劉硯青

上世紀(jì)九十年代，當(dāng)韓劇剛剛進(jìn)入中國(guó)時(shí)，戲中那些突破各種艱難險(xiǎn)阻，終于走到一起的俊男靚女往往都會(huì)倒在白血病這個(gè)疾病“終結(jié)者”上。

如今二十年過(guò)去了，賺足眼淚的韓劇已經(jīng)把賣點(diǎn)從絕癥轉(zhuǎn)向外星人和大長(zhǎng)腿。為什么韓劇主人公不再死于白血病了？在中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院血液病科主任劉代紅看來(lái)，在韓劇轉(zhuǎn)型的同時(shí)，白血病的治療水平也在不斷進(jìn)步。

“白血病早已不是絕癥，甚至有一半以上的患者都可以被治愈?！眲⒋t告訴《瞭望東方周刊》。

大多集中于“一老一小”

雖然韓劇中罹患白血病的往往是如花似玉的女主角，其實(shí)在現(xiàn)實(shí)生活中，白血病在男性中的發(fā)病率要明顯高于女性。

“白血病在我國(guó)的發(fā)病率大約是1～4/10萬(wàn)，其中男性明顯多于女性，有時(shí)這個(gè)性別比甚至可以達(dá)到2：1?！眲⒋t告訴本刊記者，白血病患者主要集中在兩個(gè)年齡段，分別是1～15歲的兒童和60歲以上的老年人。

中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)候任主任委員、中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院血液病醫(yī)院副所院長(zhǎng)王建祥認(rèn)為，老年人之所以成為高發(fā)人群，是因?yàn)樗麄冸S著年齡增長(zhǎng)，接觸各種外界刺激或影響的機(jī)會(huì)也越來(lái)越多，而這種積累效應(yīng)會(huì)導(dǎo)致白血病在老年人中的發(fā)病幾率更高。

遼寧本溪一位成功進(jìn)行了骨髓移植手術(shù)的白血病患者在和老師學(xué)習(xí)書法

至于白血病為何成為兒童最常見(jiàn)的惡性腫瘤，王建祥對(duì)《瞭望東方周刊》解釋說(shuō)，如果母親在懷孕時(shí)曾受外界不良物質(zhì)刺激，胚胎會(huì)受到一定影響，孩子出生后隨著年齡增長(zhǎng)，這些不良物質(zhì)的累積效應(yīng)越變?cè)酱螅陀锌赡芙o他們帶來(lái)患病風(fēng)險(xiǎn)。

“目前導(dǎo)致白血病的確切原因還沒(méi)有被發(fā)現(xiàn)，但是放射性物質(zhì)、核武器爆炸、含苯環(huán)化合物、能產(chǎn)生直接毒素的揮發(fā)性物品都有可以成為引發(fā)白血病的誘因。”劉代紅同時(shí)強(qiáng)調(diào)說(shuō)，雖然一些化學(xué)物質(zhì)的確會(huì)對(duì)血液系統(tǒng)產(chǎn)生影響，但也并不意味著所有接觸這些物質(zhì)的人都會(huì)患上白血病。

“目前白血病的發(fā)生和基因有多大的關(guān)系，我們還不十分清楚，但的確在日常工作中經(jīng)常接觸到放射線的人，其自身和子女發(fā)生白血病的幾率相對(duì)要高一些?！蓖踅ㄏ閷?duì)本刊記者表示，由于絕大多數(shù)的白血病都不遺傳，所以白血病也不具備遺傳特點(diǎn)，“雖然一個(gè)有白血病遺傳背景的家族，整體患病風(fēng)險(xiǎn)會(huì)高于普通人群，但我們并不能由此判定白血病構(gòu)成遺傳規(guī)律”。

治療關(guān)鍵看分型

老百姓習(xí)慣把白血病稱為血癌，其實(shí)血液惡性腫瘤與實(shí)體惡性腫瘤還是存在著不少的差別。

首先，實(shí)體惡性腫瘤的病情發(fā)展與累及部位密切相關(guān)，而血液系統(tǒng)一旦出現(xiàn)惡變肯定是會(huì)在全身累積。

其次，實(shí)體惡性腫瘤的患者通常死于癌細(xì)胞轉(zhuǎn)移，而絕大多數(shù)白血病患者都死于感染或出血。由于白血病導(dǎo)致免疫力降低和血小板減少，因此患者感染其他疾病的風(fēng)險(xiǎn)和內(nèi)臟大出血的幾率就會(huì)大幅增高。

另外，實(shí)體惡性腫瘤在治療上有手術(shù)治療、化療、放療、靶向治療等多種方式，絕大多數(shù)惡性程度比較嚴(yán)重的惡性腫瘤，基本最后都會(huì)導(dǎo)致患者死亡。如肝癌、肺癌等實(shí)體惡性腫瘤的死亡率較高，治愈率偏低;但是血液病的治療進(jìn)展往往比較明顯，相當(dāng)一部分患者甚至可以治愈。

