先后出現(xiàn)延髓背外側(cè)綜合征和基底動脈尖綜合征1例報(bào)道

高會萍，李　軍，牛爭平，郝志軍

1.山西醫(yī)科大學(xué)(太原 030001)；2.山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院

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先后出現(xiàn)延髓背外側(cè)綜合征和基底動脈尖綜合征1例報(bào)道

高會萍1，李軍2，牛爭平2，郝志軍2

1.山西醫(yī)科大學(xué)(太原 030001)；2.山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院

關(guān)鍵詞：延髓背外側(cè)綜合征；基底動脈尖綜合征；后循環(huán)缺血

近年流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，卒中已成為我國第一位致死疾病，其中87%為缺血性卒中[1]，而后循環(huán)缺血(PCI)約占缺血性卒中的 20%～30%，相對于前循環(huán)卒中，PCI有更高的致殘率和致死率。延髓背外側(cè)綜合征(wallenberg syndrome)是PCI常見綜合征之一，由小腦后下動脈(PICA)或椎動脈供應(yīng)外側(cè)延髓的分支動脈閉塞所致[2]。其主要表現(xiàn)為眩暈、惡心、嘔吐、眼震，病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)，吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙，Horner 綜合征，交叉性感覺障礙5大經(jīng)典癥狀。而基底動脈尖綜合征(top of the basilar syndrome，TOBS)是PCI的一種特殊類型，系基底動脈尖部(以基底動脈頂端為中心的2 cm范圍內(nèi)2條小腦上動脈、2條大腦后動脈和基底動脈頂端形成的“干”字結(jié)構(gòu))急性或亞急性閉塞導(dǎo)致丘腦、丘腦下部和中部、中腦、腦橋上部、小腦、枕葉和顳葉內(nèi)側(cè)多部位不同程度梗死的一組癥候群。延髓背外側(cè)綜合征與基底動脈尖綜合征同時或先后發(fā)生者，在臨床上較為少見，現(xiàn)將我院近期收治的1例先后出現(xiàn)上述兩個綜合征的病例資料報(bào)道如下。

1資料

病人，男，72歲，主因言語不利9年，加重伴頭暈、惡心、嘔吐、視物旋轉(zhuǎn)2 d入院。病人于9年前無明顯誘因出現(xiàn)言語不利，同家人交流困難，當(dāng)時無頭暈、視物旋轉(zhuǎn)，就診于某三級醫(yī)院，行頭顱磁共振成像(MRI)檢查，診斷為腦梗死，予以抗血小板聚集、降脂穩(wěn)斑、控制血壓治療后病情好轉(zhuǎn)出院，遺留言語不利，尚能和家人交流，無明顯飲水嗆咳、吞咽困難；2016年1月18日下午病人受涼后出現(xiàn)言語不利加重，伴頭暈、惡心、嘔吐、視物旋轉(zhuǎn)，飲水嗆咳，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，因眩暈伴惡心、嘔吐癥狀加重，遂轉(zhuǎn)入本院。有高血壓病史9年，2型糖尿病3年，無手術(shù)史，吸煙50年，20支/日，近2年10支/日，否認(rèn)飲酒史。家族中無類似疾病史。

查體：體溫36.6 ℃，呼吸20次/min，脈搏78次/min，血壓160/83 mmHg。雙肺呼吸音清，心律齊，腹軟，肝脾未及。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，構(gòu)音障礙，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5 cm，對光反應(yīng)靈敏，有眼球震顫，左側(cè)面部針刺痛覺較右側(cè)減退，雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱，飲水有嗆咳，吞咽困難，懸雍垂右偏，左側(cè)咽反射減弱，伸舌居中。四肢肌力Ⅴ級，雙側(cè)肌張力適中、右側(cè)腱反射(+++)，右側(cè)偏身針刺痛覺減退，右側(cè)巴氏征(+)，左側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)，左側(cè)輪替試驗(yàn)笨拙。

