肺動脈吊帶1例

曹振鋒，史長松，楊中文

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罕少見病例

肺動脈吊帶1例

曹振鋒，史長松，楊中文

肺動脈吊帶；超聲心動圖；雙源CT

1 Fiore AC,Brown JW,Weber TR,et al.Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal stenosis[J].Ann Thorac Surg,2005,79(1):38-46.

2 Mdct LE.Lung 3D evaluation of type 2 bypoplastic pulmonary artery sling associated with right agenesis，hypoplastic aortic arch,and long segment tracheal stenosis[J].Thorac Imaging,2007,22(4):346-350.

3 張志芳,張玉奇,孫錕,等.肺動脈吊帶的彩色多普勒超聲心動圖診斷[J].醫(yī)學影像學雜志,2006,16(3):237-239.

4 Semple MG,Bricker L,Shaw BN,et al.Left pulmonary artery sling presenting as unilateral echogenic lung on 20-week detailed antenatal ultrasound examination[J].Pediatr Radiol,2003,33(8):567-569.

450003 鄭州，河南省人民醫(yī)院兒科(兒童重癥監(jiān)護病房)

楊中文，E-mail:yangzhongwenyzw@126.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.06.006

2015-03-19)

患兒，女，3月15天。因喘息3個月，加重伴呼吸困難1 d入院。出生15 d后即出現(xiàn)喘息，哭鬧時喘息明顯伴口周發(fā)紺，曾診斷為“先天性喉軟骨發(fā)育不良”。1 d前喘息加重伴呼吸困難，遂來我院。查體：口周發(fā)紺，氣促，三凹征陽性，雙肺可聞及大量哮鳴音及少量濕啰音。胸骨左緣第2～3肋間可聞及3級收縮期雜音。X線胸片示雙肺紋理增粗。心臟彩超示先天性心臟?。悍蝿用}吊帶，動脈導管未閉(管型)；房間隔缺損(繼發(fā)孔 中央型+上腔型)，肺動脈高壓(中度)，肺動脈干增寬，三尖瓣輕度返流，右心增大。雙源CT血管造影(CTA)示左肺動脈干起自右肺動脈干后方，氣管稍變窄，左肺動脈經(jīng)隆突上、氣管后方迂回向左肺門移行，左右心房相通，缺損寬約9.5 mm，肺動脈干寬約11.6 mm，右肺動脈寬約8.6 mm，左肺動脈寬約4.8 mm，降主動脈前緣與肺動脈主干左后緣顯示條形影相連，大小約2.0 mm×1.5 mm，雙肺可見點片狀高密度影。雙源CTA診斷為：(1)肺動脈吊帶改變；(2)房間隔缺損；(3)動脈導管未閉；(4)氣管稍變窄；(5)雙肺炎性反應。予抗感染治療，并于體外循環(huán)下形肺動脈吊帶矯治+房間隔缺損修補+動脈導管結扎術。術后恢復良好。

討 論 肺動脈吊帶(pulmonary artery sling ，PAS)是一種罕見的先天性心血管畸形，國內報道較少。由于該病易引起氣道梗阻，導致氣促、喘息、呼吸困難，且常合并肺部感染，若不及時診治，病死率高。PAS指左肺動脈從右肺動脈起始部的后方繞過右主支氣管，向左穿行于食管和氣管間達左肺門，在其走行中，動脈包繞氣管酷似吊帶。其病理機制為胚胎早期起源于左肺動脈第6弓的左肺動脈發(fā)育不良，并于右側第6弓經(jīng)尾側毛細血管經(jīng)中線到達肺芽而形成左肺叢連結，致左肺動脈發(fā)育過程落后于氣管、支氣管樹的發(fā)育，進而形成血管環(huán)[1]。該種血管畸形約50%合并心內結構畸形，常見有動脈導管未閉、永存左上腔靜脈、房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈弓發(fā)育不良及三尖瓣閉鎖等。常有氣管狹窄、軟骨軟化、肺葉數(shù)目畸形、肺葉發(fā)育不良及右肺缺如等伴發(fā)畸形[2，3]。

PAS常合并氣道狹窄，在患兒中氣道梗阻發(fā)生率>50%[4]，臨床表現(xiàn)為氣促、喘鳴、呼吸困難、肺部感染等。造成以上癥狀的根本原因為迷走左肺動脈壓迫氣管、左主支氣管引起的氣道狹窄，如果造成氣道梗阻需早期手術治療。因此，對于喘息時間較長或不明原因的喘息、呼吸困難等嬰幼兒，應高度警惕該病，盡早行超聲心動圖或雙源CT檢查，以早期診治，減少漏診及誤診。