朱成方，高鵬飛，李春友(濰坊醫(yī)學(xué)院，山東濰坊6053；山東省立醫(yī)院)

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胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤40例臨床特征及診治分析

朱成方1，高鵬飛1，李春友2(1濰坊醫(yī)學(xué)院，山東濰坊261053；2山東省立醫(yī)院)

摘要：目的總結(jié)胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(SPTP)的臨床特征及診治情況，為提高其診治水平提供依據(jù)。方法收集40例SPTP患者的臨床資料，分析其臨床特征及診治情況。結(jié)果40例SPTP患者中，男4例、女36例，年齡15～47歲、平均27.7歲。14例因上腹部疼痛或腹瀉就診，23例因腹部腫塊就診，3例因體檢發(fā)現(xiàn)胰腺占位就診。B超均提示胰腺低回聲占位。CT示胰腺囊實(shí)性低密度占位性病變，有包膜。增強(qiáng)CT示腫塊周邊有不規(guī)則強(qiáng)化。實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。腫瘤位于胰頭部13例，胰頸部4例，胰體尾部23例?；颊呔惺中g(shù)治療，術(shù)后組織病理學(xué)檢查可明確診斷；術(shù)前及術(shù)后均未行化療和放療。術(shù)后隨訪1～60個(gè)月，均未見復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。結(jié)論SPTP多見于青年女性，其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯特異性。組織病理學(xué)檢查可明確診斷，手術(shù)切除預(yù)后較好。

關(guān)鍵詞：胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤；臨床特征；診斷方法；治療方法

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(SPTP)是一種罕見的低度惡性腫瘤，多見于青年女性，1959年由Frantz首次報(bào)道，其發(fā)病率約占所有胰腺腫瘤的0.13%～2.70%[1]。以往SPTP被認(rèn)為是一種交界性腫瘤，2010年WHO將其歸類于低度惡性腫瘤[2]。SPTP臨床表現(xiàn)不典型，難以與胰腺其他良惡性腫瘤及胰腺囊腫鑒別，易誤診。2008年10月～2015年6月，我們收治SPTP患者40例，現(xiàn)回顧其臨床資料，總結(jié)其臨床特征、診斷及治療方法。

1臨床資料

1.1基本資料本文SPTP患者40例，男4例、女36例，男女比1∶9；年齡15～47歲，平均27.7歲。既往均體健，無糖尿病及胰腺疾病史，無吸煙、酗酒史。臨床表現(xiàn)為上腹部疼痛或腹瀉14例，腹部腫塊23例，無癥狀由體檢發(fā)現(xiàn)3例，均未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移。

1.2實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查術(shù)前空腹血糖水平均正常，血清CEA、AFP、CA125、CA19-9等腫瘤標(biāo)志物均在正常范圍內(nèi)。B超檢查：胰腺占位性病變，呈低回聲，部分呈中央無回聲的囊實(shí)性病變；腫瘤位于胰頭部13例，胰腺頸部4例，胰體尾部23例；直徑1.5～20 cm，平均6.27 cm。CT檢查：胰腺內(nèi)呈圓形或橢圓形、邊界清晰的低密度占位性病變，有包膜，呈囊實(shí)性，膽管和胰管無明顯擴(kuò)張；增強(qiáng)CT：腫塊周邊有不規(guī)則強(qiáng)化，中央無明顯強(qiáng)化。

1.3治療情況40例患者均行手術(shù)治療。13例胰頭部腫瘤中，6例因侵襲十二指腸行胰十二指腸切除術(shù)，7例單純胰頭部腫瘤行單純胰腺腫瘤切除術(shù)；4例胰頸部腫瘤因累及胰管，胰腺近斷端縫合，遠(yuǎn)斷端行胰體空腸Roux-Y吻合；23例胰體尾部腫瘤中，12例行腫瘤加胰體尾切除，11例因與脾臟粘連緊密附加脾切除。術(shù)后發(fā)生胰漏6例、胃癱2例、胸腔積液1例，經(jīng)對癥治療后痊愈。所有患者術(shù)前及術(shù)后未行放療及化療。

