423000　湖南省郴州市南華大學(xué)附屬郴州醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科[王誠伍　李秋利　李媛媛　文瑩　李海鵬(通信作者)]

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腦淀粉樣血管病1例

王誠伍李秋利李媛媛文瑩李海鵬

423000湖南省郴州市南華大學(xué)附屬郴州醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科[王誠伍李秋利李媛媛文瑩李海鵬(通信作者)]

【DOI】10.3969/j.issn.1007-0478.2016.01.021

腦淀粉樣血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)以淀粉樣物質(zhì)在軟腦膜和皮質(zhì)血管壁上沉積為主要病理特征, 一般中小動(dòng)脈最常受累, 靜脈和毛細(xì)血管受累較少見。臨床特點(diǎn)是反復(fù)多部位的血管破裂導(dǎo)致多灶性自發(fā)性的腦實(shí)質(zhì)出血?，F(xiàn)將本院收治的1例患者報(bào)道如下。

1臨床資料

患者男性，79歲，因”突發(fā)頭痛、嘔吐5 h”于2014年2月26日入院?；颊哂谌朐呵? h無明顯誘因突然出現(xiàn)劇烈頭痛，伴嘔吐胃內(nèi)容物，無發(fā)熱，無明顯肢體活動(dòng)障礙，無意識(shí)障礙及肢體抽搐，患者頭痛癥狀持續(xù)未見明顯緩解，急診入院行CT(圖1)檢查提示左側(cè)顳葉出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血。既往有腦梗死病史。入院體查：血壓120/81 mmHg，神志清楚，言語混亂，雙側(cè)瞳孔直徑3 mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼活動(dòng)正常，雙眼未引出眼震，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，咽反射正常。四肢肌力、肌張力正常。頸抗(+)，巴氏征(-)。血、大小便常規(guī)、凝血功能均正常。入院后給予護(hù)腦、補(bǔ)液、降顱內(nèi)壓等治療，患者神志逐漸不清楚，最終昏迷。復(fù)查CT提示水腫較前加重，于2014年3月2號(hào)行開顱血腫清除+去骨瓣減壓術(shù)，切取小塊可疑病變腦組織送檢,病理報(bào)告示“符合血管淀粉樣變，剛果紅染色(+)”(圖2)。術(shù)后復(fù)查CT(圖3)提示右側(cè)額顳頂葉新鮮出血，腦室積血，中線結(jié)構(gòu)左偏。于2014年3月3號(hào)行右側(cè)額頂血腫清除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)，術(shù)后予以抗炎、降顱內(nèi)壓等治療，患者意識(shí)狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)。但2014年3月21號(hào)患者出現(xiàn)嘔吐、昏迷，雙側(cè)減壓窗張力較高，急查頭部CT(圖4)提示雙側(cè)額顳頂葉及左側(cè)枕葉多發(fā)片狀出血，腦出血破入腦室。急診行側(cè)腦室穿刺術(shù)，術(shù)后予以降顱內(nèi)壓、補(bǔ)液、抗感染及腰大池引流術(shù)等治療，患者意識(shí)狀態(tài)未見明顯好轉(zhuǎn)，患者家屬要求放棄出院。

2討論

腦淀粉樣血管病的病理學(xué)改變主要為Aβ沉積所引起的血管病變，該病好發(fā)于老年人，患病率隨年齡的增加而增高，55歲以前較少發(fā)病，90歲以上人群患病率高達(dá)50%。其病因不清楚，可能與遺傳、感染及免疫有關(guān)，是老年人非高血壓性腦出血的重要原因之一，可導(dǎo)致臨床上5%～10%的原發(fā)性腦葉出血。大多數(shù)CAA可不表現(xiàn)出任何癥狀，少數(shù)CAA患者可出現(xiàn)腦出血、癡呆、TIA和腦梗死等臨床表現(xiàn)。

圖1 2014年2月26日頭顱CT示左側(cè)顳葉及蛛網(wǎng)膜下腔高密度影

圖2 病理活檢示血管淀粉樣變

圖3 2014年3月3日頭顱CT示左側(cè)顳額頂葉高密度影

圖4 2014年3月21日頭顱CT示雙側(cè)額顳頂葉及左側(cè)葉多發(fā)片狀高密度影

而這些臨床表現(xiàn)沒有高度的特異性，其他腦血管疾病也容易出現(xiàn)上述表現(xiàn)，這給我們的診療帶來巨大挑戰(zhàn)，如CAA相關(guān)的腦梗死或TIA與單純的腦梗死或TIA的治療手段是不同的。對(duì)于單純的腦梗死或TIA，我們可以使用抗血小板或抗凝藥物來治療，但如果將此方案用于CAA 相關(guān)的腦梗腦死或TIA 的治療，則會(huì)大大地增加腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。老年人群CAA的患病率很高，神經(jīng)病理學(xué)檢查是診斷CAA最可靠的方法，但是在臨床實(shí)施困難，導(dǎo)致我們低估了其在腦血管病中所占的比例。然而到目前為止,尚沒有其他有效的診斷方法明確腦梗死或TIA是否由CAA引起。因此,臨床醫(yī)生應(yīng)該予以重視，尤其是對(duì)無明顯高危因素的反復(fù)發(fā)作腦血管病或多發(fā)性腦葉出血的老年患者。該例患者既往有腦梗死病史，現(xiàn)已證實(shí)是CAA相關(guān)的腦梗死，服用抗血小板聚集藥物會(huì)大大地增加該患者出血的風(fēng)險(xiǎn)。因此，提高該病的正確診斷率尤為重要。目前臨床上通用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為波士頓標(biāo)準(zhǔn)，即(1)肯定的CAA:完整的尸檢資料顯示腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)-皮質(zhì)下出血和伴有嚴(yán)重血管淀粉樣物質(zhì)沉積的CAA,無其他病變；(2)病理學(xué)證實(shí)的CAA:臨床癥狀和病理學(xué)組織(清除的血腫或皮質(zhì)活檢標(biāo)本)顯示腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)-皮質(zhì)下出血或僅有某種程度的血管淀粉樣物質(zhì)沉積, 無其他病變；(3)較可能的CAA:年齡≥55歲,臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)均顯示局限于腦葉、皮質(zhì)-皮質(zhì)下(包括小腦)多發(fā)出血,而沒有其他原因引起的出血；(4)有可能的CAA:年齡≥55歲,臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)為無其他原因可以解釋的單個(gè)腦葉、皮質(zhì)-皮質(zhì)下出血。目前臨床尚無抑制Aβ聚積的有效治療方法。對(duì)于CAA相關(guān)的腦梗死避免應(yīng)用抗凝藥物，慎用抗血小板聚集藥物。 CAA并發(fā)腦出血的急性處理, 與其他腦出血處理原則相同,對(duì)非致命性腦出血，一般宜保守治療，必要時(shí)可行血腫清除或腦葉切除, 但外科治療應(yīng)持慎重, 因淀粉樣物替代了血管的中層結(jié)構(gòu), 影響了血管的收縮和止血過程, 易引起大出血, 但對(duì)反復(fù)出血的早期患者為了直接止血和防止再出血, 可行手術(shù)治療。

(2015-07-10收稿)

·綜述·

【中圖分類號(hào)】R743

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號(hào)】1007-0478(2016)01-0069-02