李雋 林樺 陳宇 繆旭

頭部惡性增生性外毛根鞘瘤一例

李雋 林樺 陳宇 繆旭

患者男，64歲，因頭皮腫物5年余，2年前明顯增大并反復(fù)滲液1個月就診?；颊?年前無明顯誘因左側(cè)頭頂部出現(xiàn)一米粒大小丘疹。隨著年齡增長丘疹緩慢膨出并增大。近2年，皮損增長迅速。2014年7月，患者用線繩結(jié)扎腫物根部并用針刺腫物頂部，試圖將其除去，腫物并未縮小，反致皮損表面破潰、結(jié)痂。為明確診斷于9月17日來我院皮膚科就診。自發(fā)病以來一般情況良好，無發(fā)熱、乏力、消瘦、頭痛等不適，體重?zé)o明顯減輕，家族成員中無類似疾病患者。既往體健，無心、肝、腎等內(nèi)臟疾病史。體檢：一般情況較好，各系統(tǒng)檢查無異常，淺表淋巴結(jié)未觸及。皮膚科情況：頭頂部見一直徑1.5 cm肉紅色結(jié)節(jié)，邊界清楚，表面可見點(diǎn)狀黑褐色痂皮（圖1），無滲出，質(zhì)地較硬，基底無明顯浸潤。血尿糞常規(guī)及肝腎功能均正常，頭顱CT及胸部X線檢查未見異常。皮損組織病理：表皮角化過度、破潰，漿液樣滲出。真皮內(nèi)見數(shù)個大小不等囊腫樣及實(shí)體腫瘤團(tuán)塊，由鱗狀上皮組成，可見毛鞘驟然角化，大量異形細(xì)胞，核分裂象，少量透明細(xì)胞，部分團(tuán)塊中央見角質(zhì)物，可見壞死物質(zhì)，周圍見細(xì)胞柵欄狀排列，未見明顯玻璃樣膜（圖2，3）。診斷為惡性增生性外毛根鞘瘤。

治療：局麻下手術(shù)切除腫物并直接縫合，切除組織經(jīng)5點(diǎn)監(jiān)測再次進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，四周及底部均未見腫瘤細(xì)胞，證實(shí)腫瘤病灶清除完全。

討論 增生性外毛根鞘瘤（proliferating tricholemmal tumor）也稱增生性外毛根鞘囊腫（proliferating tricholemmal cyst），是一種少見的來源于外毛根鞘細(xì)胞的良性腫瘤，傾向外毛根鞘峽部分化，而很少向毛囊基質(zhì)分化。女性發(fā)病率高，男女發(fā)病之比為1:6，90%以上發(fā)生于頭皮，腫瘤生長緩慢，呈單發(fā)、結(jié)節(jié)狀，可形成斑塊，高出皮面或呈分葉狀，有時破潰而酷似鱗狀細(xì)胞癌，多為單發(fā)，偶有2個皮損，直徑通常＞6 cm。如皮損迅速增大，表面惡變，可引起區(qū)域性轉(zhuǎn)移，稱之為惡性增生性外毛根鞘瘤。惡性增生性外毛根鞘瘤需與鱗狀細(xì)胞癌、毛鞘癌、透明細(xì)胞汗腺瘤相鑒別，組織病理可以鑒別。

圖1 患者頭頂部見一直徑1.5 cm肉紅色結(jié)節(jié)，邊界清楚，表面可見點(diǎn)狀黑褐色痂皮

圖2 皮損組織病理 表皮角化過度、破潰，漿液樣滲出。真皮內(nèi)見數(shù)個大小不等囊腫樣及實(shí)體腫瘤團(tuán)塊，由鱗狀上皮組成，可見毛鞘驟然角化，大量異形細(xì)胞，核分裂象，少量透明細(xì)胞，部分團(tuán)塊中央見角質(zhì)物，可見壞死物質(zhì)，周圍見細(xì)胞柵欄狀排列，未見明顯玻璃樣膜（HE×40）

圖3 真皮及皮下大量異形細(xì)胞，可見不典型核分裂象，少許透明細(xì)胞（HE×400）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.10.002

226001江蘇，南通市第一人民醫(yī)院皮膚科、南通大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚科

繆旭，Email：mx730129@163.com

2015-03-12）

（本文編輯：吳曉初）