佟晶，卑貴光，李松柏，呂貴文，金蓉，祝靜雅，葛微

（1.中國(guó)人民解放軍第202醫(yī)院放射科，沈陽(yáng) 110003；2.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，沈陽(yáng)　110001）

3例顱內(nèi)脫髓鞘假瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

佟晶1，卑貴光1，李松柏2，呂貴文2，金蓉1，祝靜雅1，葛微1

（1.中國(guó)人民解放軍第202醫(yī)院放射科，沈陽(yáng) 110003；2.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，沈陽(yáng)110001）

目的回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱內(nèi)脫髓鞘假瘤3例，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)其影像學(xué)特點(diǎn)。顱內(nèi)脫髓鞘假瘤影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征，多種影像學(xué)檢查聯(lián)合應(yīng)用有助于本病的診斷。

脫髓鞘假瘤；放射攝影術(shù)；磁共振成像

網(wǎng)絡(luò)出版地址

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘假瘤是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性病變，由VAN DER VELDEN等［1］首次報(bào)道，曾命名為瘤樣脫髓鞘病變及假瘤樣脫髓鞘，其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，臨床表現(xiàn)不典型，影像上亦表現(xiàn)各異，常被誤診為膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤或淋巴瘤等。筆者回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的3例顱內(nèi)脫髓鞘假瘤的多種影像學(xué)資料，復(fù)習(xí)文獻(xiàn)并總結(jié)該病的影像學(xué)特點(diǎn)，旨在提高對(duì)脫髓鞘假瘤影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)和影像診斷水平。

1　材料與方法

收集我院2012年1月至2014年11月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的3例顱內(nèi)脫髓鞘假瘤的影像學(xué)資料，其中男性2例，年齡為21歲及68歲，女性1例，年齡為78歲?；颊咧饕憩F(xiàn)為頭痛、頭暈、惡心、肢體活動(dòng)不靈、肌肉抽搐等癥狀，神經(jīng)科查體2例表現(xiàn)為單側(cè)肢體感覺減退，1例未見明顯異常。

CT檢查1例，MRI檢查2例，PET/CT檢查1例。CT掃描采用西門子雙源CT，常規(guī)行平掃檢查。MRI掃描使用GE 3.0T MRI，行T1WI（TR 400 ms，TE 10 ms）、T2WI（TR 3 460 ms，TE 87 ms）、T2?FLAIR、橫軸面、矢狀面、冠狀面T1WI增強(qiáng)、DWI及波譜掃描。

2　結(jié)果

3例病變均位于額葉。第1例患者行平掃頭CT檢查，表現(xiàn)為混雜稍高密度結(jié)節(jié)影伴液性密度片影環(huán)繞（圖1A）。第1例與第2例患者在我院行MRI檢查，其中第1例表現(xiàn)為不規(guī)則形長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，信號(hào)不均勻，周圍可見長(zhǎng)T2水腫信號(hào)影，側(cè)腦室受壓變形，部分病灶突入側(cè)腦室內(nèi)，累及胼胝體，F(xiàn)LAIR序列為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶明顯環(huán)形強(qiáng)化（圖1B～1E）。第2例表現(xiàn)為大腦鐮旁結(jié)節(jié)狀混雜長(zhǎng)T2等T1信號(hào)影，界限欠清，增強(qiáng)掃描呈結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化，鄰近腦膜可見強(qiáng)化，病變周圍可見指狀長(zhǎng)T2水腫信號(hào)影，相鄰腦實(shí)質(zhì)及腦溝受壓移位變窄（圖2A～2C）。第3例患者在外院行MRI檢查，表現(xiàn)為右額葉類圓形長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，周圍可見長(zhǎng)T2水腫信號(hào)影，側(cè)腦室受壓，增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化。

第1例DWI示不均勻斑片狀彌散受限略高信號(hào)影（圖1F），磁共振波譜示NAA峰無明顯降低，Cho峰略增高（圖1G～1H）；第2例DWI上病灶呈低信號(hào)，周圍水腫帶呈稍高信號(hào)（圖2D）。第3例患者在我院行PET/CT檢查，表現(xiàn)為右額葉結(jié)節(jié)狀FDG攝取增高影，相應(yīng)部位CT示軟組織密度結(jié)節(jié)影，CT示病變周邊片狀低密度影，F(xiàn)DG攝取呈缺損改變（圖3）。