輔助檢查(2015年12月)：三酰甘油2.20 mmol/L，低密度脂蛋白3.38 mmol/L。心電圖：竇性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低。心臟彩超：三尖瓣少量反流，左室舒張功能下降。頸部血管彩超：雙側(cè)頸總動脈、頸內(nèi)動脈及右側(cè)頸外動脈斑塊形成，左側(cè)椎動脈走行迂曲、流速減低。經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)：腦血管硬化血流頻譜改變，基底動脈狹窄？頭顱MRI+彌散加權(quán)成像(DWI)示：雙側(cè)半卵圓中心、側(cè)腦室旁、基底節(jié)區(qū)、腦橋、左側(cè)小腦半球多發(fā)陳舊性腔隙性腦梗死，部分軟化，左側(cè)延髓背外側(cè)及左側(cè)小腦底部新發(fā)缺血灶。頭顱CTA示：頭頸部動脈多發(fā)斑塊及狹窄，左側(cè)椎動脈 V1段閉塞，右側(cè)大腦中動脈M1閉塞。初步診斷：延髓背外側(cè)綜合征，高血壓病3級(極高危組)，2型糖尿病。遵循指南，給予阿司匹林聯(lián)合氯吡格雷抗血小板聚集等常規(guī)治療。

入院當(dāng)天19：00病人突然出現(xiàn)意識不清，呼之不應(yīng)，雙下肢不自主抖動，查體：神志呈混睡狀態(tài)，言語含糊不清，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約0.25 cm，對光反應(yīng)靈敏，雙眼球向右側(cè)凝視，無明顯眼震，壓眶四肢無動，四肢肌張力減低，雙側(cè)腱反射減弱，雙側(cè)巴氏征(+)，余查體不配合。急查血壓158/84 mmHg，急測血糖9.8 mmol/L，急查床旁心電圖提示竇性心動過速，QT間期延長。急行頭顱CT檢查未見出血灶。病人病情進(jìn)一步惡化，神志處于淺昏迷狀態(tài)?？紤]：基底動脈尖綜合征，且發(fā)病在3 h內(nèi)，凝血系列、肝腎功能檢查未見異常，仔細(xì)評估病人病情風(fēng)險(xiǎn)、獲益，與家屬充分溝通經(jīng)家屬同意后行靜脈溶栓，予以注射用阿替普酶以0.9 mg/kg總劑量72 mg靜脈用藥(病人體重80 kg)，其中1 min內(nèi)團(tuán)注7.2 mg，剩余64.8 mg在1 h內(nèi)靜脈輸注。溶栓后查體：神志呈中度昏迷，格拉斯哥昏迷量表(GCS)評分9分，呼之不應(yīng)，有自主睜眼，壓眶右側(cè)肢體有微動，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約0.25 cm，對光反應(yīng)遲鈍，雙眼球無凝視，疼痛刺激右側(cè)肢體可見回縮動作，肌張力適中，雙側(cè)腱反射減低，雙側(cè)巴氏征(+)，余神經(jīng)系統(tǒng)功能無法查及。溶栓24 h后復(fù)查頭顱CT未見出血，右側(cè)肢體肌力持續(xù)好轉(zhuǎn)(壓眶右側(cè)肢體動度增大)，給予阿司匹林聯(lián)合氯吡格雷抗血小板聚集，20%甘露醇250 mL，6 h1次，靜脈快速輸注降顱壓，并繼續(xù)降脂穩(wěn)斑、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、促醒、抑酸，糾正電解質(zhì)紊亂，鼻飼管留置、心電監(jiān)護(hù)、冰毯降溫等對癥支持治療。復(fù)查頭顱MRI及DWI示：雙側(cè)小腦半球上部、小腦扁桃體、小腦蚓部、左側(cè)橋臂、左側(cè)延髓背外側(cè)及左側(cè)小腦底部、雙側(cè)枕顳葉、海馬、丘腦、右側(cè)腦室旁、胼胝體壓部偏右側(cè)腦梗死(急性期)，繼發(fā)幕上腦室梗阻性腦積水。診斷為：多發(fā)性腦梗死、基底動脈尖綜合征、延髓背外側(cè)綜合征、高血壓3級(極高危組)、2型糖尿病、肺炎。因病人意識處于昏迷狀態(tài)，咳嗽乏力，且合并有墜積性肺炎，動脈血?dú)夥治龀实脱跹Y，給予氣管切開等對癥支持治療。治療5 d后，病人意識好轉(zhuǎn)，呼之可睜眼，可按指令張口、伸舌，能以點(diǎn)頭搖頭簡單配合檢查，覺醒時間較前延長；治療1周后病人四肢肌力逐漸有改善，右側(cè)好于左側(cè)。

目前病人病情尚平穩(wěn)，可與家屬簡單交流，但不能清楚表達(dá)自己意愿，查體：神志清楚，構(gòu)音不清，雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱，伸舌居中。左側(cè)肢體肌力Ⅲ級，右側(cè)肢體肌力Ⅳ級，雙側(cè)肌張力偏高、左側(cè)腱反射減低，右側(cè)腱反射正常，雙側(cè)巴氏征(+)，余神經(jīng)系統(tǒng)檢查不合作。

