王成虎，徐新萌，蔣　沁

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·臨床報(bào)告·

Helveston綜合征的手術(shù)治療

王成虎，徐新萌，蔣沁

?METHODS: Fifteen cases (30 eyes) with Helveston syndrome were studied. Surgical method was selected according to the degree of superior oblique muscle overaction and dissociated vertical deviation (DVD).

?RESULTS: Binocular superior oblique intrathecal tenectomy was performed in 8 patients (16 eyes). Follow-up period after surgery was 1-3a. Those 8 patients got A-sign correction, of which 3 patients (6 eyes) got DVD vanished and 5 patients (10 eyes) got DVD alleviation. None of the 8 cases needed another operation for DVD. Binocular superior rectus recession and binocular lateral rectus recession with vertical offsets was performed in 4 patients (8 eyes). Follow-up period after surgery was 1-3a. The 4 patients got A sign correction and with orthophoria, of which 1 patient (2 eyes) got DVD vanished and 3 patients (6 eyes) got DVD alleviation. None of the 4 cases needed another operation for DVD. Binocular lateral rectus recession and vertical offsets was performed in 3 patients (6 eyes). Follow-up period after surgery was half a year, with orthophoria, no A sign, DVD weakened, and no second operation was needed.

?CONCLUSION: Surgical procedures for Helveston syndrome can be selected according to the degree of superior oblique muscle overaction and DVD.

目的:探討Helveston 綜合征的手術(shù)治療方法。

方法:回顧分析我院手術(shù)治療且資料完整的15例30眼Helveston 綜合征病例，根據(jù)患者上斜肌亢進(jìn)及分離性垂直偏斜(dissociated vertical deviation,DVD)程度的不同選擇不同的手術(shù)方式。

結(jié)果:患者8例16眼行雙眼上斜肌鞘內(nèi)斷腱術(shù)，術(shù)后隨訪1～3a，A征均消失，其中3例6眼DVD消失, 5例10眼DVD減輕，均未再次行DVD矯正手術(shù)；患者4例8眼行雙眼上直肌后徙聯(lián)合雙眼外直肌后徙并垂直移位術(shù)，術(shù)后隨訪1～3a，眼位正位，A征消失，1例2眼DVD消失，3例6眼DVD減輕，未再行二次手術(shù)；患者3例6眼行雙眼水平直肌后徙聯(lián)合垂直移位術(shù)，術(shù)后隨訪6mo，眼位正位，A征消失，DVD減輕，未再次行二次手術(shù)。

結(jié)論:Helveston 綜合征可根據(jù)患者上斜肌亢進(jìn)及DVD程度的不同選擇不同的手術(shù)方式。

Helveston 綜合征；上斜??；手術(shù)；DVD

引用：王成虎，徐新萌，蔣沁. Helveston綜合征的手術(shù)治療.國際眼科雜志2016;16(7):1392-1393

0引言

Helveston 綜合征為由外斜A征、上斜肌功能亢進(jìn)和分離性垂直偏斜(dissociated vertical deviation,DVD)共同組成的一組眼肌運(yùn)動的三聯(lián)征，是臨床上較少見的臨床類型。Helveston[1]在1969年首次描述了該病的臨床特征。本病的治療以手術(shù)為主，目的是使雙眼在各個(gè)注視眼位達(dá)到運(yùn)動協(xié)調(diào)，保持雙眼視軸平行，為雙眼單視功能的發(fā)育提供機(jī)會，但手術(shù)方式各家觀點(diǎn)不一，術(shù)后效果也不盡相同。本文對我院近年收治的15例Helveston綜合征病例進(jìn)行回顧分析，旨在探討其最佳的手術(shù)治療方法，現(xiàn)報(bào)告如下。

1對象和方法

1.1對象收集2009-01/2014-12在我院住院手術(shù)治療的Helveston綜合征患者共15例30眼。其中男8例16眼，女7例14眼，年齡4～25歲。術(shù)后隨訪時(shí)間0.5～3a。術(shù)前原在位外斜視度數(shù)20△～80△, DVD度數(shù)5△～30△，均存在A征。上斜肌功能過強(qiáng)為1+～4+。弱視6例7眼，隱性眼球震顫10例20眼，6例有融合功能，均無立體視。3例患者有代償頭位。

1.2方法

1.2.1檢查方法術(shù)前所有患者均行眼科常規(guī)檢查，除外其他眼病。常規(guī)檢查視力、屈光狀態(tài)、眼位和眼球運(yùn)動。手術(shù)前后用同視機(jī)檢查遠(yuǎn)立體視，九個(gè)方位斜視角及向上25°和向下25°注視的斜視角；Titmus檢查近立體視；三棱鏡遮蓋法檢查遠(yuǎn)、近斜視角；被動牽拉試驗(yàn)判斷有無限制因素存在；眼底照相檢查眼球旋轉(zhuǎn)情況。