3例患者均行大腦開顱占位切除術(shù)，病理診斷由HE染色及免疫組化證實(shí)為脫髓鞘假瘤。

3　討論

脫髓鞘假瘤亦稱為假瘤樣脫髓鞘病變，＞2 cm的假瘤樣脫髓鞘病變被稱作腫脹性脫髓鞘病變［2］。目前MRI上“開環(huán)樣強(qiáng)化”被普遍認(rèn)為是脫髓鞘假瘤的重要診斷線索，但多種影像學(xué)檢查聯(lián)合應(yīng)用并分析其對(duì)脫髓鞘假瘤診斷價(jià)值的相關(guān)研究較少。

圖1　右側(cè)腦室旁脫髓鞘假瘤

圖2　大腦鐮旁脫髓鞘假瘤

圖3　右額葉脫髓鞘假瘤

3.1脫髓鞘假瘤的病因和臨床

脫髓鞘假瘤的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，有研究發(fā)現(xiàn)部分脫髓鞘假瘤的發(fā)生與病毒感染或接種疫苗及應(yīng)用化學(xué)藥物有關(guān)，但本組3例患者病前均無明確的前驅(qū)感染或誘因。脫髓鞘假瘤可發(fā)病于5～80歲的各年齡段，20～50歲為發(fā)病高峰，本組病例的年齡為21～78歲，平均56歲。脫髓鞘假瘤多為急性或亞急性起病，常有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等高顱壓癥狀，也可表現(xiàn)為單個(gè)或單側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)或感覺異常等腦實(shí)質(zhì)受損的局灶性定位癥狀和體征，本組3例患者的臨床表現(xiàn)與之相符。

3.2脫髓鞘假瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

脫髓鞘假瘤多位于白質(zhì)內(nèi)，也可累及灰白質(zhì)交界、基底節(jié)、腦干甚至下丘腦，其占位效應(yīng)和周圍水腫程度通常較惡性腫瘤輕，但隨著病變的增大和急性程度的增加，其占位效應(yīng)和水腫程度也會(huì)增加。由于病灶實(shí)性部分血腦屏障破壞，大多數(shù)脫髓鞘假瘤增強(qiáng)后有較明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化方式多樣，可呈環(huán)形、結(jié)節(jié)樣或斑片樣強(qiáng)化。有研究［3］發(fā)現(xiàn)MRI增強(qiáng)區(qū)上CT表現(xiàn)為低衰減的大多數(shù)為脫髓鞘假瘤（93%），而較少為腫瘤（4%）。脫髓鞘假瘤典型表現(xiàn)為“開環(huán)樣強(qiáng)化”，環(huán)的強(qiáng)化部分表示脫髓鞘的邊界，因此好發(fā)于白質(zhì)側(cè)，而環(huán)的灰質(zhì)側(cè)常為環(huán)的缺口側(cè)，可能由于有髓纖維的存在，中心無強(qiáng)化的核心部位代表一個(gè)炎癥的慢性期。本組第1例病變環(huán)形強(qiáng)化內(nèi)可見垂直于側(cè)腦室線條狀強(qiáng)化，雖無明確的病理基礎(chǔ)，但CHA等［4］研究MR灌注時(shí)，在T2回波序列也發(fā)現(xiàn)與本例類似的病變中心血管樣結(jié)構(gòu)，提出這些結(jié)構(gòu)的解剖和位置可能類似于室周靜脈，與周圍室管膜下靜脈相連，且這些結(jié)構(gòu)在T2WI及其他序列上都不明顯，僅在增強(qiáng)的某一時(shí)間看到，故考慮為血管結(jié)構(gòu)。隨著病灶中心壞死和周圍出現(xiàn)新病灶，則表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化，而其強(qiáng)化程度與巨噬細(xì)胞的浸潤(rùn)程度和受累白質(zhì)的血腦屏障的破壞程度有關(guān)。

