王彥永，馬曉偉，劉 娜，王華龍，王銘維

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以軀干前屈癥為主要表現(xiàn)的帕金森病患者臨床特征分析并文獻復習

王彥永，馬曉偉，劉 娜，王華龍，王銘維

050031河北省石家莊市，河北醫(yī)科大學第一醫(yī)院神經內科

【摘要】軀干前屈癥(CC)是帕金森病(PD) 較少見的臨床表現(xiàn)，臨床易漏診。本文報道了以CC為主要臨床表現(xiàn)的PD患者10例，PD病程5～15年，PD起病至發(fā)生CC間隔2～12年，7例患者具有運動并發(fā)癥，均服用多巴絲肼片治療。結合相關文獻，本文探討了PD患者出現(xiàn)CC的機制，如椎旁肌肉病變、PD藥物誘導、軸性或運動性肌張力障礙等。

【關鍵詞】帕金森??；軀干前屈癥；肌張力障礙

王彥永，馬曉偉，劉娜，等.以軀干前屈癥為主要表現(xiàn)的帕金森病患者臨床特征分析并文獻復習[J].中國全科醫(yī)學，2016，19(20)：2490-2492.[www.chinagp.net]

WANG Y Y,MA X W，LIU N，et al.Clinical features of Parkinson′s disease with camptocormia as main manifestation and literature review[J].Chinese General Practice，2016，19(20)：2490-2492.

帕金森病(PD)是中老年人常見的中樞神經系統(tǒng)變性疾病，常見臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強直、運動遲緩及姿勢步態(tài)異常。部分PD患者存在特殊的臨床表現(xiàn)，即軀干前屈癥(CC)[1]，常被認為是精神心理疾病而被漏診。1999年，DJALDETTI等[2]首次提出CC與PD相關。以CC為主要臨床表現(xiàn)的PD患者較少，未引起臨床醫(yī)生足夠重視。本文總結2009—2013年河北醫(yī)科大學第一醫(yī)院治療的以CC為主要臨床表現(xiàn)的10例PD患者的臨床特點，以期增加臨床對該病的認識。

1病例簡介

2009—2013年本院就診的PD患者126例，其中以CC為主要表現(xiàn)者10例，男6例，女4例；年齡59～81歲，平均年齡(70.9±7.0)歲；PD病程5～15年，平均(8.2±3.1)年；PD起病至發(fā)生CC間隔2～12年，平均(5.1±2.8)年；Hoehn-Yahr 分級1～5級，平均(3.0±1.1)級；統(tǒng)一帕金森評定量表(UPDRS)評分31～72分，平均(52.0±13.1)分；早發(fā)型(<60歲)2例，晚發(fā)型(≥60歲)8例；3例有家族史；7例具有運動并發(fā)癥；10例均服用多巴絲肼片治療，詳見表1。

2討論

CC指軀體呈30°～90°的嚴重軀體屈曲狀態(tài)，在保持坐姿和行走時明顯加重，保持仰臥位時，屈曲狀態(tài)則消失，與駝背表現(xiàn)明顯不同。過去曾以“功能性屈曲”描述CC，1999年，DJALDETTI等[2]首先提出CC與PD相關。TIPLE等[3]報道，門診PD患者CC發(fā)生率為6.9%(19/275)，LEPOUTRE等[4]報道PD患者CC發(fā)生率為3%(23/700)。本文在126例PD患者中發(fā)現(xiàn)10例CC，PD患者CC發(fā)生率為7.9%(10/126)。目前，PD患者CC發(fā)生率仍沒有大規(guī)模流行病學研究證實。

與PD典型運動癥狀不同，CC是PD的軸性癥狀，多數(shù)患有CC的PD患者在CC臨床發(fā)病前出現(xiàn)腰背部疼痛。研究表明，PD起病至CC發(fā)生間隔為0～9年[5]，本文發(fā)現(xiàn)PD起病至CC發(fā)生間隔為2～12年。目前國外研究認為，PD患者發(fā)生CC的機制主要有以下幾種假說。

2.1椎旁肌肉病變椎旁肌肉病變作為PD患者發(fā)生CC的病理病因學機制得到實驗室證據(jù)。GDYNIA等[5]對19例PD發(fā)生CC患者椎旁肌肉活檢發(fā)現(xiàn)，13例患者肌電圖顯示出肌病改變，3例患者MRI顯示脊旁肌肉輕微脂肪變性；同時，組織病理學分析表明，PD發(fā)生CC患者存在廣泛的骨骼肌肉異常，包括肌細胞壞死、肌炎、線粒體功能障礙，2例患者有明顯的呼吸鏈復合酶Ⅰ缺乏，2例患者復合體Ⅰ～Ⅳ活性降低，5例患者輔酶Q缺乏。FINSTERER等[6]指出，PD發(fā)生CC患者肌電圖或肌肉活檢最常見的肌病異常表現(xiàn)是抗重力肌的慢性收縮來代償軀干的伸展造成的，而非肌病表現(xiàn)。然而，DEUSCHL等[7]認為，有充足的證據(jù)表明CC的病因為局限性肌病，但引起肌病的原因尚不清楚。

