丁 磊，丁慶莉，邵迎春，張宇皓，鄧曉旭，任傳路△

(中國人民解放軍第一○○醫(yī)院：1.檢驗(yàn)科；2.血液科，江蘇蘇州 215000)

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·個案與短篇·

成人Still病誤診1例

丁 磊1，丁慶莉1，邵迎春1，張宇皓2，鄧曉旭2，任傳路1△

(中國人民解放軍第一○○醫(yī)院：1.檢驗(yàn)科；2.血液科，江蘇蘇州 215000)

成人Still病又稱為成人斯蒂爾病(AOSD)，臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、咽痛、皮疹、肌肉酸痛等并伴白細(xì)胞、粒細(xì)胞增高。因無特異診斷標(biāo)準(zhǔn)，故易誤診。本文就2014年收治的1例成人Still病進(jìn)行病例回顧，共同學(xué)習(xí)一些具有臨床意義的檢測指標(biāo)及治療方案，旨在提高對該病的確診率和治愈率。

1 病例資料

患者，女，28歲。于2014年4月4日出現(xiàn)惡寒、發(fā)熱，體溫最高為39.5 ℃，伴咽痛，四肢關(guān)節(jié)酸痛，以15：00～17：00發(fā)熱為主，就診于當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院，初診為呼吸道感染，給予藥物退熱及靜脈滴注青霉素治療后好轉(zhuǎn)，但癥狀反復(fù)，體溫未能控制，每天仍于下午至晚間發(fā)熱，后轉(zhuǎn)診本院，以“發(fā)熱待查”收入血液科。查體：體溫為39.0 ℃，神志清楚，查體合作。全身皮膚、黏膜無黃染及出血點(diǎn)，上頜、頦下、頸深部及雙側(cè)腋窩多處淋巴結(jié)腫大。扁桃體紅腫，口唇無發(fā)紺。雙肺呼吸音粗糙，未聞及明顯干、濕啰音。腹軟，墨菲征可疑陽性，無反跳痛，肝、腎區(qū)叩擊痛陰性，移動性濁音陰性，脾臟腫大，雙下肢無水腫，四肢活動正常，神經(jīng)反射未見異常。血常規(guī)：白細(xì)胞(WBC)14.47×109L-1(升高)，中性粒細(xì)胞絕對值(NEUT#)12.66×109L-1(升高)，中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)(NEUT%)87.6%(升高)，淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)(LYMP%)9.2%；紅細(xì)胞沉降率83 mm/h(升高)；生化全套：總蛋白(TP)58.9 g/L(降低)，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)63 U/L(升高)，超敏C反應(yīng)蛋白(hs-CRP)97.41 mg/L(升高)，類風(fēng)濕因子(-)，抗鏈球菌(溶血)素(-)；呼吸道病毒9項(xiàng)(間接免疫熒光法)：McCoy細(xì)胞中肺炎支原體(1+)，熱立克次體Ⅱ項(xiàng)(±)，嗜肺軍團(tuán)菌(1+)；肥達(dá)試驗(yàn)：甲、乙、丙型傷寒抗體(-)，傷寒O抗體1∶80(+)，傷寒H抗體1∶80(+)；鐵蛋白428 μg/L(升高)；自身抗體(-)；血培養(yǎng)(-)；心電圖：竇性心率，正常心電圖；人類免疫缺陷病毒(HIV)-AB、梅毒、肝炎全套均陰性；大、小便正常。

完善相關(guān)檢查及復(fù)查血常規(guī)：WBC 11.5×109L-1(升高)，NEUT# 9.41×109L-1(升高)，LYMP% 14.5%，NEUT% 81.8%；紅細(xì)胞沉降率90 mm/h(升高)；鐵蛋白864 μg/L(升高)；hs-CRP 103.43 mg/L(升高)；血培養(yǎng)(-)；肺部CT平掃：兩肺未見明顯活動性病變；腫瘤全身正電子放射經(jīng)中軸斷層攝影(PET)-CT：腦氟代脫氧葡萄糖(FDG)代謝未見異常，全脊柱FDG輕度攝取增高，考慮骨髓代謝性增生改變；骨髓細(xì)胞檢查：有核細(xì)胞增生活躍，粒系比例增高，紅系比例降低；NK細(xì)胞3.4 M/L(降低)，總T淋巴細(xì)胞：CD3+87.6%(降低)；補(bǔ)體C3 1.92 g/L(升高)。

初期診斷為傷寒早期及肺炎，給予單獨(dú)病房，一級護(hù)理，靜脈滴注阿奇霉素和地塞米松消炎，口服維生素、胎盤多肽等藥物營養(yǎng)、免疫支持治療1周。3 d后病情有所好轉(zhuǎn)，但第6、7天又出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱并伴四肢酸痛，咽部腫痛。完善相關(guān)檢查及復(fù)查后請包括檢驗(yàn)科在內(nèi)的多科專家會診，上述檢測項(xiàng)目基本符合成人Still病表現(xiàn)，調(diào)整非甾體類消炎藥(NSAIDS)加潑尼松每天0.5～1.0 mg/kg，情況明顯好轉(zhuǎn)，體溫波動于正常范圍內(nèi)，無不適。出院后繼續(xù)小劑量服用潑尼松1個月，來院復(fù)查后各項(xiàng)指標(biāo)基本正常。

