張鳳媛

[摘要] 目的 探討急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的治療效果。方法 收集2009年—2014年遼西醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病患者共62例，進(jìn)行治療的回顧性分析。結(jié)果 62例患者經(jīng)系統(tǒng)性綜合治療，總有效率為90.32%，其中治愈36例，好轉(zhuǎn)20例，自動出院4例，死亡2例；IVIG組與PE組治療有效率比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05）。結(jié)論 綜合治療能有效治療急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病；IVIG組與PE組治療效果無太大差別，各醫(yī)院可以根據(jù)自身硬件條件開展不同的治療方案。

[關(guān)鍵詞] 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)??；免疫球蛋白靜脈注射；血漿置換

[中圖分類號] R4 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A [文章編號] 1674-0742（2015）05（a）-0056-02

Clinical Study on Treatment of Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy

ZHANG Feng-yuan

Department of internal medicine，Jinzhou Health School，Jinzhou，Liaoning Province，121000 China

[Abstract] Objective To explore the treatment effect of acute inflammatory demyelinating polyneuropathy.Methods 62 cases of patients with acute inflammatory demyelinating polyneuropathy in The Affiliated Hospital of Liaoning Medical University from 2009 to 2014 were collected ， then they were retrospectively analyzed the treatment. Results 62 cases of patients with comprehensive treatment ， the total effective rate was 90.32%， 36 cases were cured， 20 cases improved， 4 cases leave hospital automatically，there was 2 case of death； the effective rate of the treatment comparison between IVIG group and PE group is no significant difference （P>0.05）. Conclusion The comprehensive treatment is effective in the treatment of acute inflammatory demyelinating polyneuropathy；the therapeutic effect ist significant difference between the IVIG group and PE group， the hospital can carry out different treatment according to their own hardware conditions.

[Key words] Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy；Intravenous immunoglobulin；Plasma exchange

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP）是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病[1]，又稱吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome， GBS），臨床以四肢弛緩性癱瘓、腦脊液蛋白-細(xì)胞分離為特征，常合并腦神經(jīng)麻痹。AIDP患者主要受損部位是周圍神經(jīng)運(yùn)動纖維，呈現(xiàn)出明顯脫髓鞘，并且是多伴有軸索損傷，但周圍神經(jīng)感覺纖維損傷不顯著[2]。AIDP是神經(jīng)內(nèi)科常見的危重癥之一，其病情進(jìn)展迅速，病死率比較高。該研究收集自2009年1月—2014年12月間遼寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院收治的共62例急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病患者，并對治療該病的臨床效果進(jìn)行了回顧性分析，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

62例患者中男34例，女28例，年齡16～65歲，平均41歲，發(fā)病時間在11 d之內(nèi)包括11 d，與中華神經(jīng)精神科雜志編委1993年10月制定的格林-巴利綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)相一致[3]?；颊吲R床表現(xiàn)四肢遲緩性癱瘓18例，四肢麻木16例，四肢遲緩性癱瘓伴麻木10例，主觀肢體感覺障礙8例，呼吸肌和吞咽肌麻痹4例，腦神經(jīng)麻痹4例，健反射減弱或消失2例。所有患者發(fā)病前均有明確的前驅(qū)因素，其中有上呼吸道感染28例，疫苗接種史16例，腹瀉10例，疲勞8例。

按肢體癱瘓程度、有無呼吸肌麻痹把病人分為3型：①輕型：四肢肌力Ⅳ級以上，無顱神經(jīng)損傷及呼吸肌麻痹；②中型：肌力Ⅳ級以下，可有顱神經(jīng)損傷及呼吸略有困難但不需要應(yīng)用呼吸機(jī)者；③重型：四肢肌力0-Ⅱ級，伴呼吸肌麻痹，需氣管切開及應(yīng)用呼吸機(jī)者[4]。

1.2 治療方法

血漿置換：采集的急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病62例患者中，其中由于有免疫球蛋白過敏史的患者8例，實施血漿置換（Plasma exchange， PE）療法。采集靜脈血400 mL，將血漿分離，然后用生理鹽水稀釋并將血細(xì)胞回輸，然后將同型異體冰凍新鮮血漿400 mL（加地塞米松5～10 mL）輸入，隔日1次，1療程共5次，適量使用706代血漿，或者用生理鹽水加白蛋白代替血漿復(fù)原血容量，減少使用異體血漿的并發(fā)癥。每位患者行1～2個療程。此8例患者無嚴(yán)重感染、心功能不全、心律失常和凝血功能障礙等禁忌癥。

免疫球蛋白：54例患者無免疫球蛋白過敏史或者IgA缺乏，用靜脈滴注免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin IVIG）治療，成人為0.4 g/（kg·d），持續(xù)5 d。在治療過程中54例患者中共有16例患者有發(fā)熱面紅癥狀出現(xiàn)，將輸液速度減慢后其癥狀有所緩解。無無菌性腦膜炎、腎衰、腦梗死等狀況發(fā)生。

對癥治療和預(yù)防并發(fā)癥：AIDP死亡的主要原因是呼吸肌麻痹，重癥病人在重癥監(jiān)護(hù)病房進(jìn)行治療，對其呼吸情況嚴(yán)密觀察，一旦病人有氣短、肺活量降至1 L以下或動脈氧分壓低于70 mmHg狀況出現(xiàn)即刻行輔助呼吸，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，一般竇性心動過速無需處理。使呼吸道保持通暢，協(xié)助排痰，應(yīng)用大譜抗生素預(yù)防和治療墜積性肺炎。疼痛病例，常用非阿片類鎮(zhèn)痛藥。高血壓可用小劑量β受體阻斷劑，低血壓可擴(kuò)容或調(diào)整患者體位。

