陳存仁，陳開寧，方團(tuán)育，林書怡

(海南省人民醫(yī)院內(nèi)分泌科，海南 ?？?570311)

非酮癥高血糖合并雙側(cè)舞蹈癥一例

陳存仁，陳開寧，方團(tuán)育，林書怡

(海南省人民醫(yī)院內(nèi)分泌科，海南 ?？?570311)

非酮癥高血糖；舞蹈癥；雙側(cè)

舞蹈癥屬錐體外系病變的臨床癥狀，其常見病因?yàn)槟X出血、腦梗死等急性腦血管疾病，也可見于神經(jīng)遺傳變性疾病、感染、腫瘤、中毒及代謝性疾病。非酮癥高血糖所致舞蹈癥臨床少見，易誤診，且該病所致的舞蹈癥以偏側(cè)及女性患者常見，表現(xiàn)為雙側(cè)舞蹈癥的男性患者較為罕見，現(xiàn)對本科收治的非酮癥高血糖合并雙側(cè)舞蹈癥患者進(jìn)行報道：

1 病例簡介

患者，男性，80歲，因“發(fā)現(xiàn)血糖升高3年，口干、多飲10 d”于2015年9月1日入院?；颊?年前體檢時測空腹血糖8.5 mmol/L，無明顯“三多一少”癥狀，未治療。10+d前開始出現(xiàn)口干、多飲、多尿及燥熱感，自行服用蜂蜜水，癥狀無緩解。3 d前患者出現(xiàn)右下肢不自主擺動，未就診。半天前開始出現(xiàn)左上肢不自主擺動，以近端為重，有時為投擲樣動作，情緒激動時加重，安靜時減輕，入睡后消失。送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院測隨機(jī)血糖＞33.3 mmol/L?；颊呒韧懈哐獕翰∈?年，血壓最高180/96 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，長期口服降壓藥(不詳)，自訴血壓控制尚可；有痛風(fēng)病史2年；有食管炎及賁門潰瘍病史1年。否認(rèn)腦血管病、風(fēng)濕病、甲狀腺疾病、免疫系統(tǒng)疾病等。否認(rèn)有毒有害物質(zhì)接觸史。家族中無類似舞蹈病史。入院查體：血壓138/90 mmHg，心肺腹(-)，神清，右下肢及左上肢不自主舞蹈樣動作，肌張力稍低，肌力正常，病理征陰性。入院后查靜脈血葡萄糖36.67 mmol/L、D-3羥丁酸0.07 mmol/L；血?dú)夥治觯簆H 7.47、剩余堿6.40 mmol/L；電解質(zhì)、肝腎功能正常；糖化血紅蛋白12.5%；頭顱CT：雙側(cè)基底節(jié)輻射冠區(qū)多發(fā)腔隙性梗塞灶未見明顯變化，腦萎縮，大腦鐮前部鈣化。入院后予補(bǔ)液、靜脈胰島素微量泵控制血糖，約5 h后血糖降至14.41 mmol/L時患者舞蹈樣動作緩解。出院后改用格列美脲及吡格列酮控制血糖，血糖控制良好，隨訪4個月舞蹈樣動作未再復(fù)發(fā)。

2 討 論

非酮癥高血糖合并舞蹈癥(Non-ketotic hyperglycemic chorea，NKHC)以罕見的肢體不自主運(yùn)動為臨床表現(xiàn)，見于在較高的血糖狀態(tài)下的糖尿病患者。其典型的特點(diǎn)有：非酮癥性高血糖、偏側(cè)舞蹈癥及對側(cè)紋狀體CT平掃高密度，在短時間內(nèi)消失及頭部MRI T1加權(quán)像紋狀體區(qū)高信號[1]。