2 討 論

2.1 相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 將時間設(shè)定為2005年1月至2014年12月，以“Still′s disease”為檢索詞，檢索Pubmed 數(shù)據(jù)庫，獲得相關(guān)文獻(xiàn)307篇；以“成人Still病”為檢索詞，檢索萬方數(shù)據(jù)庫醫(yī)藥、衛(wèi)生類，獲得相關(guān)文獻(xiàn)561篇，文獻(xiàn)數(shù)量呈現(xiàn)中間多、兩頭少現(xiàn)象，說明近年來國內(nèi)對其重視度有所降低，誤診文獻(xiàn)37篇，病例共計(jì)275例，涉及多科室。與本例誤診原因一樣，大部分誤診原因均為接診醫(yī)生思想狹隘，主要考慮為常見細(xì)菌性或病毒性感染，僅根據(jù)一般臨床癥狀和個別陽性檢查數(shù)據(jù)就作出診斷，未綜合分析病情及檢查結(jié)果。

2.2 疾病診斷標(biāo)準(zhǔn) 成人Still病是由Wissler(1943年)最先報(bào)道，F(xiàn)anconi(1946年)后續(xù)描述，由于其臨床癥狀類似因菌血癥或感染引起的變態(tài)反應(yīng)，故又稱為“變應(yīng)性亞菌血癥”。國內(nèi)外曾制定了許多診斷或分類標(biāo)準(zhǔn)，但意見無法統(tǒng)一，目前公認(rèn)較好的是由日本學(xué)者Yamaguchi提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，符合其中5項(xiàng)或以上(主要指標(biāo)需2項(xiàng)或以上)并且能排除感染性疾病、結(jié)締組織病、惡性腫瘤等即可診斷為成人Still病。而臨床確診中如果按此標(biāo)準(zhǔn)，雖然后期可能得到確診，但將會延誤大部分成人Still病患者的治療[2-3]，給患者精神和經(jīng)濟(jì)均帶來很大的影響，所以如何提高診斷效率成為近年來研究的方向，也可以最大限度地避免將其他相關(guān)疾病誤診為成人Stil病[4]。

2.3 最新檢驗(yàn)指標(biāo) 杜奉榮[5]在血清鐵蛋白(SF)與糖化鐵蛋白(GF)對成人Still病診斷價(jià)值的研究中發(fā)現(xiàn)：(1)SF檢測值與成人Still病活動程度呈負(fù)相關(guān)，且較其他發(fā)熱性疾病升高明顯。(2)GF水平比例也與成人Still病活動程度呈負(fù)相關(guān)，且較其他發(fā)熱性疾病降低明顯，病情穩(wěn)定后仍處于較低水平。這對于成人Still病的早預(yù)防、早發(fā)現(xiàn)、早治療具有很重要的意義。戴生明等[6]對成人Still病患者血清細(xì)胞因子水平及與病情活動性關(guān)系的研究發(fā)現(xiàn)，成人Still病患者在病情活動期體內(nèi)血清免疫球蛋白無明顯變化，但升高明顯者有血清白介素(IL)-1β、IL-6、lL-8、腫瘤壞死因子(TNF)-α和血清可溶性白介素-2受體(sIL-2R)等細(xì)胞因子，經(jīng)研究與病情活動性相關(guān)的有IL-6、TNF-a和sIL-2R，可作為疾病監(jiān)測指標(biāo)。胡志堅(jiān)等[7]對 26例成人Still病患者腺苷脫氨酶(ADA)進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)，成人Still病患者血清ADA活性增高，且與WBC檢測值無關(guān)，指出血清ADA可以作為是診斷成人Still病的標(biāo)志物之一。由于檢測方法及成本等問題上述檢查項(xiàng)目大部分尚未常規(guī)開展，因此，是未來臨床及檢驗(yàn)共同關(guān)注的方向。

2.4 臨床治療方案 確診為成人Still病后治療需按臨床情況選擇藥物，NSAIDS可作為一線用藥，如療效不佳可適量添加類固醇激素，一般均可取得良好效果[8]。對于一些難治性成人Still病患者，聯(lián)合使用生物制劑如TNF-d抑制劑、IL-1抑制劑和IL-6抑制劑等表現(xiàn)出較好的療效，代表著成人Still病治療的發(fā)展方向如新近上市的IL-1受體拮抗劑——Anakinra、IL-6受體拮抗劑--ACTEMRA (tocilizumab)等[9]。另外中醫(yī)辨證施治對成人Still病的治療也有很好的效果，但仍不可避免少數(shù)患者的后期復(fù)發(fā)[10]。

總之，成人Still病因其特殊性、不常見性，患者可就診于內(nèi)科、皮膚科、風(fēng)濕科、血液科、美容科等不同科室，這就要求臨床醫(yī)生要具備豐富的專業(yè)知識，如懷疑該病可聯(lián)系檢驗(yàn)科進(jìn)行會診，相關(guān)檢測項(xiàng)目如所在醫(yī)院無法開展可送至相關(guān)科研實(shí)驗(yàn)室或第三方檢測中心等進(jìn)行檢測，根據(jù)最新檢查指標(biāo)并結(jié)合日本學(xué)者Yamaguchi提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)，合理診斷疾病，避免因誤診而延誤病情。

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10.3969/j.issn.1673-4130.2016.02.071

C

1673-4130(2016)02-0287-02

2015-07-02)

△通訊作者，E-mail：clu_ren@126.com。