2.2PD藥物誘導藥物誘發(fā)健康人群CC較為罕見。VELA等[8]報道1例接受10 mg奧氮平治療后出現(xiàn)CC的患者，ROBERT等[9]也報道1例丙戊酸誘發(fā)CC的患者。關于抗PD藥物與CC之間的潛在聯(lián)系，尚存在爭議[10]。DJALDETTI等[11]認為，為防止肌張力障礙應長期和/或大劑量使用左旋多巴。該報道頗有爭議，有學者認為，左旋多巴可誘導CC發(fā)生，尤其是大劑量和/或長期應用左旋多巴，停止應用左旋多巴可顯著改善PD患者CC的胸背部彎曲狀態(tài)[3]，但上述現(xiàn)象發(fā)生的機制尚缺乏假說支持。相反，F(xiàn)UJIMOTO[12]認為，左旋多巴能改善CC。另外，MATSUI等[13]則認為CC可能在給予多巴胺受體激動劑后加重。

筆者認為，明確抗PD藥物與CC間的聯(lián)系，首先應區(qū)分藥物誘導的CC和左旋多巴水平波動引起的關期肌張力障礙。本組10例患者均服用左旋多巴類藥物，2例患者服用左旋多巴后CC癥狀緩解，該2例患者均存在劑末現(xiàn)象，其中1例同時存在開關現(xiàn)象。推測原因可能為CC與左旋多巴水平波動引起的關期肌張力障礙有關。本組其他8例患者服藥后癥狀無改變，CC癥狀是否與藥物誘導有關有待進一步研究。

2.3軸性或運動性肌張力障礙肌張力障礙是PD的常見表現(xiàn)，可能在PD發(fā)病前即已出現(xiàn)。PD患者最常見肌張力障礙為足、上前臂或手部的屈曲障礙[14]。軸性或運動性肌張力障礙被認為是PD患者出現(xiàn)CC的可能原因。BLOCH等[15]進行病例對照研究發(fā)現(xiàn)，軸性或運動性肌張力障礙伴腹肌的過度活躍，行走、站立以及疲勞時均使CC惡化，據(jù)此，其認為軸性或運動性肌張力障礙是PD患者發(fā)生CC的可能病因[11,16]。也有學者認為，導致運動性肌張力障礙的另一原因是基底核和腦干系統(tǒng)非多巴胺能神經元功能障礙[15]。LEPOUTRE等[4]支持該觀點，并認為控制投射到軸向肌肉的網狀脊髓束基底核區(qū)出現(xiàn)了功能障礙。此外，深部腦刺激(DBS)對CC具有改善作用這一證據(jù)同樣支持該病因學機制[17]。TIPLE等[3]和TOLOSA等[14]研究顯示，PD發(fā)生CC患者中，與受累少側相比，受累多側表現(xiàn)出軀干的橫向彎曲，2例患者甚至可用“對抗性姿勢”改善其CC癥狀。MARGRAF等[18]研究發(fā)現(xiàn)，CC更常伴發(fā)于運動強直型PD。本組10例患者中僅1例是以震顫為主要臨床表現(xiàn)，余9例患者均存在明顯肌強直，與MARGRAF等[18]報道相似。

表1　以CC為主要表現(xiàn)的PD患者的臨床特征

注：PD=帕金森病，CC=軀干前驅癥，UPDRS=統(tǒng)一帕金森評定量表

CC是PD難以治療的伴隨癥狀，目前仍不能用單一的發(fā)病機制進行解釋。由于PD患者CC發(fā)生率較低，在下一步研究中，需多中心收集病例，進一步探討PD患者發(fā)生CC的機制及危險因素。

作者貢獻：王彥永進行資料收集整理、撰寫論文并對文章負責；馬曉偉、劉娜、王華龍負責資料收集整理；王銘維進行質量控制及審校。

本文無利益沖突。

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(本文編輯：吳立波)

Clinical Features of Parkinson′s Disease With Camptocormia as Main Manifestation and Literature Review

WANGYan-yong,MAXiao-wei，LIUNa，etal.

DepartmentofNeurology，theFirstHospitalofHebeiMedicalUniversity，Shijiazhuang050031,China

【Abstract】Camptocormia (CC) is a rare clinical manifestation of Parkinson′s disease (PD),and missed diagnosis easily occurs.The paper reported 10 cases of PD with CC as a major clinical manifestation;the length of disease of PD ranged from 5 to 15 years,and the interval between PD onset to CC onset ranged from 2 to 12 years;7 patients had motor complications,and all patients were treated with Levodopa and Benserazide Hydrochloride tablets.Based on relevant literature,the paper investigated the mechanisms of CC in PD patients,such as paravertebral myopathy,abduction by PD drug and axis disorder/myodystonia.

【Key words】Parkinson′s disease;Camptocormia;Myodystonia

通信作者：王銘維，050031河北省石家莊市，河北醫(yī)科大學第一醫(yī)院神經內科；E-mail：mwwang2007@hotmail.com

【中圖分類號】R 743

【文獻標識碼】B

DOI：10.3969/j.issn.1007-9572.2016.20.027

(收稿日期：2015-08-16；修回日期：2016-02-26)

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