“通常來(lái)說(shuō)，發(fā)現(xiàn)早晚與是否轉(zhuǎn)移是決定實(shí)體腫瘤患者預(yù)后的重要因素，而這一點(diǎn)在白血病的治療上并不明顯。”劉代紅介紹，血液系統(tǒng)的惡性腫瘤是在整個(gè)造血系統(tǒng)中彌漫的，所以發(fā)現(xiàn)得早晚，并不是影響白血病治療方式和治療效果的主要原因。

“白血病患者的生存狀況是由其病情的危險(xiǎn)度分層決定的。換句話說(shuō)，得了白血病還能活多久，更多取決于患者到底得的是哪種白血病，以及這種白血病的惡性程度，而非發(fā)現(xiàn)的時(shí)間。”王建祥指出，白血病一旦確診，首先要對(duì)患者進(jìn)行分型，根據(jù)其細(xì)胞類型、染色體狀態(tài)、癌基因表達(dá)情況等因素，判斷其屬于哪一類型的患者。

“拿到分型結(jié)果以后，醫(yī)生不但能以此預(yù)測(cè)患者的生存狀態(tài)，更會(huì)照此決定其治療方案。”王建祥說(shuō)。

靶向藥讓慢粒成為慢性病

那么白血病主要會(huì)被分為哪些類型呢？

本刊記者獲悉，根據(jù)發(fā)病急緩，白血病可以被分為急性和慢性兩種。一般來(lái)說(shuō)，急性白血病發(fā)病較急，病情兇險(xiǎn)。多數(shù)急性白血病的發(fā)生就在幾周之內(nèi)，如果沒(méi)有得到及時(shí)治療，兩三個(gè)月便會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn);而慢性白血病由于病程進(jìn)展比較緩慢，有時(shí)會(huì)在發(fā)病數(shù)月后才會(huì)出現(xiàn)癥狀。

此外，無(wú)論是急性還是慢性白血病，它們還可以根據(jù)惡性細(xì)胞的來(lái)源分為;兩類：淋巴細(xì)胞白血病和非淋巴細(xì)胞白血?。ㄒ卜Q髓細(xì)胞白血病）。

結(jié)合以上兩種分類方式，白血病通常會(huì)被分為急性淋巴細(xì)胞白血病、急性髓細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病和慢性髓細(xì)胞白血病四大類，由于醫(yī)學(xué)界習(xí)慣上會(huì)把慢性髓細(xì)胞白血病稱為慢性粒細(xì)胞白血病，因此這四種白血病被簡(jiǎn)稱為急淋、急髓、慢淋和慢粒。

“整體來(lái)看，慢性白血病的治療效果要更好一些?！眲⒋t對(duì)本刊記者詳細(xì)介紹：由于惡性程度低、進(jìn)展非常緩慢，慢淋在確診后經(jīng)常會(huì)有5～10年，甚至是更久時(shí)間不需要任何治療，只需觀察;而慢粒的治療更可以說(shuō)是精準(zhǔn)治療領(lǐng)域的完美范例。

2016年3月16日，吉林長(zhǎng)春一家生物科技公司的工作人員在進(jìn)行造札干細(xì)胞分離

本刊記者了解到，在2000年以前，除了造血干細(xì)胞移植之外，慢粒幾乎沒(méi)有其他有效治療手段，且病情會(huì)在3～5年內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)展，如果沒(méi)能及時(shí)移植，它還會(huì)轉(zhuǎn)成急性白血病，并導(dǎo)致患者死亡。而當(dāng)專門針對(duì)慢粒的靶向藥物推出以后，如今全世界約有80%以上的慢粒患者可以實(shí)現(xiàn)帶藥治愈。

“原來(lái)全球超過(guò)40%的造血干細(xì)胞移植病人都是慢?；颊?，而如今這個(gè)數(shù)字只有2%～5%?！眲⒋t表示，靶向藥已經(jīng)將慢粒變成了和高血壓、糖尿病一樣的慢性病，甚至有一半左右的患者在服藥4～5年后，可以在醫(yī)生指導(dǎo)下停藥，更有很多患者還可以懷孕生子。

尋找供者不再是難題

“我國(guó)急髓患者大約占到50%，急淋和慢粒約各有25%，慢淋患者相對(duì)較少?！蓖踅ㄏ榉磸?fù)強(qiáng)調(diào)，雖然中國(guó)大多數(shù)患者都屬于來(lái)勢(shì)兇猛的急性白血病，但由于對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)和醫(yī)療技術(shù)不斷進(jìn)步，仍然有相當(dāng)數(shù)量的患者都可以得到良好的治療效果。

