崔 倪，劉亞芳，許曉明，常 凱，宋玉娥，董欣潔，倪勁松＊

（1.吉林大學白求恩醫(yī)學部臨床醫(yī)學院2011級5年制，吉林 長春130021；2.吉林大學第一醫(yī)院二部 病理科，吉林 長春130031；3.浙江大學醫(yī)學院附屬二院，浙江 杭州310000）

1 病例資料

患者男，25歲。因腹腔腫物1年，于2013年5月11日收入院?；颊哂?年前無意中發(fā)現(xiàn)腹部長一包塊，無痛及其他不適感，未做特殊處理。近來感覺腫物增大，故來院求治。查體：腹部膨隆，上腹部可觸及一腫物，上至劍突，下至臍下4cm，兩側位于肋前線，位置固定，無活動，無壓痛。彩超腹腔掃查：中上腹可見一個實質(zhì)性低回聲團塊，大?。?8.2cm×12.6cm，界限清晰，內(nèi)部回聲不均勻（見圖1A）。CDFI：未見血流信號。腹腔未見無回聲暗區(qū)。于2013年5月14日行腫物切除術，術中見腫物主要位于腹腔，并與升結腸及小腸系膜根部粘連，分離困難，行腫物及粘連腸管切除術。術后兩個月復查，一般狀態(tài)良好；隨訪18個月，未見腫瘤復發(fā)及轉移。

病理檢查：送檢灰紅色橢圓型腫物一個，體積27.0cm×22.0cm×17.0cm，表面大部分光滑，部分區(qū)域附少許脂肪及黏連的腸壁組織，腫物切面灰白、灰褐色，質(zhì)地堅韌，局部呈編織狀（見圖1B－C）。鏡下觀察：腫瘤主要由呈束狀排列的纖細梭形纖維母細胞及膠原纖維組成，瘤細胞核淡染，染色質(zhì)稀疏，部分呈空泡狀，并可見小核仁，可見間質(zhì)粘液變性區(qū)，細胞無明顯異型性，未見核分裂象；膠原纖維成分較多區(qū)，細胞稀少，膠原纖維玻變，并見擴張的薄壁血管（見圖2A）。腫瘤浸潤性生長，邊界不清，并侵及鄰近腸壁至粘膜下層。免疫組化染色結果：Vimentin陽性，SMA 局部陽性（見圖3B－C），Bcl－2弱 陽 性，Desmin、β－catenin、CD99、CD34、S－100、CD117及Dog－1均為陰性，Ki67增殖指數(shù)1%。

病理診斷：腹腔韌帶樣型纖維瘤病，瘤組織侵及鄰近腸壁。

圖1 腹腔內(nèi)韌帶樣型纖維瘤病超聲（A）及腫瘤肉眼觀，表面光滑（B），切面灰白、灰褐色（C）。

圖2 韌帶樣型纖維瘤??；A，HE染色示梭形的腫瘤細胞散在膠原間質(zhì)中，腫瘤細胞異型性不明顯（200×）；B，腫瘤細胞Vimentin強陽性（200×）；C，腫瘤細胞SMA部分區(qū)域陽性（200×）。

2 討論

韌帶樣型纖 維 瘤 病 （desmoid－type fibromato－sis）也稱為侵襲性纖維瘤病（aggressive fibrom atosis）或韌帶樣瘤（desmoid tumor），是一種纖維母細胞/肌纖維母細胞增生性腫瘤，以局部浸潤為主，不發(fā)生遠處轉移的中間型腫瘤［1］，在手術切除以前或術中冰凍切片中常很難做出正確的診斷［2］。韌帶樣型纖維瘤病主要發(fā)生于腹部以外的軟組織（約占50%－60% ），其次發(fā)生于腹壁（約25%），較少發(fā)生于腹內(nèi)（約15% ），其病因較復雜，可能與創(chuàng)傷、內(nèi)分泌及遺傳等因素有關［3］。腹壁外纖維瘤病以青春期至40歲年齡多見，好發(fā)于上肢帶，表現(xiàn)為多中心性，深部的腫塊或硬結；腹壁纖維瘤病主要多發(fā)生于育齡期婦女，20－40歲均可發(fā)病；腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤病發(fā)病年齡寬泛，14－75歲均可發(fā)生，男性略多于女性［4］。對該腫瘤做出正確診斷，是避免切除范圍不夠引起局部復發(fā)或切除范圍過廣引起過治療的前提。

