王志軍

摘要：目的 分析特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）的臨床特征以及診治要點(diǎn)，以盡量避免誤診與漏診。方法 2015年2月我院收治了1例誤診為心肌炎的IPAH患者，回顧性分析其臨床資料，總結(jié)IPAH的診治要點(diǎn)。結(jié)果 臨床癥狀包括顏面部與雙下肢水腫，胸悶、氣短、心慌。經(jīng)PIG導(dǎo)管行肺動(dòng)脈造影確診，并給予對癥治療，病情得到有效控制。結(jié)論 IPAH臨床表現(xiàn)缺乏特異性，加上臨床少見，極易導(dǎo)致誤診。因此，必須加強(qiáng)對此病的認(rèn)識(shí)，提高臨床診斷率。

關(guān)鍵詞：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；心肌炎；誤診

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）是一種原因不明的少見的肺血管疾病，以中青年居多，女性多于男性，癥狀無特異性，容易被誤診，筆者收治1例誤診為心肌炎的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者高某，女，51歲，因“心慌氣短22年，加重2 w”入院?；颊邿o明顯誘因于22年前出現(xiàn)心慌、氣短，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“心肌炎”，經(jīng)藥物治療后好轉(zhuǎn)出院，此后偶有重體力勞動(dòng)后氣短，未予特殊處理，此后常有活動(dòng)后胸悶、氣短，稍微體力勞動(dòng)及劇烈活動(dòng)即出現(xiàn)口唇發(fā)青、氣短明顯、呼吸不能，基本喪失勞動(dòng)能力。2 w前勞累后上述癥狀急劇加重，并出現(xiàn)雙下肢水腫，門診以“心肌炎”收入住院。體格檢查：肝-頸靜脈回流征陽性，心界擴(kuò)大，第一心音低鈍，心率70次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，余無特殊。入院心臟超聲示：室間隔及左室壁搏幅普遍性減低，肺動(dòng)脈高壓（66 mmHg），室間隔膜部瘤、心功能減；胸部正位片：肺血多，二尖瓣型心影，肺動(dòng)脈高壓，考慮為左向右分流的先天性心臟病；心電圖：ST：II、III，avF、V4、V5、V6下移0.1 mv。T：II、III、avF、V4、V5、V6低平，ST-T異常改變.。酶譜示：乳酸脫氫酶725 U/L，C反應(yīng)蛋61.14 mg/L，余肝腎功電解質(zhì)、血尿糞、血脂、凝血、D-D未見異常。入院診斷：心肌炎。入院后給予一般內(nèi)科治療，主要包括華法林、地高辛、雙氫克尿噻、螺內(nèi)酯，雙下肢水腫改善明顯，心慌、氣短未獲明顯改善，經(jīng)會(huì)診后以“肺動(dòng)脈高壓原因待查遂轉(zhuǎn)入我科治療。用PIG導(dǎo)管行下腔靜脈造影見：下腔靜脈管徑增粗，血液回流緩慢，腎靜脈、肝主、肝副靜脈擴(kuò)張、增粗，返流明顯，右心房內(nèi)血流進(jìn)入右心室緩慢，用PIG導(dǎo)管行肺動(dòng)脈造影示：雙側(cè)肺動(dòng)脈主干擴(kuò)張、增粗，局部呈囊狀突起，分支血管近段陡然變細(xì)，遠(yuǎn)端分支纖細(xì)、減少，呈“剪枝征”。遂診斷為“特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”，給予口服西地那非，1片/d，1 w后患者胸悶、心慌、氣短改善明顯，6 min步行距離703 m，超聲復(fù)查肺動(dòng)脈壓示：21 mmHg（1 mmHg=0.133 kpa），后因經(jīng)濟(jì)原因西地那非改為1片/2 d，同時(shí)加服貝前列素鈉20 ug/d進(jìn)行維持，胸悶、氣短持續(xù)改善，活動(dòng)耐量明顯提高。

