李爽

近年來，隨著人們對(duì)健康的關(guān)注及健康知識(shí)的普及，白血病作為一種腫瘤性疾病，經(jīng)過媒體及網(wǎng)絡(luò)的傳播，逐漸為公眾所熟知。白血病也就是老百姓所說的“血癌”，是造血系統(tǒng)的惡性疾病，是嚴(yán)重威脅生命和健康的疾病之一。

對(duì)于兒童來說，兒童白血病約占兒童時(shí)期所有惡性腫瘤的35%，是所有兒童惡性腫瘤中發(fā)病率最高的。一般發(fā)病率為3～5人/10萬人，各年齡均可發(fā)病，3～7歲較多，約占50%。根據(jù)白血病細(xì)胞分化階段，分為急性白血病及慢性白血病。兒童白血病中90%以上為急性白血病，慢性白血病僅占3%～5%。

根據(jù)白血病細(xì)胞不同可分為：淋巴細(xì)胞白血病及髓細(xì)胞白血病。其中急性淋巴細(xì)胞白血病多見，約占60%～70%，其余為急性髓細(xì)胞性白血病。這兩大類可進(jìn)一步分為多種亞型，各亞型在預(yù)后判斷中有一定意義，在治療方案上也有差別。

兒童白血病具有兩個(gè)特點(diǎn)：一是惡性程度高，病情發(fā)展迅速，大多是急性；二是對(duì)化學(xué)藥物治療很敏感，癌細(xì)胞容易殺滅，再加上骨髓移植，治療白血病取得很大進(jìn)展。因此，兒童白血病如能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，采用適當(dāng)?shù)闹委熓侄?，往往都能取得比較滿意的療效。

病因

發(fā)病原因至今尚不明確，較多證據(jù)認(rèn)為與某些病毒感染有關(guān)、遺傳因素、過量接觸放射性物質(zhì)和某些化學(xué)物質(zhì)如苯等有關(guān)。

1、病毒因素

RNA病毒在某些動(dòng)物的致白血病作用已經(jīng)肯定，這類病毒所致的白血病多屬于T細(xì)胞型。

2、化學(xué)因素

一些化學(xué)物質(zhì)有致白血病的作用。苯及其衍生物、亞硝胺類物質(zhì)、保泰松及其衍生物、氯霉素等存在誘發(fā)白血病的可能。某些抗腫瘤細(xì)胞毒藥物，如氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。

3、放射因素

有證據(jù)顯示，電離輻射可以引起人類白血病。白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量，整個(gè)身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。經(jīng)常接觸放射線物質(zhì)（如鈷-60）者白血病發(fā)病率明顯增加。大劑量放射線診斷和治療可使白血病發(fā)生率增高。

4、遺傳因素

有染色體畸變的人群白血病發(fā)病率高于正常人。

臨床表現(xiàn)

1、發(fā)熱

發(fā)熱是最常見的首發(fā)癥狀。由于正常白細(xì)胞尤其是成熟的粒細(xì)胞缺乏，機(jī)體的正常防御機(jī)能出現(xiàn)障礙，所以引起感染可致發(fā)熱。也可由腫瘤細(xì)胞本身產(chǎn)生內(nèi)源性致熱源導(dǎo)致非感染性發(fā)熱。

2、出血

半數(shù)以上的患兒伴有不同程度的出血。主要表現(xiàn)為鼻黏膜、口腔、齒齦及皮膚出血，嚴(yán)重者有消化道、呼吸道等內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血，這往往可造成患兒死亡。女性月經(jīng)過多也較常見。出血主要原因是由于白血病細(xì)胞浸潤，使骨髓巨核細(xì)胞受抑制，血小板生成減少；肝功能受損，纖維蛋白原、凝血酶原和第V因子等生成不足；毛細(xì)血管通透性增加等。

3、貧血

貧血為最常見的早期癥狀，患兒面色、皮膚黏膜蒼白，疲乏無力無力，可呈進(jìn)行性加重。貧血主要是由于骨髓造血干細(xì)胞受到抑制所致。

4、白血病細(xì)胞浸潤引起的癥狀和體征

急性淋巴細(xì)胞性白血病，肝、脾、淋巴結(jié)腫大較為顯著，慢性粒細(xì)胞性白血病則脾腫大更為明顯。

骨和骨膜的由于白血病浸潤引起骨痛，可為肢體或背部彌漫性疼痛，亦可局限于關(guān)節(jié)痛，常導(dǎo)致行動(dòng)困難。逾1/3患者有胸骨壓痛。