1.2.2手術(shù)方法根據(jù)患者上斜肌亢進(jìn)及DVD程度的不同選擇不同的手術(shù)方式。對上斜肌功能亢進(jìn)≥2+，伴有內(nèi)旋斜視者首先行雙眼上斜肌鞘內(nèi)斷腱術(shù)矯正A征,術(shù)后1mo根據(jù)DVD及水平斜視的程度決定是否二次手術(shù)及手術(shù)時(shí)間；對DVD度數(shù)較大影響外觀并伴有上直肌亢進(jìn)而上斜肌輕度亢進(jìn)者，根據(jù)雙眼DVD的程度行單眼或雙眼上直肌等量或不等量后徙術(shù)，同時(shí)行雙眼外直肌后徙并垂直移位來矯正外斜A征。對DVD度數(shù)較小及上斜肌輕度亢進(jìn)者，行雙眼外直肌后徙矯正外斜視，同時(shí)垂直方向移位來矯正A征。上斜肌鞘內(nèi)斷腱術(shù)：采用上直肌鼻側(cè)結(jié)膜切口，勾出上斜肌的反轉(zhuǎn)腱，沿肌腱方向切開腱鞘約5mm，將肌腱切斷。外斜視手術(shù)：根據(jù)原在位看遠(yuǎn)、看近斜視角設(shè)計(jì)手術(shù)量，施行水平肌手術(shù)。DVD手術(shù)：根據(jù)原在位垂直斜視度行單眼或雙眼上直肌等量或不等量后徙術(shù)，上直肌的后徙量為6～9mm。15例患者均按上述原則確定手術(shù)方案，術(shù)后1mo復(fù)查, 隨訪期為0.5～3a。

2結(jié)果

在15例30眼患者中，8例16眼行雙眼上斜肌鞘內(nèi)斷腱術(shù)，術(shù)后A征均消失，其中3例6眼術(shù)后DVD消失, 5例10眼術(shù)后DVD減輕，均未再次行DVD矯正手術(shù)，6例12眼行二次手術(shù)矯正殘留的水平斜視，術(shù)后隨訪1～3a，眼位正位，DVD無明顯變化；4例8眼行雙眼上直肌后徙聯(lián)合雙眼外直肌后徙并垂直移位術(shù)，術(shù)后隨訪1～3a，眼位正位，A征消失，1例2眼術(shù)后DVD消失，另3例6眼術(shù)后DVD減輕，均未再次行二次手術(shù)；3例6眼行雙眼水平直肌后徙聯(lián)合垂直移位術(shù)，術(shù)后隨訪0.5a，眼位正位，A征消失，DVD減輕，未再次行二次手術(shù)。15例30眼患者中，8例患者有融合功能，其中2例患者有立體視。3例患者代償頭位均消失。

3討論

Helveston綜合征是由外斜A征、上斜肌功能亢進(jìn)及DVD組成的三聯(lián)征，是Helveston于1969年首次提出，病因至今不明。三者中，外斜A征和上斜肌功能亢進(jìn)關(guān)系較密切，上斜肌功能亢進(jìn)可能導(dǎo)致A征，因上斜肌有使眼球外轉(zhuǎn)的次要功能, 功能過強(qiáng)的上斜肌收縮時(shí)使眼球內(nèi)下轉(zhuǎn)的同時(shí)產(chǎn)生過度外轉(zhuǎn)而致A征，目前對此大家觀點(diǎn)基本一致。但對DVD的發(fā)病原因目前仍不清楚，DVD是一種特殊類型斜視，臨床表現(xiàn)不遵從Hering法則，斜視角不穩(wěn)定。Helveston認(rèn)為上斜肌功能過強(qiáng)是原發(fā)性的，與DVD無關(guān)；Von Noorden[2]認(rèn)為雙眼上斜肌斷腱術(shù)對矯正A征具有確切療效，但對DVD完全無作用；國內(nèi)有學(xué)者報(bào)道[3-4]在部分Helveston綜合征患者中行上斜肌減弱和水平斜視矯正以后，DVD減輕或消失。本研究中8例16眼患者在行上斜肌減弱術(shù)后DVD均減輕或消失，未再次行二次手術(shù)矯正?？梢姡谀承┗颊咧?，DVD可能隨著垂直或水平斜視的矯正而好轉(zhuǎn)或治愈，部分患者可能免除手術(shù)。