以兒童中最為常見(jiàn)的急淋為例，有90%以上的急淋患兒可以通過(guò)化療得到治愈;另外作為急髓中的一種，90%以上的急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）都可以通過(guò)“砒霜治療”實(shí)現(xiàn)治愈。

“中國(guó)人在白血病治療領(lǐng)域里創(chuàng)造了兩個(gè)經(jīng)典，一個(gè)是大家常說(shuō)的‘砒霜治療，一個(gè)就是造血干細(xì)胞的單倍體移植。”劉代紅告訴本刊記者，受益于這兩項(xiàng)引領(lǐng)國(guó)際的治療技術(shù)，全世界有40%～50%的急性白血病都可以得到治愈。

2015年9月，中國(guó)血液病專家、83歲的張亭棟獲得了2015年度“求是杰出科學(xué)家獎(jiǎng)”。作為砒霜治療白血病的奠基人，張亭棟在上世紀(jì)90年代發(fā)現(xiàn)并確認(rèn)：傳統(tǒng)中藥砒霜中的主要成分三氧化二砷對(duì)于APL患者具有極佳的治療效果。目前砷劑治療已經(jīng)成為全球治療APL白血病的標(biāo)準(zhǔn)藥物之一。

至于造血干細(xì)胞單倍體移植，則更是顛覆了固有的配型理念，為白血病患者掃清了供體障礙。傳統(tǒng)的造血干細(xì)胞移植要求供者與患者之間的組織配型完全相合，而這一概率在同父同母的同胞兄弟姐妹間僅為25%。如果沒(méi)有全相合的親屬，骨髓庫(kù)則成為這些人最后的希望。

毫無(wú)血緣關(guān)系的陌生人之間，配型全相合的幾率只有十萬(wàn)分之一。來(lái)自中華骨髓庫(kù)官方網(wǎng)站的數(shù)據(jù)顯示，截至2015年9月30日，共有近206萬(wàn)人進(jìn)行了骨髓信息登記，總計(jì)48732名患者申請(qǐng)過(guò)信息查詢，最終實(shí)施捐獻(xiàn)的僅為5203例。也就是說(shuō)，只有不足11%的患者可以從中華骨髓庫(kù)找到全相合供者。

“所謂單倍體移植，即只要家族中兩代以內(nèi)的親屬配型相合度在一半以上，都可以成為供體?！眲⒋t解釋說(shuō)，不但父母與子女可以互為供者，甚至是姑表堂親，都有機(jī)會(huì)成為患者供體。

在北京大學(xué)人民醫(yī)院、中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院等大型造血干細(xì)胞移植中心，甚至可以把單倍體移植做到與全相合移植十分接近的療效。

“很多人都認(rèn)為白血病是絕癥，其實(shí)只要治療得當(dāng)，白血病可以取得很好的治療效果?！蓖踅ㄏ楸硎荆袊?guó)不但擁有國(guó)際最先進(jìn)的白血病治療技術(shù)，還有一大批經(jīng)驗(yàn)豐富、水平出眾的醫(yī)院和科室，在得到高水平、規(guī)范治療的情況下，仍然會(huì)有一半甚至以上的患者都能實(shí)現(xiàn)徹底治愈。

臍帶血的作用

很多孕媽媽都曾考慮是否要保存臍帶血。大家之所以把臍帶血稱為生命銀行，是因?yàn)閭鹘y(tǒng)觀念認(rèn)為，如果將來(lái)寶寶患上白血病，這份臍帶血就可以挽救他的生命。

然而專家指出，如果這個(gè)寶寶將來(lái)不幸得了白血病，說(shuō)明其血液系統(tǒng)的造血干細(xì)胞本身就存在一定問(wèn)題，這也就意味著這份臍帶血可能也存在問(wèn)題。因此即使保存了臍帶血，將來(lái)也只能為他人服務(wù)。

王建祥表示，臍帶血中含有造血干細(xì)胞，的確可以用來(lái)治療白血病，但是由于一份臍帶血本身容量有限，所含造血干細(xì)胞數(shù)量也并不十分充分，通常只能用于治療體重在40公斤以下的兒童白血病。“如果成人想使用臍帶血，則需要幾份臍帶血一起移植”。

“雖然臍帶血也需要配型，但因?yàn)樘涸谀阁w成長(zhǎng)過(guò)程中，臍帶血還沒(méi)有發(fā)育完全，因此它在使用時(shí)，配型要求會(huì)比外周血造血干細(xì)胞移植的配型要求低一些?！蓖踅ㄏ橄虮究浾咄嘎叮壳皣?guó)際上真正進(jìn)行臍帶血移植的案例并不多，而且基本都是使用他人的臍帶血。