如患兒出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐，面癱，截癱，甚至抽搐、昏迷等要考慮白血病細(xì)胞浸潤中樞神經(jīng)系統(tǒng)。

此外，男孩睪丸無痛性腫大，可能為白血病細(xì)胞睪丸浸潤。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)-白細(xì)胞升高者外周血中易見到白血病細(xì)胞，是診斷白血病的有力證據(jù)。

骨髓穿刺檢查仍是診斷急白的最確切依據(jù)。包括：骨髓象、免疫組化染色、骨髓細(xì)胞免疫學(xué)分型、白血病融合基因檢測、IgH和TCR基因重排檢測、染色體核型分析等。

治療

1、治療原則

早診、早治，有間歇、交替用藥，堅(jiān)持長期治療，預(yù)防復(fù)發(fā)。采用以化療為主的綜合治療。必要時(shí)骨髓移植。

2、化療

兒童白血病的治療以化療為主，只有少數(shù)患者需要放療或造血干細(xì)胞移植?；煹脑瓌t是多藥聯(lián)合和多療程治療，化療強(qiáng)度及方案根據(jù)臨床分型和危險(xiǎn)度分組而定。

急性白血病按危險(xiǎn)程度可分為標(biāo)危、中危、高危。急性淋巴細(xì)胞白血病的標(biāo)危型和中危型，總療程為2年，高危型早期用更強(qiáng)化療，在完全緩解后盡量作造血干細(xì)胞移植，否則，總療程在2.5～3年左右。兒童急性淋巴細(xì)胞白血病化療的五年無病存活率達(dá)80%以上。

對(duì)急性髓細(xì)胞性白血病的化療，總療程有的6～9個(gè)月，有的1.5～2年。目前總的趨向于短療程、強(qiáng)化療。兒童急性髓細(xì)胞性白血病M3型化療的五年無病存活率達(dá)90%以上，其余常見類型M2、M4、M5五年無病存活率在40%左右。

預(yù)防

面對(duì)如此多的兒童白血病，家長們最關(guān)心的莫過于如何預(yù)防。對(duì)此，有以下幾點(diǎn)建議：

第一，要多帶孩子到空氣清新的公園、綠地等處做戶外運(yùn)動(dòng)，以增強(qiáng)兒童體質(zhì)，提高兒童免疫力。農(nóng)村兒童則應(yīng)避免直接接觸農(nóng)藥、化肥等物品。

第二，兒童偶發(fā)小病應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下科學(xué)用藥。苯環(huán)類的抗生素，會(huì)對(duì)兒童血液產(chǎn)生影響。

第三，要減少家庭室內(nèi)環(huán)境污染，保持兒童居室空氣流通。家庭裝修要選擇綠色環(huán)保材料，且在裝修半年內(nèi)避免兒童入住。

第四，讓兒童遠(yuǎn)離微波輻射，避免因兒童免疫力低下造成其基因突變，從而誘發(fā)血液類疾病。

第五，要注意食品安全，少食或禁食防腐劑、添加劑超標(biāo)的劣質(zhì)食品。洗清蔬菜水果中殘存的農(nóng)藥。

誤區(qū)和謠言

兒童白血病雖然是一種惡性腫瘤性疾病，但是，對(duì)于一些常見類型的白血病，規(guī)律的化療效果還是很理想的。

大多數(shù)孩子經(jīng)過1個(gè)療程的化療，可以達(dá)到完全緩解。緩解后的孩子腫瘤負(fù)荷小，玩鬧如常，一般狀態(tài)良好。此時(shí)，有些家屬往往會(huì)動(dòng)搖繼續(xù)規(guī)律化療的信念，這些家屬甚至盲目聽信一些非專業(yè)人士所謂的“化療對(duì)病人不好，尤其對(duì)小孩子不好”之類的錯(cuò)誤說法，從而擅自停藥、失訪。這會(huì)導(dǎo)致病情延誤，引起腫瘤的復(fù)發(fā)。

此外，請(qǐng)廣大家長不要聽信某些“偏方”、“名老中醫(yī)驗(yàn)方”、“少數(shù)民族草藥”等江湖騙子的花言巧語或是胡亂使用中藥，以免延誤病情。畢竟，一旦確診兒童患上白血病，請(qǐng)立即到正規(guī)、專業(yè)的兒童血液科接受治療。