兒童后縱隔巨大節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤1例

兒童后縱隔巨大節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤1例

陳浩,劉偉,王宏宇,曹建軍,張光清

作者單位:442008 十堰,湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬東風(fēng)醫(yī)院心胸大血管外科

通信作者:曹建軍,E-mail:44079086@qq.com

【關(guān)鍵詞】后縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤,巨大;兒童

DOI【】 10.3969/j.issn.1671-6450.2015.08.027

收稿日期：(2015-04-13)

患兒，女，3歲。因反復(fù)咳嗽、咯痰于外院兒科就診，抗炎治療后效果欠佳，行胸部CT掃描：后縱隔偏左巨大腫塊，其內(nèi)可見散在沙粒狀鈣化，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大，左主支氣管受壓變窄并阻塞性肺炎。入我院后查體：生命體征穩(wěn)定，精神欠佳，淺表淋巴結(jié)未及腫大，氣管居中。左下肺呼吸音低，叩診呈實(shí)音，局部無壓痛。腹部平軟，無未觸及異常腫塊。入院后行心電圖、血常規(guī)、肝腎功能等檢查未見異常。行胸部增強(qiáng)CT掃描：后縱隔巨大腫塊大小約10.0 cm ×7.0 cm，輕度強(qiáng)化，腫塊與主動(dòng)脈關(guān)系緊密，并腫塊部分突入右側(cè)胸腔。在B型超聲定位下行經(jīng)皮穿刺活檢，病理診斷為節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。遂于氣管插管全麻下手術(shù)：經(jīng)左側(cè)第6肋間進(jìn)胸，見腫塊上緣平第4后肋，下緣平第10后肋，質(zhì)硬，基底部與胸壁粘連致密，胸椎椎體、胸主動(dòng)脈完全被主動(dòng)脈包被，突入胸腔內(nèi)部分有完整包膜；沿腫塊與胸壁之間切開包膜，平第4后肋間可見降主動(dòng)脈發(fā)出直徑約1.5 mm分支供應(yīng)腫塊，予以結(jié)扎后切斷；腫塊巨大，于腫塊上1/3、下1/3處切開腫瘤瘤體，外側(cè)緣切除肋骨骨膜，后側(cè)沿椎前筋膜切除瘤體，一并切除右側(cè)胸腔內(nèi)腫塊，結(jié)扎胸導(dǎo)管、奇靜脈，分3次取出瘤體，瘤體大小為10.0 cm ×7.0 cm×6.5 cm，重量未測量；術(shù)中見腫塊起源于交感神經(jīng)鏈，每一肋間均可見胸主動(dòng)脈分支供應(yīng)瘤體；以成人胃管做引流管，放置左側(cè)胸腔引流管、經(jīng)左側(cè)胸腔放置右側(cè)胸腔引流管(經(jīng)切開之右側(cè)胸膜)。術(shù)后恢復(fù)順利,術(shù)后病理診斷為縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。

討論節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤(ganglioneuroma，GN)也稱為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，是一種罕見的良性神經(jīng)源性腫瘤，發(fā)病率極低，且多發(fā)于成年人和青少年，極少發(fā)生于兒童[1]。后縱隔腫瘤多為神經(jīng)源性腫瘤，而起源于交感神經(jīng)節(jié)的腫瘤有3種：成神經(jīng)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、節(jié)細(xì)胞成神經(jīng)細(xì)胞瘤;節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是良性腫瘤,其余2種為惡性腫瘤。腹膜后發(fā)生最為常見，其次為后縱膈[2]。GN一般生長緩慢，由于生長空間大，不易產(chǎn)生周圍臟器壓迫癥狀，少部分患者可因細(xì)胞瘤分泌兒茶酚胺、血管活性腸肽等出現(xiàn)高血壓、出汗、腹瀉等癥狀[3]。多發(fā)生于青年人及成年人，且多為體檢發(fā)現(xiàn)。本例腫塊較大，發(fā)生于3歲兒童，實(shí)屬罕見。

胸部CT是GN術(shù)前重要的診斷手段，對腫瘤性質(zhì)鑒別有一定的價(jià)值，增強(qiáng)CT及三維重建可以明確腫塊與周圍組織關(guān)系、腫瘤立體形態(tài)、血管是否侵犯等，能為是否手術(shù)及手術(shù)方式提供重要的參考依據(jù)。胸部CT平掃通常可見腫瘤有明顯的邊界，部分可有包膜顯示，呈均勻低密度或等密度，低于肌肉密度，其密度值約20～40 HU[4]，主要與瘤體內(nèi)各種成分比例不同有關(guān)。約有20%的腫塊內(nèi)出現(xiàn)鈣化，呈斑點(diǎn)狀、沙粒狀鈣化，本例及出現(xiàn)斑點(diǎn)狀鈣化，但如果鈣化灶表現(xiàn)為粗大、不定形時(shí)則惡性可能性大[5]。增強(qiáng)CT可表現(xiàn)為腫瘤無明顯強(qiáng)化、輕度強(qiáng)化、延遲強(qiáng)化等，主要與瘤體內(nèi)血管含量、腫瘤間質(zhì)成分差異等有關(guān)[2]。

GN的治療主要是手術(shù)治療，但腫塊巨大，與椎管、食管、奇靜脈、主動(dòng)脈等關(guān)系緊密，手術(shù)難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，特別是在兒童患者出現(xiàn)巨大腫瘤，手術(shù)難度更是加大。術(shù)前穿刺活檢明確病理類型，可以為腫瘤的生長方式、包膜完整與否提供重要依據(jù)，能為手術(shù)方案提供參考依據(jù)。本病例手術(shù)體會：術(shù)中腫塊巨大，無法一次性整個(gè)切除，采用分段切除；在切除前將其頂端巨大動(dòng)脈分支結(jié)扎，減少手術(shù)出血；腫塊基底寬大，切除過程中首先顯露正常部位主動(dòng)脈作為對照，避免損傷主動(dòng)脈；主動(dòng)脈發(fā)出多個(gè)分支進(jìn)入瘤體，每支均結(jié)扎處理；切除肋骨骨膜、沿椎前筋膜切除腫塊，避免腫瘤細(xì)胞殘余復(fù)發(fā)。

兒童后縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種罕見的良性神經(jīng)源性腫瘤，術(shù)前增強(qiáng)CT及三維重建能為診斷及明確腫塊因毗鄰關(guān)系提供依據(jù)，手術(shù)切除是治療本病的有效方法。

參考文獻(xiàn)

1Mordant P.Le Pimpec-Barthes F，Riquet M.Neurogenic tumors of the mudia stinum in adults[J].Rev Pneumol Clin,2010,66(1):81-94.

2彭輝,蔡金華.兒童節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT及MRI表現(xiàn)[J].中國介入影像與治療學(xué),2012,9(10):726-728.

3Yam B,Walczyk K,Mohanty SK,et al.Radiology-pathology conference: incidental posterior mediastinal ganglioneuroma[J].Clin Imaging,2009,33(5):390-394.

4馮志鵬,李懷波,王勇,等.節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT影像分析[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2013,23(3):363-366.

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綜 述