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·個案報告·

心肌致密化不全1例報告

患者男，47歲。因“間斷胸悶1個月，加重4.5 h”于2014年11月6日收入我院。既往體健，有吸煙史。入院前1個月輕微活動時出現(xiàn)胸悶，位于胸骨后中下段，呈壓迫感，停止活動后2～3 min可緩解。間斷發(fā)作，并逐漸出現(xiàn)下肢水腫，未診治。入院前4.5 h睡眠中突發(fā)胸悶，呈壓迫感，呼吸困難，遂來我院就診。入院查體：T 36.2 ℃，HR 78次/min，R 20次/min，BP 145/88 mmHg。雙肺呼吸音稍粗，雙下肺可聞及少許細濕羅音。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。雙下肢輕度水腫。心電圖示：竇性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF、Ⅰ、aVL、V4～6導聯(lián)T波倒置。實驗室檢查：腦鈉肽(BNP)3 330 pg/mL，肌酸激酶同工酶(CK-MB)22.90 ng/mL，肌紅蛋白139.00 ng/mL，心肌肌鈣蛋白Ⅰ 13.60 ng/mL；超聲心動圖檢查：左心房內(nèi)徑(LA)39 mm，左心室內(nèi)徑(LV)66 mm，右心房內(nèi)徑(RA)41 mm，右心室內(nèi)徑(RV)21 mm，左心室射血分數(shù)(LVEF)25%。入院診斷：心力衰竭、急性心肌梗死？擴張型心肌病？入院后單硝酸異山梨酯1.5 mg/h靜脈泵入，口服呋噻米20 mg、阿司匹林100 mg、氯吡格雷75 mg、福辛普利10 mg、阿托伐他汀20 mg，1次/d；3天后加用倍他樂克25 mg、2次/d，螺內(nèi)酯20 mg、1次/d。7天后復查BNP 225 pg/mL、CK-MB 1.5 ng/mL。動態(tài)心電圖：竇性心律，偶發(fā)期前收縮。冠狀動脈造影示：前降支中段局限性斑塊形成；左心室造影示：左心室壁運動彌漫減低。入院10天復查超聲心動圖示：LA 40 mm，LV 61mm，RA 37 mm，RV 23 mm，LVEF 37%；左心室心尖部心肌結構疏松增厚，呈蜂窩狀，外層致密心肌變薄，肌小梁凸向腔內(nèi)，彩色多普勒血流顯像可見肌小梁間低速血流信號。心臟MRI示：左心室心尖部肌小梁突入心室腔，內(nèi)層心肌組織疏松，呈“網(wǎng)格狀”改變。最終診斷為心肌致密化不全(NVM)。繼續(xù)予改善心功能治療，并加用華法林3 mg、1次/d抗凝，并停用阿司匹林、氯吡格雷。入院2周患者胸悶緩解，可進行輕微體力活動(如散步)，病情好轉出院。

討論：NVM的臨床表現(xiàn)差異很大，癥狀輕重不一，缺乏特異性。主要臨床表現(xiàn)為漸進性心功能不全、心律失常、血栓形成。超聲心動圖是首選的非侵入性檢查，其特異性表現(xiàn)為心室壁異常增厚并呈現(xiàn)兩層結構，薄而致密的心外膜層和厚而非致密的心內(nèi)膜層，成人心內(nèi)膜層與心外膜層厚度之比(N/C)≥2，主要累及心尖部、下壁、側壁心室肌[1]。此外MRI診斷NVM也有較高的敏感性和特異性。

本例患者以心力衰竭急性發(fā)作為主要表現(xiàn)，心電圖示廣泛導聯(lián)ST-T改變及心肌標記物升高，入院后考慮為急性大面積心肌梗死導致的心力衰竭，常規(guī)予改善心功能治療及心肌梗死治療。心功能改善后行冠狀動脈造影檢查，未發(fā)現(xiàn)嚴重冠狀動脈病變；最終通過復查超聲心動圖及MRI檢查確診為NVM?；仡櫥颊呒膊∵^程，考慮心電圖廣泛ST-T改變可能為致密化不全的心肌舒張功能異常及灌注受限，導致室壁運動整體性降低和心肌供血不足引起[2]。本例患者此次發(fā)病有心功能不全急性加重表現(xiàn)，推測心力衰竭可進一步加重心肌缺血而引起心肌損傷標記物升高。因此，對不明原因的心力衰竭患者不應局限于冠心病等常見病因，應完善超聲心動圖、MRI、CT等相關檢查，明確病因以減少誤診、漏診。

目前，對于NVM的治療主要是針對心力衰竭、心律失常、血栓形成等對癥治療，對于合并反復室性心律失常者可行植入型心臟復律除顫器治療。NVM遠期預后差，藥物治療可暫時緩解癥狀，但難以遏制病情進展。有條件者可行心臟同步化治療和心臟移植手術。

參考文獻：

[1] Paterick TE, Tajik AJ. Left ventricular noncompaction: a diagnostically challenging cardiomyopathy[J]. Circ J, 2012,76(7):1556-1562.

[2] 孫偉，陳彈，蔣廷波，等.心肌致密化不全患者臨床及預后分析[J].安徽醫(yī)藥，2011，15(1)：58-59.

(收稿日期：2015-09-22)

doi:陳艷雪，龔洪濤，楊紅廉(北京天壇醫(yī)院，北京100050)10.3969/j.issn.1002-266X.2016.08.044

通信作者：楊紅廉(E-mail： 13801138502@163.com)