本組中脫髓鞘假瘤磁共振波譜示膽堿峰升高，也有研究發(fā)現(xiàn)脫髓鞘假瘤常出現(xiàn)谷氨酸峰增高，但這還未被普遍研究［5］。本組18F?FDG顯像示病灶放射性攝取明顯增高，與惡性腫瘤表現(xiàn)相似，PET/CT對(duì)炎性或感染性病變沒有特異性，因此顱內(nèi)占位性病變PET顯像陽(yáng)性及磁共振波譜膽堿峰升高時(shí)，并不能確診為惡性腫瘤。

3.3脫髓鞘假瘤的鑒別診斷

脫髓鞘假瘤主要與膠質(zhì)瘤、Balo病同心圓硬化及轉(zhuǎn)移瘤鑒別。Ⅰ～Ⅱ級(jí)星形細(xì)胞瘤通常無增強(qiáng)或僅有輕微增強(qiáng)，Ⅲ～Ⅳ級(jí)星形細(xì)胞瘤常呈花邊狀強(qiáng)化［6?7］，磁共振波譜分析顯示膠質(zhì)瘤周邊水腫區(qū)Cho峰往往明顯增高；Balo病同心圓硬化常以頂葉及半卵圓中心多見，蔥皮樣結(jié)構(gòu)是其特征；轉(zhuǎn)移瘤多具有原發(fā)腫瘤病史，以皮髓質(zhì)交界處多見。而脫髓鞘假瘤常呈開環(huán)狀強(qiáng)化及垂直于側(cè)腦室的線條狀強(qiáng)化。

當(dāng)影像學(xué)傾向脫髓鞘假瘤的診斷時(shí)，可提示臨床行激素試驗(yàn)性治療，以避免手術(shù)或放射治療造成的不可逆損傷。

［1］VAN DER VELDEN M，BOTS GT，ENDTZ LJ.Cranial CT in multi?ple sclerosis showing a mass effect［J］.Surg Neurol，1979，12（4）：307-310.

［2］HARDY TA，CHATAWAY J.Tumefactive demyelination：an ap?proach to diagnosis and management［J］.Neurol Neurosurg Psychi?atry，2013，84（9）：1047-1053.DOI：10.1136/jnnp?2012?304498.

［3］YAO J，HUANG D，GUI Q，et al.Clinical and radiological character?istics of 17 Chinese patients with pathology confirmed tumefactive demyelinating diseases：follow?up study［J］.J Neurol Sci，2015，348（1?2）：153-159.DOI：10.1016/j.jns.2014.11.027.

［4］CHA S，PIERCE S，KNOPP EA，et al.Dynamic contrast?enhanced T2*?weighted MR imaging of tumefactive demyelinating lesions［J］. Am J Neuroradiol，2001，22（6）：1109-1116.

［5］KIRIYAMA T，KATAOKA H，TAOKA T，et al.Characteristic neuro?imaging in patients with tumefactive demyelinating lesions exceed?ing 30 mm［J］.J Neuroimaging，2011，21（2）：e69-e77.DOI：10.1111/j.1552?6569.2010.00502.x.

［6］GINSBERG LE，F(xiàn)ULLER GN，HASHMI M，et al.The significance of lack of MR contrast enhancement of supratentorial brain tumors in adults：histopathological evaluation of a series［J］.Surg Neurol，1998，49（4）：436-440.

［7］BARKER FG，CHANG SM，HUHN SL，et al.Age and the risk of an?aplasia in magnetic resonance?nonenhancing supratentorial cerebral tumors［J］.Cancer，1997，80（5）：936-941.

（編輯陳姜）

Imaging Features of 3 Cases of Intracranial Demyelination Pseudotumors

R445

B

0258-4646（2016）11-1046-03

10.12007/j.issn.0258?4646.2016.11.021

佟晶（1990-），女，醫(yī)師，碩士.

卑貴光，E-mail：beiguiguang@sina.com

2016-04-18

網(wǎng)絡(luò)出版時(shí)間：