中毒性表皮壞死松解癥合并新型布尼亞病毒感染一例

熊瑛 周梅娟 高明陽

中毒性表皮壞死松解癥合并新型布尼亞病毒感染一例

熊瑛 周梅娟 高明陽

患者女，34歲。因發(fā)熱1周，全身皮疹3 d于2013年10月23日收住皮膚科?；颊呷朐?周前無明顯誘因寒戰(zhàn)、發(fā)熱，伴有下腹部不適，全身乏力，予對乙酰氨基酚、左氧氟沙星、頭孢米諾、甲氧氯普胺等藥物對癥治療，體溫未下降。入院前3 d全身出現(xiàn)暗紅色斑片，皮膚觸痛，逐漸加重?；灒貉“?1× 109/L，肝功能 ALT 4 780 U/L、AST 4 129 U/L。到當?shù)蒯t(yī)院就診，予地塞米松（劑量不詳）抗過敏、復(fù)方甘草酸苷40 ml/d保肝等治療，病情無緩解。全身皮膚紅斑加重，彌漫成片，并出現(xiàn)水皰、大皰，伴明顯皮膚疼痛，轉(zhuǎn)入我科?；颊甙l(fā)病以來反復(fù)寒戰(zhàn)、高熱（最高達40.0℃），精神、飲食、睡眠欠佳，入院前1 d多次稀便，小便尚可?；颊?5年前患過甲肝已愈；偶發(fā)室性早搏2年余，間斷自服穩(wěn)心顆粒，控制良好?；颊甙l(fā)病前10余天曾去農(nóng)村，否認蜱叮咬史。家族史無特殊。體檢：一般狀況尚可，皮膚鞏膜略黃染，張口伸舌受限，余無異常。皮膚科檢查：面部潮紅腫脹，口唇及眼瞼黏膜糜爛；全身可見彌漫暗紅色斑，表皮松解，尼氏征（+）（圖1），頸部及頜下可見數(shù)個雞蛋大松弛性水皰、大皰，皰液清（圖2），背部大片表皮脫落；四肢腫脹明顯。趾指甲有不同程度脫落（圖3）。實驗室檢查：白細胞3.56×109/L、血小板108×109/L。ALT 2 028 U/L、AST 714 U/L、TBIL 172.5 umol/L、FPG 11.2 mmol/L，血鉀 3.1 mmol/L、鈉 123 mmol/L，糞常規(guī)：紅細胞 5～8/HP、白細胞全視野/HP、PC成團分布/HP、潛血（+）；腎功能、尿常規(guī)無異常。心電圖示心率120次，頻發(fā)室性早搏9～10/min。胸部及全腹部CT未見明顯異常。血樣標本送市疾病控制中心作病毒核酸檢測，結(jié)果為血清新型布尼亞病毒特異性核酸檢測陽性。皮損組織病理：表皮上部壞死，表皮與真皮分離，表皮下水皰形成（圖4）。診斷：①中毒性表皮壞死松解癥；②新型布尼亞病毒感染；③心律失常。治療：給予甲潑尼龍300 mg/d，5 d后病情好轉(zhuǎn)，甲潑尼龍減至80 mg/d，以后逐步減量；同時給予免疫球蛋白沖擊治療 400 mg·kg-1·d-1，連續(xù) 5 d；輸注新鮮血漿、白蛋白等；保肝、糾正水、電解質(zhì)紊亂，改善腹瀉、控制心律、加強口腔及眼護理等治療；皮損局部抽皰，表皮脫落處以無菌凡士林紗布貼敷。病情控制后，糖皮質(zhì)激素逐漸減量停藥。隨診時皮疹消退，無不適，趾指甲再生。

討論 新型布尼亞病毒由中國疾病控制中心2010年首次發(fā)現(xiàn)并報道［1］，該病毒屬于布尼亞病毒科白蛉病毒屬，目前命名為發(fā)熱伴血小板減少綜合征布尼亞病毒（severe feverwith thrombocytopenia syndrome bunyavirus，SFTSV）。主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，重者持續(xù)高熱，伴乏力、明顯納差、惡心、嘔吐等，部分患者有頭痛、肌肉酸痛、腹瀉等。少數(shù)病例病情危重，出現(xiàn)意識障礙、皮膚瘀斑、消化道出血、肺出血等，可因休克、呼吸衰竭、彌漫性血管內(nèi)凝血等多臟器功能衰竭死亡［2］。中毒性表皮壞死松解癥（TEN）是一種多元性病因引起的皮膚綜合征，發(fā)病急，病情危重，死亡率高。最常見的是藥物引起，少數(shù)也可以由于病毒感染、惡性腫瘤、放射治療及移植物抗受體反應(yīng)等［3］。Grieb 等［4］報道首例 TEN 合并登革熱病毒感染。目前有關(guān)TEN合并新型布尼亞病毒感染尚未見報道。我們報道首例TEN合并新型布尼亞病毒感染，提示對TEN患者特別是高熱、血象異常改變以及合并明顯其他臟器損傷的患者，要注意除外少見原因，如罕見病毒的感染。

圖1 患者前胸皮膚松解，尼氏征陽性

圖2 頜下暗紅色斑片基礎(chǔ)上有數(shù)個雞蛋大松弛性水皰

圖3 左手多個指甲脫落

圖4 皮損組織病理 表皮上部壞死，表皮與真皮分離，表皮下水泡形成（HE×400）

［1］Yu XJ,Liang MF,Zhang SY,et al.Fever with thrombocytopenia associated with a novel bunyavirus in China ［J］.N Engl J Med,2011,364（16）:1523-1532.

［2］中華人民共和國衛(wèi)生部．發(fā)熱伴血小板減少綜合征防治指南（2010 版）［J］.中華臨床感染病雜志,2011,4（4）:193-194．

［3］Fritsch PO,Sidoroff A.Drug-induced Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis［J］.Am J Clin Dermatol,2000,1（6）:349-360.

［4］Grieb G,Alazemi M,Das R,et al.A rare case of toxic epidermal necrolysis with unexpected fever resulting from Dengue virus［J］.Case Rep Dermatol,2010,2（3）:189-194.

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.01.024

116011大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院皮膚科

周梅娟，Email：m15541192290@163.com

2014-02-20）

（本文編輯：吳曉初）