姜亞娟 李智博 劉永利 范思佳 張津浦 劉斌

病例討論

經(jīng)導(dǎo)管法封堵法洛四聯(lián)癥術(shù)后室間隔殘余漏一例

姜亞娟 李智博 劉永利 范思佳 張津浦 劉斌

作者單位：130041 吉林省長春市，吉林大學(xué)第二醫(yī)院心血管內(nèi)科

法洛四聯(lián)癥； 介入封堵； 室間隔缺損

1 病例資料

患者，男性，24歲，自幼時(shí)發(fā)現(xiàn)喜蹲、發(fā)紺、活動(dòng)后胸悶、氣短，行超聲心動(dòng)圖示：“法洛四聯(lián)癥”。20年前于外院行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)。術(shù)后恢復(fù)良好，上述癥狀未再出現(xiàn)。2014年2月患者出現(xiàn)活動(dòng)性胸悶、氣短，不伴發(fā)紺及呼吸困難。為求進(jìn)一步診治，2014年4月就診于吉林大學(xué)第二醫(yī)院。體格檢查：體重 60 kg，身高 170 cm，血壓 110/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心前區(qū)無隆起，可觸及震顫，心濁音界無擴(kuò)大，心率65次/min，律齊，胸骨右緣第三、四肋間可聞及5/6級(jí)收縮期雜音，肝頸反流征陰性，雙下肢無水腫。入院行心臟彩超如圖1示：右室內(nèi)徑高限值，余各心腔及大血管內(nèi)徑正常。各瓣膜形態(tài)、回聲、活動(dòng)未見異常。于大動(dòng)脈短軸切面示10點(diǎn)處室間隔可見補(bǔ)片樣強(qiáng)回聲，位置固定，補(bǔ)片上方可見少許殘余分流束寬約0.5 cm，殘端距主動(dòng)脈右冠瓣根約0.3 cm，房間隔回聲連續(xù)。室壁搏動(dòng)未見明顯異常。影像診斷：符合法洛四聯(lián)癥術(shù)后，室間隔補(bǔ)片殘余瘺，室水平少許左向右殘余分流，三尖瓣輕度關(guān)閉不全。胸部正位片：法洛四聯(lián)癥術(shù)后改變。入院心電圖示：竇性心律，心電軸不偏，不正常心電圖，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。血常規(guī)、凝血常規(guī)、心肌損傷標(biāo)志物、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、心肌酶、尿常規(guī)、免疫常規(guī)、便常規(guī)+隱血、甲狀腺功能三項(xiàng)等各項(xiàng)指標(biāo)未見明顯異常。綜合以上臨床資料可明確診斷為“法洛四聯(lián)癥術(shù)后室間隔殘余漏”。決定對患者實(shí)施經(jīng)皮室間隔殘余漏介入封堵術(shù)。

法洛四聯(lián)癥術(shù)后室間隔殘余漏介入封堵術(shù)記錄：患者監(jiān)護(hù)、吸氧、麻醉、消毒后，術(shù)中送入豬尾導(dǎo)管于左心室內(nèi)造影，見室間隔缺損為膨出瘤型，膨出瘤上端可見一3 mm左向右分流（圖2）。送入右冠導(dǎo)管進(jìn)入左心室通過室間隔缺損進(jìn)入肺動(dòng)脈，右心側(cè)進(jìn)入右心導(dǎo)管送入肺動(dòng)脈，測肺動(dòng)脈壓為20/3 mm Hg，回拉右心導(dǎo)管至右心室測連續(xù)壓無壓差。于肺動(dòng)脈內(nèi)抓捕器抓住導(dǎo)絲建立動(dòng)脈—靜脈軌道，留導(dǎo)絲后撤出鞘管。送入7 F長鞘跨過缺損部位進(jìn)入左心室并經(jīng)彩超證實(shí)，通過輸送鋼纜送8 mm邊2封堵傘（北京華醫(yī)圣杰）釋放缺損部位。行心臟彩超示無過隔血流，應(yīng)用豬尾管行左室造影顯示無過隔血流，行主動(dòng)脈根部造影示主動(dòng)脈無反流，釋放封堵傘（圖3）。術(shù)后復(fù)查心臟彩超提示心室無殘余分流（圖4）。術(shù)后密切隨訪6個(gè)月，封堵器固定良好，無傳導(dǎo)束損傷，療效較好。