1.4病理特征術(shù)后標(biāo)本大體可見：腫瘤大多為單發(fā)囊實(shí)性混合性腫物，內(nèi)含咖啡色渾濁液體，外面包裹纖維包膜，與周圍組織分界清楚，實(shí)性區(qū)組織脆弱，表面可有出血壞死斑塊。光鏡下見腫瘤主要由實(shí)性區(qū)、假乳頭區(qū)、囊性區(qū)三部分組成。實(shí)性區(qū)內(nèi)腫瘤細(xì)胞排列呈巢片狀，細(xì)胞大小形態(tài)均勻。假乳頭區(qū)為一層或多層細(xì)胞以顯微血管為中心聚集成假乳頭狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞質(zhì)多為嗜酸性，細(xì)胞之間黏附性差，常見出血和壞死。腫瘤組織免疫組化檢查NSE、AAT、ACT、Vim、CD10均為陽性，EMA、insulin均為陰性。

1.5隨訪情況術(shù)后隨訪1～60個(gè)月，均未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。

2討論

SPTP是一種來源不明的低度惡性腫瘤，常發(fā)生于年輕女性[3]。SPTP組織來源尚未明確。有學(xué)者認(rèn)為，SPTP的組織來源并非來自胰腺組織，因其腫瘤細(xì)胞的免疫組化類型與卵巢表面的某些細(xì)胞相似，而胚胎期原始胰腺和生殖脊相近，推測其可能來源于胚胎發(fā)生過程中生殖脊-卵巢原基相關(guān)細(xì)胞[4]，故SPTP女性多發(fā)。本研究女性患者占90%，但是否與此有關(guān)有待于進(jìn)一步研究證實(shí)。

臨床上大部分SPTP經(jīng)術(shù)后病理檢查明確診斷。早期由于腫瘤體積小，患者無明顯癥狀；腫瘤體積增大后，上腹部可有腫瘤壓迫癥狀；腫瘤內(nèi)部壞死出血時(shí)，可出現(xiàn)上腹部疼痛。因其癥狀隱匿且無明顯特異性，經(jīng)常誤診為其他疾病。患者肝功能和胰腺功能多無異常，血清AFP、CEA、CCA19-9、CA125等常見腫瘤標(biāo)記物和血糖均在正常范圍內(nèi)，故實(shí)驗(yàn)室檢查無法早期明確診斷。影像學(xué)檢查主要包括超聲、CT、MRI等。SPTP的影像學(xué)特征多為巨大囊實(shí)性占位，有明顯分界，鈣化少見，一般無膽管和胰管擴(kuò)張；包膜較完整的囊實(shí)性腫塊伴出血、部分伴鈣化且內(nèi)部沒有明顯分隔。SPTP內(nèi)血流并不豐富，血管造影可與一些血流較豐富的腫瘤(如胰島細(xì)胞瘤)鑒別。由于常規(guī)影像學(xué)檢查雖能定位腫瘤卻無法定性腫瘤，有學(xué)者推薦在B超、CT或內(nèi)窺鏡超聲引導(dǎo)下腫瘤穿刺活檢作為診斷SPTP的可靠依據(jù)。Pettinato等[5]發(fā)現(xiàn)，在SPTP術(shù)前和術(shù)中可用影像學(xué)定位細(xì)針穿刺行細(xì)胞病理學(xué)檢查，可與其他胰腺腫瘤鑒別。

SPTP屬于低度惡性腫瘤，目前手術(shù)切除仍是其首選治療方法。腫瘤侵及十二指腸者一般給予胰十二指腸切除術(shù)，單純體積較小的SPTP可行單純胰腺腫瘤切除術(shù)，而胰體尾部的腫瘤侵襲脾臟則聯(lián)合脾臟切除。胰體或胰頸部的腫瘤侵及胰管需切除中段胰腺，縫扎近端胰腺，遠(yuǎn)端行胰體空腸Roux-Y吻合。SPTP惡性程度較低，只要包膜完整切除，預(yù)后多較好[6]。SPTP轉(zhuǎn)移主要通過血管，一般通過腸系膜上靜脈和門靜脈首先轉(zhuǎn)移到肝臟，淋巴轉(zhuǎn)移較為少見，無需擴(kuò)大淋巴結(jié)清掃范圍[7]。本研究患者均未行淋巴結(jié)擴(kuò)大清掃。絕大部分SPTP無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，即使發(fā)生轉(zhuǎn)移，姑息切除部分腫瘤后獲得5年以上生存時(shí)間者較多[8,9]。腫瘤明顯侵及鄰近大血管或鄰近臟器、血管內(nèi)出現(xiàn)癌栓，腫瘤組織核分裂相增多時(shí)，應(yīng)考慮腫瘤惡化，須擴(kuò)大手術(shù)范圍。放療對SPTP效果不明顯，但仍可使少數(shù)患者獲益。Martin等[10]曾報(bào)道1例患者因無法手術(shù)切除，經(jīng)為期6周20次總劑量40 Gy的放療后，腫瘤體積減小，隨診3年無轉(zhuǎn)移征象?；煂PTP的效果不確切[11,12]。SPTP預(yù)后良好，很少有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，死亡報(bào)道較為少見，復(fù)發(fā)后再次手術(shù)者預(yù)后仍較好[13～15]。

