煉。2014-04-06患者出現(xiàn)右側(cè)肢體無(wú)力較前加重，右上肢握力減弱，右下肢行走無(wú)力，行頭顱MRI檢查示新發(fā)腦梗死灶。

2 討論 心臟黏液瘤可發(fā)生于任何年齡，女性多發(fā)。尤以左房黏液瘤多見(jiàn)，約占80%左右；其次是右房黏液瘤，約占7%～20%[4]。心臟黏液瘤是一種富含黏液基質(zhì)、類(lèi)似桑葚樣的圓形或橢圓形松散軟質(zhì)腫瘤，瘤體通過(guò)蒂附著于心內(nèi)膜上，腫瘤松脆易碎，極易受到血流沖擊而破損脫落，出現(xiàn)心源性、腦源性以及其他器官受累的癥狀和體征。由于受瘤體大小、部位、活動(dòng)度及是否脫落等因素的影響，其臨床表現(xiàn)呈多樣化特點(diǎn)：如脫落的瘤體突然栓塞二尖瓣口或三尖瓣口，很容易導(dǎo)致心源性猝死；如瘤栓脫落至下肢，可出現(xiàn)下肢遠(yuǎn)端痛、麻、癢，甚至壞疽；瘤栓脫落至顱內(nèi)血管，則出現(xiàn)頭暈、頭痛及暈厥等缺血性腦卒中表現(xiàn)。

本組2例患者未行心房黏液瘤切除術(shù)之前，并未出現(xiàn)心臟癥狀，反而以發(fā)作性眩暈為特點(diǎn)起病。例1和例2出現(xiàn)頭暈表現(xiàn)到發(fā)現(xiàn)黏液瘤分別為9個(gè)月和3年；從病程上看，例1表現(xiàn)出良性腫瘤惡性進(jìn)展的特點(diǎn)，盡管心房黏液瘤已切除，但在1年半以后患者出現(xiàn)頭暈加重伴四肢無(wú)力，以及右手指持續(xù)性抽動(dòng)，頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)右額頂葉多發(fā)占位性病變伴強(qiáng)化，多家醫(yī)院均考慮為顱內(nèi)占位而未想到心房黏液瘤的種植轉(zhuǎn)移。病例1與Raza等[5]報(bào)道的1例47歲女性患者有一定相似性，兩者均表現(xiàn)為顱內(nèi)占位性病變，并通過(guò)腦活檢明確診斷。例2急性起病，活動(dòng)過(guò)程中突發(fā)眩暈及意識(shí)喪失，符合栓子脫落的臨床表現(xiàn)，后經(jīng)心臟超聲檢查發(fā)現(xiàn)左房黏液瘤，2周后行心房黏液瘤切除術(shù)。由于心臟黏液瘤瘤體易脫落導(dǎo)致動(dòng)脈栓塞及猝死的發(fā)生，因此，臨床上一旦明確診斷，應(yīng)立即行手術(shù)治療。

此2例病例起病均為頭暈起病，均確診為心臟黏液瘤。雖經(jīng)手術(shù)治療，術(shù)后仍間斷出現(xiàn)顱內(nèi)新發(fā)病灶。此2例患者由黏液瘤導(dǎo)致缺血性腦卒中，不僅在臨床表現(xiàn)上存在不同，而且頭顱影像特點(diǎn)也截然不同。與例2典型腦梗死的頭顱影像表現(xiàn)不同，例1相對(duì)比較特殊，其影像特點(diǎn)表現(xiàn)為皮層及皮層下多發(fā)的軟化灶，廣泛的腦白質(zhì)病變，且占位、水腫效應(yīng)明顯，更易被診斷為顱內(nèi)占位。該患者進(jìn)行多次頭顱增強(qiáng)核磁及PET-CT檢查，均因無(wú)法定性診斷而進(jìn)行腦活檢術(shù)，病理檢查結(jié)果呈非特異性炎性改變伴膠質(zhì)細(xì)胞增生，并未發(fā)現(xiàn)黏液瘤侵犯血管的證據(jù)。其原因可能與立體定向腦活檢取材部位有關(guān)。根據(jù)患者的腦活檢病理及臨床長(zhǎng)期隨訪，基本排除顱內(nèi)惡性腫瘤。結(jié)合患者既往心房黏液瘤手術(shù)病史，并經(jīng)多位專(zhuān)家會(huì)診后考慮為心房黏液瘤的顱內(nèi)種植轉(zhuǎn)移。例2發(fā)病后頭核磁檢查發(fā)現(xiàn)既有彌散加權(quán)相的新發(fā)高信號(hào)病灶，又有多發(fā)的陳舊軟化灶，符合心房黏液瘤在不同時(shí)期瘤栓脫落表現(xiàn)的特點(diǎn)。2例患者均進(jìn)行了頭MRA檢查，例1顱內(nèi)病灶多但腦血管MRA檢查未見(jiàn)異常，正因如此，臨床醫(yī)生沒(méi)有首先考慮腦血管病而更傾向于腫瘤的診斷。例2發(fā)病后經(jīng)頭MRA檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)大腦中動(dòng)脈主干閉塞，可能提示瘤栓體積較大，進(jìn)而引起顱內(nèi)重要血管的栓塞。

盡管心臟黏液瘤在病理上是一種良性腫瘤，但由于其易復(fù)發(fā)和種植轉(zhuǎn)移的特性，往往會(huì)呈現(xiàn) “惡性”表現(xiàn)[6]，既可在動(dòng)脈遠(yuǎn)端種植后生成小瘤體，造成血管閉塞或栓塞，又可侵襲顱內(nèi)動(dòng)脈壁而形成單發(fā)或多發(fā)的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。文獻(xiàn)報(bào)道約45%的患者是以神經(jīng)科的表現(xiàn)起病[7]，由于心房黏液瘤所致的腦卒中臨床表現(xiàn)與一般的栓塞性腦卒中相似，因此，為防止漏診，美國(guó)心臟病學(xué)院和美國(guó)心臟學(xué)會(huì)建議：缺血性腦卒中患者有心臟病的臨床證據(jù)或年齡小于45歲者，均應(yīng)常規(guī)進(jìn)行心臟超聲檢查。特別是對(duì)于沒(méi)有心房纖顫的患者，更容易忽視心臟來(lái)源的栓子。因此，神經(jīng)內(nèi)科專(zhuān)科醫(yī)生在關(guān)注顱內(nèi)血管的同時(shí)，更要注重全身癥狀和體征的把握。

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(本文編輯：時(shí)秋寬)

10.3969/j.issn.1006-2963.2015.05.018

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1006-2963 (2015)05-0374-03

2014-12-30)