2 討論

法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，發(fā)病率最高為0.5/1000[1]。法洛四聯(lián)癥的病理解剖包括：肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）、主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚（right ventricular outflow tract obstruction，RVOTO）。法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的目的是完全閉合室間隔缺損，妥善解除右室流出道梗阻和擴(kuò)大狹窄的肺動(dòng)脈，以及同時(shí)處理合并的其他畸形。然而，術(shù)后遺留的一些問題嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，已經(jīng)引起重視。這些問題包括殘余室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）、殘余右室流出道梗阻（right ventricularoutflow tract obstruction，RVOTO）、外管道狹窄、嚴(yán)重肺動(dòng)脈反流（pulmonary regurgitation，PR）、三尖瓣返流、術(shù)后心律失常、感染性心內(nèi)膜炎、心功能受損等。嚴(yán)重者需再次手術(shù)[2]。有相關(guān)報(bào)道指出，其畸形程度越高，臨床癥狀越重，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生的可能性越大[3]。本例法洛四聯(lián)癥術(shù)后室間隔缺損殘余漏為法洛四聯(lián)癥術(shù)后最常見的并發(fā)癥之一，它與術(shù)前VSD的大小、位置有關(guān)，也與操作手法及經(jīng)驗(yàn)積累有關(guān)。殘余漏多發(fā)生于并發(fā)膜部瘤和（或）較大直徑的VSD。有相關(guān)報(bào)道指出[4]：①手術(shù)縫合技術(shù)不當(dāng)是發(fā)生殘余漏的主要原因；②遺漏VSD也是造成殘余漏的常見原因，缺損遺漏，未被發(fā)現(xiàn)，上述原因值得重視。術(shù)后早期發(fā)現(xiàn)VSD殘余漏時(shí)，是否再次手術(shù)，應(yīng)慎重考慮。若殘余漏對心功能影響不大則隨診觀察，若殘余漏造成患者嚴(yán)重血紅蛋白尿、貧血、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎或影響心功能恢復(fù)經(jīng)保守治療無明顯改善時(shí)，應(yīng)積極手術(shù)[5]。大部分較小的殘余缺損通過血細(xì)胞覆蓋、血栓形成、組織纖維化等機(jī)制，有自行閉合的可能[2]。對缺損直徑≥4 mm者常常需要再次進(jìn)行干預(yù)治療。早期對于殘余漏的方法是開胸手術(shù)，創(chuàng)傷大，難度高，由于組織粘連等因素，手術(shù)難度較高，患者承擔(dān)風(fēng)險(xiǎn)大；且室間隔的解剖結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，毗鄰主動(dòng)脈瓣、房室瓣及房室傳導(dǎo)束等重要解剖部位。有研究結(jié)果顯示，VSD殘余漏封堵術(shù)后傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率較高[6]，為39．6%（21/53），應(yīng)引起臨床醫(yī)生的重視。術(shù)后心律失常發(fā)生時(shí)間不等，24小時(shí)內(nèi)占2/3，2～7天的發(fā)生率為1/3，均在術(shù)后7天內(nèi)，因此應(yīng)嚴(yán)密隨訪患者心電圖變化[7]。對該患者給予住院期間及出院后密切的電話隨訪及心電圖變化跟蹤，無傳導(dǎo)束損傷，療效較好。一直以來，對于室間隔缺損殘余漏的治療，外科手術(shù)是唯一的治療方式。但隨著先心病介入治療技術(shù)的迅猛發(fā)展，介入治療以其操作簡便、創(chuàng)傷小、可重復(fù)性高及成功率高等優(yōu)點(diǎn)，已不單單局限于簡單先心病的治療，而越來越多地應(yīng)用于復(fù)雜先心病的治療[8]。經(jīng)導(dǎo)管封堵法洛四聯(lián)癥術(shù)后VSD殘余漏是微創(chuàng)而有效的治療方法，能使患者避免開胸和體外循環(huán)的創(chuàng)傷。但是應(yīng)該嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，盡量縮短操作時(shí)間，減少對VSD周圍組織的刺激。同時(shí)也應(yīng)嚴(yán)密觀察患者圍手術(shù)期的心律變化，及時(shí)處理和預(yù)防發(fā)生嚴(yán)重心律失常，術(shù)后進(jìn)行密切隨訪。胡海波等[9]的對照研究顯示，與外科手術(shù)相比，經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)具有創(chuàng)傷小、不留疤、住院天數(shù)少、術(shù)后恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)。綜上所述，介入治療VSD修補(bǔ)術(shù)后殘余漏技術(shù)可行,可取得良好的治療效果,具有很好的安全性，可避免患者再次開胸的痛苦。本病例治療為法洛四聯(lián)癥術(shù)后室間隔殘余缺損經(jīng)導(dǎo)管治療提供了依據(jù)。

圖1 入院心臟彩超

圖2 左心室造影：可見主動(dòng)脈瓣下，左向右分流，似呈瘤樣單孔結(jié)構(gòu)

圖3 左心室造影：精細(xì)操作，8 mm邊封堵傘釋放，造影示效果滿意，分流消失

圖4 介入封堵術(shù)后心臟彩超：符合法洛四聯(lián)癥術(shù)后，室水平分流消失

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Transseptal catheter closure of residual shunt after operation in 1 cases of tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot； Transcatheter clousure； Ventricular septal defect

劉斌，E-mail：qianyuqianxun1213＠126.com

10．3969/j．issn．1672－5301．2015．04．024

R541.1

B

1672-5301（2015）04-0380－02

2015-02-03）