Helveston綜合征患者中多數(shù)伴有弱視及眼球震顫, 并且沒有雙眼單視功能,弱視治療的效果較差。本組15例30眼患者中有弱視患者6例7眼，其中有4例8眼患者同時(shí)合并有隱性眼球震顫，6例患者經(jīng)弱視治療后效果均不理想，弱視眼最佳矯正視力為0.2～0.4，15例30眼患者均無立體視功能。

Helveston綜合征的手術(shù)治療應(yīng)該對其多個(gè)體征都予以解決，以達(dá)到在各個(gè)方向雙眼視軸平行，從而有利于視力和雙眼單視功能的正常發(fā)育。目前關(guān)于Helveston綜合征的手術(shù)方式各家觀點(diǎn)不一，有作者認(rèn)為應(yīng)一次手術(shù)解決所有體征[3-4]，也有作者認(rèn)為手術(shù)應(yīng)分次進(jìn)行[5-10]。

我們考慮到每個(gè)Helveston綜合征患者的上斜肌亢進(jìn)及DVD的程度不同，所以設(shè)計(jì)手術(shù)時(shí)根據(jù)每個(gè)患者的具體情況選擇不同的手術(shù)方式。對上斜肌功能亢進(jìn)明顯伴有內(nèi)旋斜視者給予分次手術(shù)矯正，首先行雙眼上斜肌鞘內(nèi)斷腱術(shù)矯正A征,術(shù)后3mo根據(jù)DVD及水平斜視的程度決定是否二次手術(shù)及手術(shù)時(shí)間，原因是大部分患者年齡較小，而且上斜肌位置靠后，多數(shù)手術(shù)需全身麻醉下進(jìn)行，如一次手術(shù)矯正所有體征必然涉及多條肌肉，手術(shù)不易定量，術(shù)后容易欠矯或過矯，且術(shù)后容易發(fā)生眼前節(jié)缺血等并發(fā)癥，而且DVD及水平斜視度數(shù)在行上斜肌減弱術(shù)后可能會發(fā)生變化，本組8例16眼患者在行雙眼上斜肌減弱術(shù)后DVD均減輕或消失，未行二次手術(shù)矯正，不僅使術(shù)后并發(fā)癥明顯降低，而且還減輕了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，我們還發(fā)現(xiàn)其中2例4眼患者在行雙眼上斜肌減弱術(shù)后外斜度數(shù)明顯減少，未行二次手術(shù)矯正；對DVD度數(shù)較大影響外觀并伴有上直肌亢進(jìn)而上斜肌輕度亢進(jìn)者，根據(jù)雙眼DVD的程度行單眼或雙眼上直肌等量或不等量后徙術(shù)，同時(shí)行雙眼外直肌后徙并垂直移位來矯正外斜A征。本組4例8眼患者術(shù)后眼位均正位，1例2眼DVD消失，3例6眼DVD減輕，未行二次手術(shù)；對DVD度數(shù)較小及上斜肌輕度亢進(jìn)者，則行雙眼水平直肌手術(shù)矯正外斜視，同時(shí)聯(lián)合垂直方向移位來矯正A征，本組3例6眼患者術(shù)后眼位正位，A征消失，DVD均減輕，未行二次手術(shù)。

綜上所述，我們認(rèn)為應(yīng)根據(jù)Helveston綜合征患者的上斜肌亢進(jìn)及DVD程度的不同制訂個(gè)體化的手術(shù)方案，選擇對患者最有利的手術(shù)治療方法。

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Surgical treatment methods for Helveston syndrome

Cheng-Hu Wang, Xin-Meng Xu, Qin Jiang

Science and Technology Development Project of Nanjing Medical University(No.2014NJMU067)

Qin Jiang. Affiliated Eye Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210029, Jiangsu Province, China.jqin710@vip.sina.com

2016-01-07Accepted：2016-06-14

?AIM: To investigate the surgical methods of Helveston syndrome.

Helveston syndrome; superior oblique；surgery; dissociated vertical deviation

南京醫(yī)科大學(xué)科技發(fā)展基金項(xiàng)目(No.2014NJMU067)

(210029)中國江蘇省南京市，南京醫(yī)科大學(xué)附屬眼科醫(yī)院

王成虎，畢業(yè)于南京醫(yī)科大學(xué)，博士，副主任醫(yī)師，斜弱視科副主任，研究方向：斜視與小兒眼科。

蔣沁，畢業(yè)于南京醫(yī)科大學(xué)，博士，主任醫(yī)師，院長，研究方向：白內(nèi)障、眼底病.jqin710@vip.sina.com

2016-01-07

2016-06-14

Affiliated Eye Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210029, Jiangsu Province, China

Wang CH,Xu XM, Jiang Q. Surgical treatment methods for Helveston syndrome.GuojiYankeZazhi(IntEyeSci) 2016;16(7):1392-1393

10.3980/j.issn.1672-5123.2016.7.52