張 謙，李 巖，院恩萌，郭立華，張奕琳

1)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科 鄭州450052 2)鄭州大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院 鄭州450001

△男，1969年7月生，博士，主任醫(yī)師，研究方向:小兒神經(jīng)源性膀胱的診療，E-mail:sy110@sina．com

先天性重復(fù)尿道畸形很少見(jiàn)，迄今文獻(xiàn)報(bào)道約200例［1-2］。2013年9月，鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科收治小兒重復(fù)尿道畸形1例，報(bào)道如下。

1 臨床資料

患兒，男，年齡7個(gè)月。以發(fā)現(xiàn)會(huì)陰部漏尿7個(gè)月入院，排尿時(shí)陰莖頭及會(huì)陰部可見(jiàn)兩條尿線，均不細(xì)，尿液清亮，兩處排尿口排尿量大致相同，無(wú)排尿困難、尿失禁癥狀。查體:陰莖長(zhǎng)約2．5 cm，包皮分布均勻，無(wú)明顯下彎，陰莖頭正中可見(jiàn)正常尿道外口，直徑約3 mm，導(dǎo)尿管插入順利，陰囊底部及肛門之間可見(jiàn)一直徑約2 mm 開口，周圍未見(jiàn)炎性分泌物，8 號(hào)尿管進(jìn)入1 cm 后即難以插入，術(shù)前通過(guò)膀胱尿道造影(VCU)(圖1A)明確診斷。術(shù)中先留置8 號(hào)雙腔尿管，自副尿道開口處置入長(zhǎng)約6 cm 的輸尿管支架管作支撐及指引并妥善固定，以外口為中心取縱梭形切口，長(zhǎng)約4 cm，依次切開皮膚、筋膜，以支架管為指引鈍性加銳性小心游離，可見(jiàn)副尿道向前上方延續(xù)至主尿道，用血管鉗鉗夾連接處，1 號(hào)絲線結(jié)扎并縫扎，縫扎后周圍組織連續(xù)縫合覆蓋一層，可吸收縫線間斷縫合皮下腔隙及皮膚，術(shù)中將切除組織送常規(guī)病理檢查。術(shù)后留置尿管9 d，拔除后患兒排尿順暢，無(wú)漏尿、排尿困難等癥狀，尿線不細(xì)，復(fù)查VCU，結(jié)果見(jiàn)圖1B。

圖1 患兒手術(shù)前后VCU 結(jié)果

2 討論

先天性重復(fù)尿道畸形很少見(jiàn);由于開口位置的不同，臨床表現(xiàn)多樣，可分為不全性尿道重復(fù)與完全性尿道重復(fù)，以前者多見(jiàn)。按兩個(gè)尿道的排列位置可分為上下位重復(fù)尿道(又稱矢狀位重復(fù)尿道)及左右并列位重復(fù)尿道兩種類型，其確診主要靠排尿性VCU 及膀胱尿道鏡檢查。重復(fù)尿道的一種特殊類型是副尿道于前列腺部尿道分叉，開口異位于會(huì)陰或肛周，稱為Y 形重復(fù)尿道［3］，大多數(shù)Y 形重復(fù)尿道主尿道多為先天性狹窄，副尿道即為功能尿道［4］。該患兒尿道分叉口位于前尿道，主副尿道發(fā)育均較佳，但開口位置靠下，不是典型的Y 形重復(fù)尿道，但又有別于先天性尿道皮膚瘺［5］，術(shù)后切除組織為一管狀結(jié)構(gòu)，病理結(jié)果為尿道組織慢性炎癥伴部分黏膜上皮鱗狀化。

重復(fù)尿道的治療:對(duì)無(wú)癥狀、不影響生活和功能者可不治療，否則宜手術(shù)切除副尿道或行尿道隔膜切除術(shù);電凝、硬化劑注入可封閉副尿道，但也可能使陰莖彎曲、勃起時(shí)疼痛，影響性生活，應(yīng)慎用［6］。手術(shù)治療中分清主副尿道至關(guān)重要，若誤傷主尿道則易產(chǎn)生尿瘺等并發(fā)癥。該患兒術(shù)中于距尿道分叉口2 mm 處切除副尿道，充分保護(hù)主尿道，縫扎后又用周圍組織覆蓋一層，將尿瘺的發(fā)生率降到最低，該患兒主尿道排尿通暢，因此避免了人為造成尿道憩室的可能，術(shù)后隨訪半年并復(fù)查VCU，排尿正常，未出現(xiàn)尿瘺、尿道狹窄、尿道憩室等并發(fā)癥。

［1］Erdil H，Mavi A，Erdil S，et al．Urethral duplication［J］．Acta Med Okayama，2003，57(2):91

［2］Haleblian G，Kraklau D，Wilcox D，et al．Y-type urethral duplication in the male［J］．BJU Int，2006，97(3):597

［3］Singh S，Rawat J．Y-type urethral duplication in children:management strategy at our center［J］．J Indian Assoc Pediatr Surg，2013，18(3):100

［4］張鏇，李建宏，王廣歡，等．單純性先天性尿道皮膚瘺一例［J］．中華小兒外科雜志，2011，32(8):640

［5］范應(yīng)中，王海江，袁艷麗，等．保留尿道板尿道成形術(shù)治療小兒尿道下裂［J］．鄭州大學(xué)學(xué)報(bào):醫(yī)學(xué)版，2009，44(4):868