2討論

2.1Wallenberg綜合征由于PICA血管解剖變異情況復(fù)雜，病灶范圍大小不一，延髓背外側(cè)綜合征臨床癥狀差別較大，除5大經(jīng)典癥狀外，還有一些少見的不典型表現(xiàn)如對側(cè)軟腭麻痹[3]、純感覺性卒中[4]、復(fù)視、眼軸排列障礙、平穩(wěn)追蹤注視和凝視固定異常等。Chen等[5]首次報(bào)道了Wallenberg綜合征合并四肢近端的輕癱1例，考慮其可能為病灶損傷了延髓中部的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及其錐體束所致。根據(jù)本例病人起病有眩暈、視物旋轉(zhuǎn)，惡心、嘔吐，飲水嗆咳，查體有眼球震顫，懸雍垂右偏、咽反射減弱；左側(cè)面部感覺減退，右側(cè)偏身溫、痛覺減退，且有左側(cè)小腦體征，應(yīng)診斷為延髓背外側(cè)綜合征。該病人入院時查體有右側(cè)腱反射(+++)，右側(cè)巴氏征(+)，說明有錐體束損害，這在臨床實(shí)踐中給醫(yī)生的早期診斷帶來一定困惑，尤其是如果出現(xiàn)雙側(cè)錐體束征時，易造成漏誤診。有文獻(xiàn)報(bào)道，延髓背外側(cè)有時會因梗死面積擴(kuò)大，導(dǎo)致病人突然出現(xiàn)呼吸、心跳停止，造成嚴(yán)重后果[6]。因此，非常有必要加強(qiáng)對這些非典型表現(xiàn)的認(rèn)識。

2.2基底動脈尖綜合征基底動脈尖綜合征臨床少見，盡管其發(fā)病率只占全部卒中的1%，約占缺血性卒中的7.5%，但其嚴(yán)重殘疾率卻達(dá)23%，病死率則高達(dá)40%～50%[7-10]。具有病情兇險(xiǎn)、發(fā)展迅速、治療難度大等特點(diǎn)。因供血區(qū)多發(fā)性梗死臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。TOBS起病時中腦及上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累可出現(xiàn)一過性意識障礙伴睡眠障礙、瞳孔異常(如對光反射遲鈍或消失)等。也有學(xué)者認(rèn)為丘腦在睡眠中起調(diào)節(jié)功能，丘腦旁正中區(qū)缺血性梗死可導(dǎo)致睡眠紊亂，一過性或持續(xù)數(shù)天或反復(fù)發(fā)作，表現(xiàn)為睡眠倒錯、覺醒障礙、嗜睡、昏迷等嚴(yán)重臨床表現(xiàn)。這應(yīng)與腦疝相鑒別，一般TOBS病人意識障礙程度相對較輕，反復(fù)“波動性意識障礙”[11]為其特點(diǎn)之一；腦CT及MRI檢查結(jié)果中線無移位；其他生命體征平穩(wěn)；肢體運(yùn)動障礙程度輕。本例病人，入院病情加重時出現(xiàn)瞳孔對光反射遲鈍同時伴意識障礙，四肢癱，雙眼凝視，但呼吸、心率、血壓等生命體征較平穩(wěn)，考慮為延髓背外側(cè)腦梗死后繼發(fā)基底動脈尖綜合征。該綜合征一般預(yù)后不良，治愈率低，臨床中要提高警惕，早期診斷，合理治療，積極防治并發(fā)癥對預(yù)后至關(guān)重要。

