張偉

間質(zhì)性肺病的確是呼吸系統(tǒng)的疑難疾病，其病因多達(dá)200多種，臨床表現(xiàn)大多不典型，常常找不到真正的病因。找不到病因，治療效果就會大打折扣。即便找出了病因，其病因也大多同屬疑難病。因此，對于該病的治療，患者必須有一定的了解，盡量配合醫(yī)生，如此才能得到最好的治療結(jié)果，也不用到處花冤枉錢。

治療：個體化差異大

間質(zhì)性肺病是“彌漫性間質(zhì)性肺疾病”的簡稱。該類疾病實際累及整個肺實質(zhì)，種類多，病因復(fù)雜，目前沒有統(tǒng)一的治療方案。不過對于以下幾種間質(zhì)性肺病的治療，醫(yī)學(xué)界達(dá)成了一定的共識。

1.特發(fā)性肺纖維化：這個類型即通常說的肺纖維化，目前被FDA（美國食品藥品監(jiān)督管理局）批準(zhǔn)治療的藥物只有“吡非尼酮”和“尼達(dá)尼布”。我國目前可買到的只有吡非尼酮。

2.非特異性間質(zhì)性肺炎：有3種病理類型即細(xì)胞型、纖維化型以及混合型，對于纖維化型的患者，可以試用吡非尼酮;另外兩種類型可以試用激素。

3.機化性肺炎：這個類型預(yù)后較好，激素治療是首選，多數(shù)患者（約80%以上）用激素有效，但治療中須特別注意復(fù)發(fā)。

4.急性間質(zhì)性肺炎：這個類型死亡率高，治療類似急性肺損傷，需要綜合治療，包括機械通氣等。

5.脫屑性間質(zhì)性肺炎和呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。哼@兩種類型多數(shù)與吸煙相關(guān)，戒煙是第一位，部分患者戒煙后可以恢復(fù)，部分患者在戒煙的同時可以給予激素治療。

6.淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎：總體來說激素治療效果較好，治療前必須明確診斷。

還有一些少見的類型，比如急性纖維素性機化性肺炎，治療可參考機化性肺炎;特發(fā)性肺胸膜彈力纖維增生癥和氣道中心性間質(zhì)性肺病是一種新的疾病類型，目前沒有治療規(guī)范，可以參考特發(fā)性肺纖維化治療。

激素使用，個體差異大

從上面的介紹可以看出，此類疾病的治療，激素使用最多，是間質(zhì)性肺病的常規(guī)用藥。即使一些對激素不敏感的類型也會使用糖皮質(zhì)激素，這是因為糖皮質(zhì)激素不僅能阻止中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞向肺部聚集，且能通過減少免疫復(fù)合物的形成，抑制巨噬細(xì)胞的分泌功能及干擾中性粒細(xì)胞在內(nèi)皮上的黏附，從而抑制炎癥反應(yīng)。如果患者對激素不敏感（激素效果不好），臨床上多取小劑量口服應(yīng)用，取其抗炎平喘作用，配合中醫(yī)中藥，能最大程度地減緩間質(zhì)性肺病的進展。而對激素敏感者（激素治療效果好），一般首選靜脈滴注甲基強的松龍，40～80毫克，每天1～2次;在病情穩(wěn)定后停用靜脈滴注甲基強的松龍，改為口服強的松，根據(jù)體重情況，一般20～30毫克，每天1次;1個月后復(fù)查肺CT后再逐漸減量。

間質(zhì)性肺病是否需要終身服用激素，這取決于病因，且一般在穩(wěn)定期不必服用。

抗生素，有感染時用

間質(zhì)性肺病發(fā)生后，還會使用抗生素。由于肺是一個開放性的臟器，極易合并細(xì)菌感染，所以會使用抗菌藥物。理想情況是需要根據(jù)所感染細(xì)菌類別和藥敏結(jié)果選擇抗菌藥，但在實際中因病情不允許等待幾天后的細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果才開始治療，所以醫(yī)生會根據(jù)病情綜合分析，經(jīng)驗用藥?？股匾膊荒荛L期使用，一般在急性感染控制后即可停用，以避免長期濫用造成細(xì)菌耐藥性增加，二重感染及菌群失調(diào)等。

