周愛妍 孫 瑤

新生兒紅斑狼瘡1例

周愛妍 孫 瑤

臨床資料 患兒，女，1天。面部皮疹1天?；純撼錾蠹议L發(fā)現(xiàn)其前額、面部環(huán)形紅斑，遂來診?；純鹤阍马槷a(chǎn)，為第1胎第1產(chǎn)，出生體重3.5kg。體檢:系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:額部、面頰可見大小不一圓形環(huán)狀紅斑，中央顏色淡，部分皮損邊緣少許紫紅色瘀點，壓之不退色(圖1)。實驗室檢查:血紅蛋白138g/L，紅細胞3.9×1012/L，白細胞18.3× 109/L，血小板241×109/L?？购丝贵w(ANA)(＋)，抗Ro/SSA、抗 La/SSB抗體均(＋)，抗 ds－DNA抗體(－)，抗Sm抗體(－)，抗RNP抗體(－)。尿、糞便常規(guī)無異常。心電圖檢查:竇性心律，心律規(guī)整，無房室傳導(dǎo)阻滯。心臟彩超示卵圓孔未閉?；純耗赣H為系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，其實驗室檢查:ANA(＋)，抗Ro/ SSA、抗La/SSB抗體均(＋)，抗ds－DNA、抗Sm、抗RNP抗體均(－)。余無異常。診斷:新生兒紅斑狼瘡。未進行治療，囑患兒盡量避免長時間日曬，半年后皮損消退，隨訪2年無異常。

討論 新生兒紅斑狼瘡(NLE)是發(fā)生于胎兒及新生兒期的一種少見的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為暫時性皮膚損害和/或永久性心臟損害。本病原因不明，可能與遺傳、免疫異?；蚋腥镜纫蛩赜嘘P(guān)。1SLE病情未得到有效控制的母親分娩的胎兒會發(fā)生新生兒紅斑狼瘡，與孕期母體所產(chǎn)生的自身抗體如抗Ro/SSA抗體及/或抗La/SSB抗體經(jīng)胎盤進入胎兒，在胎兒體內(nèi)引起的自身免疫反應(yīng)所致，2抗Ro/SSA抗體為本病血清學(xué)標(biāo)志。臨床表現(xiàn)為皮膚環(huán)形紅斑和先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，有自限性，一般在生后4～6個月內(nèi)自行消退，心臟病變常持續(xù)存在。無先天性心臟傳導(dǎo)阻滯者預(yù)后較好。有先天性心臟傳導(dǎo)阻滯者預(yù)后較差，病死率為20%～30%。3少數(shù)患兒在青春期可出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和干燥綜合征等，提示對新生兒紅斑狼瘡或僅抗Ro/SSA抗體陽性者需長期隨訪。本例患兒面部皮疹表現(xiàn)為環(huán)形紅斑，抗核抗體(ANA)(＋)，抗Ro/SSA、抗La/SSB抗體均(＋)，其母有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史，抗核抗體(ANA)(＋)，臨床符合新生兒狼瘡表現(xiàn)?；純杭议L拒絕行病理檢查，未予特殊治療，囑家長盡量避免患兒日曬。半年后隨訪，生長發(fā)育良好，面部及軀干皮疹完全消退，復(fù)查ANA、抗SSA及抗SSB抗體均(－)，心電圖無異常。1年后再次隨訪未見復(fù)發(fā)。目前仍在隨訪中。

圖1 額部、面頰可見大小不一圓形環(huán)狀紅斑，中央顏色淡，部分皮損邊緣少許紫紅色瘀點，壓之不退色

1胡瑾，劉曉雁，馬東來.新生兒紅斑狼瘡5例.臨床皮膚科雜志，2008，37(8):509－511.

2崔榮，李萍，李建紅，等.新生兒紅斑狼瘡5例分析.中國皮膚性病學(xué)雜志，2010，24(5):436－437.

3白瑛，牛桃香，武三卯，等.新生兒紅斑狼瘡1例.中國皮膚性病學(xué)雜志，2009，23(10):663－665.

(收稿:2013－07－31)

山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院，濟南，250022