患者度過急性期即加強(qiáng)康復(fù)治療，進(jìn)行肢體主動或被動運(yùn)動防止攣縮，開展按摩、理療、針炙和步態(tài)訓(xùn)練等。

1.3 療效評定標(biāo)準(zhǔn)

好轉(zhuǎn)：治療后2周內(nèi)Hughes評分[5]至少增加1分，顱神經(jīng)體征有顯著恢復(fù)，呼吸困難、吞咽及構(gòu)音障礙未出現(xiàn)；顯效：Hughes評分在治療后2周內(nèi)回到0分或1分，生活可自理，無顱神經(jīng)麻痹體征出現(xiàn)；無效：Hughes評分未發(fā)生改變或下降，無呼吸肌麻痹或球麻痹改善。好轉(zhuǎn)和顯效都屬于有效。

1.4 統(tǒng)計方法

采用SPSS 18.0統(tǒng)計學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析處理，計數(shù)資料描述性統(tǒng)計采用百分比和率，兩者對比，計數(shù)資料采用χ2檢驗，以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2個月～1年內(nèi)恢復(fù)，36例顯效，20例好轉(zhuǎn)，4例自動出院，2例死亡，總有效率90.32%。

表1 AIDP不同臨床分型間有效率比較[n（%）]

表1顯示，輕、中型AIDP病人1 d、1周、2周的有效率明顯高于重癥患者，提示AIDP患者早期治療的重要性。總有效率為90.32%，說明綜合治療能有效緩解急性炎癥性脫髓鞘性神經(jīng)病。

表2 IVIG組與PE組有效率比較表[n（%）]

表2 顯示，IVIG組和PE組有效率比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05），說明IVIG和PE的治療方法對急性炎癥性脫髓鞘性神經(jīng)病短期有效率沒有太大差別，遠(yuǎn)期效果有待于進(jìn)一步研究。

3 討論

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的治療目前尚缺乏特效藥物，該實驗研究結(jié)果表明血漿置換（Plasma exchange，PE）的綜合治療或者靜脈注射免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin，IVIG）的綜合治療都能有效的緩解患者的病情（表1），可能是兩者都能有效的消除外周血免疫活性細(xì)胞、細(xì)胞因子和抗體等，減輕神經(jīng)損害，這與宋雷鳳[6]等人的研究的急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病臨床治療結(jié)果基本一致。IVIG綜合治療和PE綜合治療近期有效率沒有太大差別（表2），遠(yuǎn)期效果有待于進(jìn)一步研究。該研究趨向于兩種方案單獨(dú)應(yīng)用，聯(lián)合使用并不增加療效，在基層醫(yī)院可以開展靜脈注射免疫球蛋白的綜合治療方案，價格適中，操作方便，利于開展，在大型醫(yī)院，在保證血液制品質(zhì)量的前提下開展血漿置換，血液傳播疾病的風(fēng)險及血漿過敏限制了血漿置換治療的廣泛應(yīng)用。無條件行IVIG和PE治療的患者可試用激素治療，使用激素時，應(yīng)注意上消化道出血、水鈉潴留、繼發(fā)感染、骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)。

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染和免疫有關(guān)。實驗中發(fā)現(xiàn)有前期空腸曲菌感染證據(jù)者預(yù)后較差，可能與感染后激發(fā)變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，李世平等人[7]以空腸彎曲菌口服灌喂模仿Hartley豚鼠自然感染，建立起豚鼠急性周圍神經(jīng)病的動物模型，確定了空腸彎曲菌成為吉蘭一巴雷綜合征的重要前驅(qū)感染病原。具體空腸彎曲菌感染后引起的病理變化與周圍神經(jīng)病的關(guān)系有待于進(jìn)一步研究。

AIDP的研究方向是積極運(yùn)用循證醫(yī)學(xué)分析各種治療方案及其組合的有效性，尋找致病因素，探索發(fā)病機(jī)制，減少各種并發(fā)癥及不良反應(yīng)，在此基礎(chǔ)上尋找新的治療方法，比如免疫吸附治療（Immunoadsorption，IA）[8]。免疫吸附法具有高度的選擇性和特異性，不影響同時進(jìn)行的藥物治療，價格相對便宜，是有效治療急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的方法，擔(dān)仍需臨床進(jìn)一步實驗研究。

[參考文獻(xiàn)]

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[4] 韋瀲滟，秦新月.免疫吸附治療急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病療效觀察[J].重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2010，35（1）：88-90.

[5] Rudolph T， Larsen J P， Farbu.The long-term functional status in patients with guillain- barre syndrome[J].Eur J Neurol. 2008，15（12）：1332-1337.

[6] 宋雷鳳，靳美，曹利，等.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病臨床治療體會[J].中國現(xiàn)代藥物應(yīng)用，2012，6（9）：32-33.

[7] 李世平，楊靜，徐飛.吉蘭一巴雷綜合征源空腸彎曲菌致急性周圍神經(jīng)病Hartley豚鼠模型初步建立[J].臨床薈萃，2014，29（8）：896-899.

[8] 韓志武，姚國乾.免疫吸附療法在自身免疫性疾病中的應(yīng)用[J].內(nèi)科急危重癥雜志，2013，19（3）：141-142.

（收稿日期：2015-02-04）