2.3病因、發(fā)病機(jī)制及危險(xiǎn)因素Wallenberg綜合征和基底動脈尖綜合征的主要病因都是腦栓塞，老年人多為動脈粥樣硬化性血栓形成，青中年人多為心源性。Wallenberg綜合征的發(fā)病機(jī)制多為栓子堵塞載體動脈或動脈-動脈栓塞，基底動脈尖綜合征多為動脈-動脈栓塞。主要危險(xiǎn)因素是原發(fā)性高血壓、糖尿病、高脂血癥、吸煙、酗酒等。本例病人為老年男性，有高血壓、糖尿病史，血脂高，吸煙，有受涼誘因，發(fā)病前左側(cè)椎動脈已有重度狹窄，可能斑塊破裂繼發(fā)了血栓形成，斑塊和/或血栓脫落隨血流堵塞小腦后下動脈，出現(xiàn)Wallenberg綜合征，隨后病情加重，出現(xiàn)基底動脈尖綜合征，考慮是栓子再次脫落所致，由于基底動脈近端較遠(yuǎn)端粗，栓子至遠(yuǎn)端分叉處時受阻，且基底動脈遠(yuǎn)端有明顯管腔狹窄，在此基礎(chǔ)上原位血栓形成可能是一種次要病因，最終導(dǎo)致梗死。在臨床工作中，以Wallenberg綜合征起病的基底動脈尖綜合征非常罕見，故椎基底動脈有多發(fā)斑塊狹窄的后循環(huán)梗死應(yīng)考慮到可能會序貫出現(xiàn)多種綜合征，使病情加重，因此，對椎動脈開口狹窄的后循環(huán)梗死應(yīng)警惕惡性卒中的發(fā)生。

2.4影像學(xué)檢查頭顱磁共振中DWI反映細(xì)胞毒性水腫，因此，DWI對超急性期腦梗死的定性、定位診斷意義重大。故臨床上遇到高度懷疑后循環(huán)缺血的病人時應(yīng)首選MRI+DWI檢查，為超早期治療提供可靠依據(jù)。此外進(jìn)行病因?qū)W檢查如頸部血管彩超、腦超、CTA、腦血管成像(MRA)或數(shù)字減影血管造影(DSA)等明確責(zé)任血管的分布、病變程度及側(cè)支代償情況以指導(dǎo)急性期治療和二級預(yù)防。本例病人，頭顱MRI+DWI符合基底動脈尖部五條血管供血區(qū)梗死的征象，為減少不良預(yù)后的發(fā)生，采取早期溶栓治療提供了可靠的影像依據(jù)。

2.5治療溶栓治療是目前經(jīng)循證醫(yī)學(xué)證實(shí)對急性腦梗死最有效的治療，但有顱內(nèi)出血、藥物毒性等風(fēng)險(xiǎn)，如何減少風(fēng)險(xiǎn)和增加溶通獲益是對臨床醫(yī)師綜合能力的考驗(yàn)。該例病人，在入院前2 d出現(xiàn)延髓背外側(cè)急性梗死癥狀，入院當(dāng)天突然出現(xiàn)病情加重后主要臨床為意識障礙、雙眼凝視、肢體運(yùn)動障礙等，考慮是后循環(huán)梗死的擴(kuò)大(基底動脈尖綜合征)，且在3 h時間窗內(nèi)，評估適應(yīng)證和禁忌證，征得家屬同意后立即行靜脈溶栓治療，復(fù)查 CT 未見出血，且病情得到有效改善。病人在此次病情加重之前的3個月內(nèi)有卒中史，但癥狀相對較輕，病灶局限，本次基底動脈尖綜合征后病人意識明顯不好，且后循環(huán)血管基礎(chǔ)差。根據(jù)美國心臟協(xié)會及美國卒中協(xié)會2016年重組人組織型纖溶酶原激活物(rt-PA)靜脈溶栓標(biāo)準(zhǔn)更新的科學(xué)聲明，對于3個月內(nèi)有卒中史的病人，溶栓需要權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)和獲益，為C級證據(jù)Ⅰ級推薦[12]。治療小組在該病人意識障礙發(fā)生初期，充分評估了其可能的獲益和風(fēng)險(xiǎn)，為減少新梗死給病人帶來的嚴(yán)重功能障礙，選擇了早期溶栓，綜合分析該病人最終可能是獲益的。因此，在臨床工作中對于缺血性卒中發(fā)病在溶栓時間窗內(nèi)的病人，要認(rèn)真評估溶栓的風(fēng)險(xiǎn)和獲益。

早期診斷、早期治療、控制危險(xiǎn)因素及防治并發(fā)癥是決定缺血性卒中病人預(yù)后的關(guān)鍵因素。在臨床工作中要對一些不典型病例提高警惕，降低誤漏診率，從而采取有效治療措施，以提高病人的生活質(zhì)量。

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(本文編輯郭懷印)

(收稿日期：2015-12-02)

中圖分類號：R743.32R259

文獻(xiàn)標(biāo)識碼：C

doi：10.3969/j.issn.1672-1349.2016.09.047

文章編號：1672-1349(2016)09-1052-03

通訊作者：牛爭平，E-mail：nzp105@sina.com