總之，SPTP缺乏特異性診斷方法，影像學(xué)檢查對其診斷有一定價(jià)值，確診需行組織病理學(xué)檢查。手術(shù)切除是治療SPTP的主要方法，患者預(yù)后一般較好。

參考文獻(xiàn)：

[1] 井方方，趙君慧，郭洋，等.國內(nèi)胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤1 180例臨床薈萃分析[J].中華胰腺病雜志，2013，13(2)：98-100.

[2] Papavramidis T， Papavramidis S. Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: review of 718 patients reported in English literature[J]. J Am Coll Surg, 2005,200(6):965-972.

[3] Cai YQ, Xie SM, Ran X, et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas in male patients: report of 16 cases[J]. World J Gastroenterol, 2014,20(22):6939-6945.

[4] Müller-H?cker J, Zietz CH, Sendelhofert A. Deregulated expression of cell cycle-associated proteins in solid pseudopapillary tumor of the pancreas[J]. Mod Pathol, 2001,14(2):47-53.

[5] Pettinato G, Di Vizio D, Manivel JC， et al. Solid-pseudopapillary tumor of thepancreas: a neoplasm with distinct and highly characteristic cytological features[J]. Diagn Cytopathol, 2002,27(6):325-334.

[6] Campanile M, Nicolas A, LeBel S, et al. Frantz′s tumor: Is mutilating surgery always justified in young patients[J]. Surg Oncol, 2011,20(2):121-125.

[7] Reddy S, Wolfgang CL. Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas[J]. Adv Surg, 2009(43):269-282.

[8] Horisawa M, Niinomi N, Sato T, et al. Frantz′s tumor (solid and cystic tumor of the pancreas) with liver metastasis: successful treatment and long-term follow-up[J]. J Pediatr Surg, 1995,30(5):724-726.

[9] Rebhandl W, Felberbauer FX, Puig S, et al. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas (Frantz tumor) in children: report of four cases and review of the literature[J]. J Surg Oncol, 2001,76(76):289-296.

[10] Martin RC, Klimstra DS, Brennan MF, et al. Solid-pseudopapillarytumor of the pancreas: a surgical enigma[J]. Ann Surg Oncol, 2002，9(1)：35-40.

[11] Hibi T, Ojima H, Sakamoto Y, et al. A solid pseudopapillary tumor arising from the greater omentum followed by multiple metastases with increasing malignant potential[J]. J Gastroenterol, 2006，41(3)：276-281.

[12] Alexandrescu DT, O′Boyle K, Feliz A, et al. Metastatic solidpseudopapillary tumour of the pancreas：clinico-biological correlates and management[J]. Clin Oncol (R Coll Radiol), 2005,17(5)：358-363.

[13] Yagcl A, Yakan S, Coskun A, et al. Diagnosis and treatment of solid pseudopapillary tumor of the pancreas: experience of one single institution from Turkey[J]. World J Surg Oncol, 2013,11(1):1-7.

[14] Yang F, Jin C, Long J, et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a case of 26 consecutive patients[J]. Am J Surg, 2009,198(2):210-215.

[15] Reddy S, Cameron JL, Scudiere J, et al. Surgical management of solid-pseudopapillary neoplasms of the pancreas (Franz or Hamoudi tumors): a large single-institutionalseries[J]. J Am Coll Surg, 2009,208(5):950-957.

(收稿日期：2015-12-28)

中圖分類號(hào)：R657.5

文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B

文章編號(hào)：1002-266X(2016)08-0057-02

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2016.08.022

通信作者：李春友(E-mail： chunyouli@126.com)