非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥病因尚未明確，目前公認(rèn)的學(xué)說有以下幾種：(1)微血管病變學(xué)說：患者頭顱常有瘀點(diǎn)狀出血或梗死后出血，CT上表現(xiàn)為病灶對側(cè)尾狀核頭部、殼核和蒼白球的高密度影[2]；(2)代謝紊亂學(xué)說：部分患者頭顱CT和MRI平掃未見明顯異常，但卻同樣有高血糖和偏側(cè)舞蹈癥?？紤]高血糖時，局部腦血流量下降及糖代謝衰竭，腦細(xì)胞能量代謝不足[3]，三羧酸循環(huán)受到抑制。γ-氨基丁酸是腦細(xì)胞主要能量來源，酮癥患者可以利用乙酰乙酸再次合成γ-氨基丁酸，而非酮癥高血糖患者卻沒有這樣的能力，最終γ-氨基丁酸很快被耗竭，而多巴胺功能相對增強(qiáng)，破壞基底節(jié)紋狀區(qū)正常功能，最終產(chǎn)生舞蹈癥。(3)雌激素學(xué)說：因雌激素能降低黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺遞質(zhì)功能，增強(qiáng)多巴胺受體，更年期后雌激素分泌減少，故此病多見于長期血糖控制不良的老年女性患者。(4)其他可能機(jī)制：炎癥反應(yīng)[4]、神經(jīng)變性、離子沉積、種族易感性等因素也可能與該病發(fā)病有關(guān)。

本例患者為男性，雌激素學(xué)說不考慮。微血管病變學(xué)說指出頭顱CT常見的病灶為舞蹈癥狀的對側(cè)尾狀核頭部、殼核和蒼白球，而該患者為雙側(cè)出現(xiàn)舞蹈癥，且頭顱CT示大腦鐮前部鈣化，所以用微血管學(xué)說解釋不通。而且患者在未應(yīng)用多巴胺受體阻滯劑或鎮(zhèn)靜藥物，僅通過積極控制血糖的情況下舞蹈癥狀很快緩解。用代謝紊亂學(xué)說似乎能更好的得到解釋。趙美英等[5]分析了該院近8年的非酮癥高血糖合并舞蹈癥患者共11例，其中僅1例患者雙側(cè)肢體受累，2例患者為男性，進(jìn)一步提示本例患者較為罕見。

此類患者多以肢體不自主運(yùn)動為主訴收治神經(jīng)內(nèi)科，直接收入內(nèi)分泌科的較為少見。故臨床中遇到以舞蹈樣動作為臨床表現(xiàn)的患者，若原因不明，應(yīng)予以測血糖，同時詳細(xì)詢問既往血糖情況，以便及時發(fā)現(xiàn)糖尿病。因該病臨床預(yù)后較好，故臨床工作者應(yīng)加強(qiáng)對該病的認(rèn)識，從而做到早診斷早治療。

[1] Lee SH,Shin JA,Kim JH,et al.Chorea-ballism associated with non-ketotic hyperglycaemia or diabetic ketoacidosis:Characteristics of 25 patients in Korea[J].Diabetes Res Clin Pract,2011,93(2): 80-83.

[2]Zaitout Z.CT and MRI findings in the basal ganglia in nonketotic hyperglycaemia associated hemichorea and hemiballismus(HC-HB) [J].Neuroradiology,2012,54(10):1119-1120.

[3]Zetola VF,Verschoor B,Lima FM,et al.Hemiballism hemichorea with non-ketotic hyperglycemia:movement disorderrelated to diabetes mellitus[J].Arq Bras Endocrinol Metabol,2010,54(3): 335-338.

[4]Wang JH,Wu T,Deng BQ,et al.Hemichorea-hemiballismus associated with nonketotic hyperglycemia:A possible role of inflammation [J].Journal of the Neurological Sciences,2009,284(1-2):198-202.

[5]趙美英,余巧燕,趙杰,等.非酮癥性高血糖合并舞蹈癥11例患者臨床分析[J].解放軍醫(yī)學(xué)雜志,2014,39(8):6332-6364.

R589.1

D

1003—6350（2016）14—2398—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.14.059

2016-03-07)

陳存仁。E-mail：page20062006@163.com