日常調(diào)養(yǎng)：8項注意

間質(zhì)性肺病除了西藥治療，還可以結(jié)合中醫(yī)中藥進行。中西醫(yī)結(jié)合治療能夠改善患者臨床癥狀，提高患者的生存質(zhì)量。急性發(fā)作期需要激素沖擊、抗感染、解痙平喘治療，配合中藥清熱化痰平喘、活血化淤，多可及時緩解。在病情相對穩(wěn)定時，中藥的規(guī)范應(yīng)用、氧療、調(diào)護顯得尤為重要。中藥、氧療需要在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下應(yīng)用，家庭調(diào)護也是非常重要的。

1.注意保暖，避免受寒，避免感染

間質(zhì)性肺病感染后會加重特發(fā)性肺纖維化癥狀和的病情，但患者往往因為習(xí)慣了呼吸不好，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽，或者認(rèn)為不重要而不及時向醫(yī)生說出。正確的做法是，及時向醫(yī)生匯報新發(fā)的癥狀或癥狀的新變化，以盡快采取治療。每年注射流感疫苗，能降低因流感引發(fā)的并發(fā)癥的發(fā)生率及住院次數(shù)。另外，肺炎疫苗也可以用于預(yù)防特定細(xì)菌引起的肺炎，咨詢醫(yī)生是否這些疫苗適合。

2.保持良好的營養(yǎng)

良好的營養(yǎng)對保持理想體重很有幫助，慢性肺疾病的患者，因為怕吃飯時氣短，所以進食減少，導(dǎo)致營養(yǎng)不良，低營養(yǎng)使呼吸肌乏力，從而氣短加重。

3.要有舒適的居住環(huán)境

房間要安靜，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。居室要經(jīng)常打掃，但要避免干掃，以免塵土飛揚。房間里不宜鋪設(shè)地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充，而且要經(jīng)常曬、勤換洗。遠(yuǎn)離外源性過敏原，諸如鳥類、動物、發(fā)霉稻草暴露以及農(nóng)業(yè)殺蟲劑或除莠劑等。

4.規(guī)律運動，保持體重

肺疾病和氣短使患者活動力下降，易疲勞，缺氧，使特發(fā)性肺纖維化患者產(chǎn)生恐懼和心理壓力，因此有慢性肺疾病的患者，有時為了避免氣短而限制活動，特別是家屬也勸其少活動，否則對身體有害。然而，缺乏運動者肌肉不能像以前那樣有力和有效率，甚至發(fā)展到即使輕微的日?；顒右沧兊美щy;相反，通過規(guī)律運動如簡單的散步等，肌肉會變得更有力，更能對抗疲勞?？傊?，通過規(guī)律訓(xùn)練，患者能學(xué)會使用更有效的方法去完成工作，缺氧就會減少，氣短也會減輕。適合的運動方式包括做深呼吸、散步、練太極拳、練氣功等。

另外，規(guī)律運動還有助于保持適當(dāng)?shù)捏w重。體重超重增加心肺供氧到全身的負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致氣短，也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。

5.氧療

許多人擔(dān)心氧療后會離不開氧，而自行停止，這是完全錯誤的。如果氧不充足，肺臟血管會收縮變窄，導(dǎo)致肺動脈高壓和肺心病。補充氧能減少血管和右心的張力、減輕氣短感受、改善睡眠等。如果醫(yī)生建議吸氧就應(yīng)該遵從并堅持。

6.學(xué)習(xí)和練習(xí)放松

焦慮和悲觀情緒常見于慢性肺疾病患者;氣短、活動力下降及悲觀情緒可能會使患者脫離家人和朋友。學(xué)會放松有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼;身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣。

7.戒煙

停止刺激是阻止肺進一步損害的好方法，對于吸煙的患者最重要的就是戒煙。戒煙困難者應(yīng)該向醫(yī)生尋求幫助。被動吸煙與自己吸煙一樣有害，勸告家人和朋友戒煙，至少不要在患者周圍吸煙。

8.定期隨診

可以使醫(yī)生了解治療效果，及時發(fā)現(xiàn)病情變化和藥物的不良反應(yīng)，調(diào)整治療方案?；颊咦詈脺?zhǔn)備一個病情記錄本，把身體的不適和服藥情況記錄下來;別忘了門診攜帶所有的醫(yī)療記錄和醫(yī)療資料，包括化驗、影像資料等。