2 體會(huì)

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力不斷升高，右心負(fù)荷不斷加重逐漸引起右心功能衰竭的一種惡性肺血管疾病。1982年美國國立衛(wèi)生研究院開始IPAH注冊研究，研究發(fā)現(xiàn)普通人發(fā)病率為1/100萬～2/100萬，多見于育齡婦女，平均患病年齡為36歲[1]。

IPAH起病隱匿，臨床表現(xiàn)主要為活動(dòng)性呼吸困難/氣促、胸悶、胸痛、暈厥等，和肺血栓栓塞征、冠心病、先天性心臟病、心肌炎等相似，癥狀無特異性，加上發(fā)病率較低，臨床上容易誤診、漏診[2]。據(jù)相關(guān)研究顯示，很多已確診的IPAH患者若未接受治療，其平均生存期僅為3年。其中，不少患者是由于右心功能衰竭而死亡的。因此，盡早確診，及時(shí)治療是提高患者生存率的關(guān)鍵所在。IPAH由于缺乏典型的臨床特征，因此，診斷是一種排他性診斷，簡單來講就是要先排除全部繼發(fā)性因素，本例患者病程長，表現(xiàn)為心慌、氣短，活動(dòng)耐量明顯下降。既往有下肢水腫病史，心電圖有ST段下移及T波低平，超聲示室壁運(yùn)動(dòng)幅度減低，根據(jù)患者病史及輔助檢查等特點(diǎn)，誤診為心肌炎，后經(jīng)測量肺動(dòng)脈壓力機(jī)行肺動(dòng)脈造影，明確診斷為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。通過該病例，在此也提醒臨床醫(yī)生，臨床診斷時(shí)如遇下述表現(xiàn)患者時(shí)應(yīng)想到IPAH的可能，及時(shí)做出有關(guān)檢查明確診斷：①不明原因的活動(dòng)性呼吸困難/氣促、胸悶、胸痛、暈厥等，體健有P2亢進(jìn)、三尖瓣聽診區(qū)可聞及收縮期雜音、肝大、下肢水腫等；②動(dòng)脈、血?dú)夥治鍪静幻髟虻牡脱跹Y；③X線胸片/胸部CT示肺動(dòng)脈段突出、右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張、右心擴(kuò)大；④彩色多普勒超聲心動(dòng)圖示肺動(dòng)脈高壓、右心擴(kuò)大；⑤雙下肢靜脈彩色多普勒超聲檢查正常。臨床診斷室除了癥狀、體征等表現(xiàn)，也需要利用現(xiàn)代化設(shè)備作為重要輔助手段，提高臨床診斷的準(zhǔn)確率，提高診療質(zhì)量。

由于該病尚無有效的治療手段，臨床上主要通過利尿、強(qiáng)心、抗凝、擴(kuò)血管、氧療等方法進(jìn)行治療。但要注意，重癥IPAH患者一般伴有右心功能不全的癥狀，因此，要謹(jǐn)慎使用利尿劑與強(qiáng)心劑。臨床上一般采用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑來減小肺動(dòng)脈壓，并增加右心室輸出量。近年來國內(nèi)外很多研究顯示，波生坦這種內(nèi)皮素受體拮抗劑是治療IPAH的有效藥。不僅能明顯改善患者的活動(dòng)耐量與心功能分級，而且安全可靠，不良反應(yīng)小[3]。

參考文獻(xiàn)：

[1]荊志成，王辰，程顯聲.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓臨床診斷方法[J].中華結(jié)核和呼吸雜志，2002，25（8）：500-502.

[2]李嬌，吳迪.特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓1例臨床分析[J].中國心血管病研究雜志，2011，9（4）：310-311.

[3]Gao Yuanming， Liu Shuang， Gu Hong. Clinical analysis of 39 cases of idiopathic pulmonary hypertension [J]. Chinese Journal of respiratory and critical care medicine， 2011，10 （1）：60-62. 編輯/翟辰萬