腹腔內(nèi)韌帶樣纖維瘤的大體特點多為單個結節(jié)樣的腫塊，界清或不清，切面灰白色，質(zhì)地堅硬，邊緣不規(guī)則。組織學特點為腫瘤組織界限不清，周圍常見浸潤的組織結構，由均勻分布于密集膠原間質(zhì)中的纖維母細胞組成。腫瘤不同區(qū)域細胞構成不同，部分區(qū)域為致密的纖維組織，有些區(qū)域則表現(xiàn)為黏液變性，膠原纖維明顯的區(qū)域可呈瘢痕疙瘩樣，尤其見于擴張的薄壁靜脈和小動脈肌壁增生處，有時在病灶邊緣處可見結節(jié)性淋巴細胞聚集灶。免疫表型特點：腫瘤表達Vimentin，不同程度的表達α－MSA、SMA和desmin，部分腸系膜韌帶樣型纖維瘤病的部分細胞表達CD117，不表達CD34和S－100蛋白，深部纖維瘤病β－catenin核陽性表達［5，6］。

本例患者為一青年男性，沒有外傷史及腹部手術病史，腫瘤發(fā)生于腹腔內(nèi)，與腹壁無明顯相關性，腫物體積較大，組織學形態(tài)及免疫組化特征符合韌帶樣型纖維瘤病。國內(nèi)曾報道了12例腹腔內(nèi)韌帶樣型纖維瘤病，發(fā)病平均年齡36歲，其中4例為男性，8例為女性，腫瘤直徑2.3cm－12.5cm，腫瘤均不同程度的侵犯了鄰近的組織及器官［7］。

腹腔內(nèi)韌帶樣型纖維瘤病的需與以下梭形細胞腫瘤（病變）相鑒別，主要包括：（1）平滑肌腫瘤，平滑肌瘤為形態(tài)一致的梭形細胞組成，細胞核居中，兩端鈍圓、呈短桿狀，細胞質(zhì)透明或呈嗜酸性，細胞通常排列成束，有時呈閱兵式排列；免疫組化染色Vimentin、Desmin 和 Caldesmon 有 較 高 的 陽 性 率［8］。（2）神經(jīng)纖維瘤，瘤細胞纖細、蝌蚪樣或逗點樣，排列稀疏，間質(zhì)粘液樣，瘤細胞表達S－100蛋白和NF等神經(jīng)性標記［9］。（3）硬化性腸系膜炎，同腸系膜纖維瘤病一樣，通常累及小腸系膜，表現(xiàn)為孤立性腫塊或多病灶的彌漫性腸系膜增厚，組織學上，由多少不等的纖維化、慢性炎癥和脂肪壞死組織組成，可借助βcatenin免疫組化染色鑒別，腸系膜纖維瘤病β－catenin核陽性，而硬化性腸系膜炎則不表達［5］。（4）特發(fā)性腹膜后纖維化，與纖維瘤病相比，通常有致密的透明變性，炎癥更明顯［10］。（6）孤立性纖維性腫瘤，幾乎軀體的所有解剖部位均可發(fā)生。腫塊呈圓形或類圓形，周界清，可有纖維性假包膜，平均直徑6.0－8.0cm。組織學上由交替分布的細胞豐富區(qū)和細胞稀疏區(qū)組織，細胞豐富區(qū)內(nèi)，細胞呈梭形或卵圓形，胞質(zhì)少或不清，核染色質(zhì)均勻，細胞稀疏區(qū)域，細胞呈纖細的梭形，細胞無異型性，核分裂象不常見，多呈無結構性或無模式性生長，但也可呈席紋狀、條索狀、魚骨樣、血管外皮瘤樣、柵欄狀或波浪狀排列；腫瘤細胞間還可見到粗細不等、形狀不一的膠原纖維，明顯時可呈瘢痕疙瘩樣，少部分病例中，間質(zhì)可發(fā)生明顯的粘液變。上述部分形態(tài)特點與韌帶樣型纖維瘤病具有相似性；通?？山柚庖呓M化染色將二者加以鑒別，孤立性纖維性腫瘤中梭形細胞表達Vimentin、CD34、Bcl－2 和 CD99［11］。 （7）胃 腸 間 質(zhì) 瘤（GIST），由于位于腹腔的韌帶樣型纖維瘤病，與腸壁關系密切，且部分可表達CD117，所以應與GIST相鑒別。纖維瘤病中瘤細胞形態(tài)較為一致，異型性不如GIST明顯，細胞密度低于GIST，胃腸道間質(zhì)瘤的細胞廣泛表達CD117（KIT蛋白）及Dog－1蛋白，CD34在GIST中亦有較高的表達率［12］。

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