秦國敬 趙天恩 盧憲梅 王建文
小汗腺汗孔瘤一例
秦國敬 趙天恩 盧憲梅 王建文
臨床資料 患者,男,41歲。因左足外側(cè)緣丘疹緩慢增大15年就診?;颊咦允?5年前無明顯誘因于左足外側(cè)緣出現(xiàn)一綠豆大丘疹,無自覺癥狀,未予重視,后皮損緩慢增大至蠶豆大。但行路過多時(shí)皮疹與鞋摩擦后易出現(xiàn)破潰、出血,愈合后遇長期摩擦?xí)俅纹茲?、出血,如此反?fù)發(fā)生,遂來我院就診?;颊呒韧w健,否認(rèn)有家族遺傳病史及類似疾病史。
體格檢查:各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:左足外側(cè)緣可見1.5 cm×1.5 cm×0.6 cm淡紅色結(jié)節(jié),稍呈分葉狀,表面較光滑,結(jié)節(jié)頂端見有黃褐色痂皮(圖1),無糜爛、破潰,無壓痛。皮損組織病理示:表皮下部瘤細(xì)胞團(tuán)塊向真皮呈寬帶狀增生,并互相融合呈網(wǎng)狀,瘤組織內(nèi)見導(dǎo)管分化和裂隙形成,瘤組織與相鄰正常表皮界限清楚(圖2),瘤體周邊細(xì)胞不呈柵欄狀排列(圖3)。腫瘤細(xì)胞呈小立方形,較棘細(xì)胞小,核圓形或橢圓形,胞漿少,腫瘤細(xì)胞大小、形狀一致,排列緊密,腫瘤細(xì)胞間有間橋。在瘤體內(nèi)可見狹窄管腔及裂隙,腔內(nèi)襯嗜酸性護(hù)膜和單層管腔細(xì)胞,未見頂漿分泌(圖4)。真皮毛細(xì)血管增生,周圍可見漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤。PAS染色:瘤細(xì)胞內(nèi)見不等量的陽性顆粒。免疫組化染色:腫瘤細(xì)胞CKpan陽性,CK7弱陽性,向?qū)Ч芊只墓芮籆EA、CK7陽性。診斷為小汗腺汗孔瘤。治療:手術(shù)切除。
圖1 左足外側(cè)緣見一約1.5×1.5×0.6 cm淡紅色結(jié)節(jié),稍呈分葉狀,表面較光滑,結(jié)節(jié)頂端見有黃褐色痂皮,無糜爛、破潰
圖2 表皮下部瘤細(xì)胞團(tuán)塊向真皮呈寬帶狀增生,并互相融合呈網(wǎng)狀,瘤組織內(nèi)見導(dǎo)管分化和裂隙形成,瘤組織與相鄰正常表皮界限清楚(HE,×40)圖3 瘤細(xì)胞形態(tài)一致,呈小立方形,瘤體周邊細(xì)胞不呈柵欄狀排列。真皮毛細(xì)血管增生、擴(kuò)張(HE,× 200)圖4 在瘤體內(nèi)可見狹窄管腔,腔內(nèi)襯嗜酸性護(hù)膜和單層管腔細(xì)胞,未見頂漿分泌(HE,×200)
討論 小汗腺汗孔瘤(eccrine poroma),又名汗孔瘤,起源于末端汗管的外層細(xì)胞和真皮上部的小汗腺導(dǎo)管,由Goldman等[1]于1956年首次報(bào)道。男女發(fā)病率相等,大多發(fā)病于40歲以上成人[2]。近來有學(xué)者綜合國內(nèi)現(xiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道,該病的平均發(fā)病年齡為51歲[3]。該病病因不清,偶有報(bào)道在既往電子束照射和X放射線治療的部位發(fā)生多發(fā)性皮損[4]。本例患者發(fā)病年齡在26歲,較以往報(bào)道的年齡小。
本病一般單發(fā),好發(fā)于掌跖,尤其是足跖側(cè)緣,也可發(fā)生于手指、掌、大腿、鼻翼等處[5]。皮損典型表現(xiàn)為孤立、無蒂、膚色到紅色的結(jié)節(jié),可有少許鱗屑。
組織病理學(xué)特點(diǎn):腫瘤細(xì)胞替代表皮并向真皮廣泛增生;瘤細(xì)胞形態(tài)單一,呈小立方形,可見細(xì)胞間橋,瘤細(xì)胞內(nèi)含有不等量的糖原;瘤團(tuán)周邊細(xì)胞核不呈柵狀分布;瘤團(tuán)內(nèi)可見向?qū)Ч芊只墓芮换蛄严?,管腔和裂隙EMA和CEA陽性;腫瘤有纖維間質(zhì)支持[4]。該例患者病理完全符合上述改變,故小汗腺汗孔瘤診斷成立。
小汗腺汗孔瘤根據(jù)瘤細(xì)胞浸潤的部位不同分為四種亞型:單純性汗腺棘皮瘤,病變完全位于表皮層;小汗腺汗孔瘤,病變累及表皮及真皮層;真皮導(dǎo)管瘤,病變完全位于真皮層;透明細(xì)胞汗腺瘤,病變位于真皮層,常見較多透明細(xì)胞,也可與表皮相連。不同的病理亞型可有不同的臨床表現(xiàn),單純性汗腺棘皮瘤呈斑塊狀,小汗腺汗孔瘤呈隆起結(jié)節(jié)狀,而真皮導(dǎo)管瘤和透明細(xì)胞汗腺瘤表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀小腫塊[6]。
由于本病臨床少見,臨床表現(xiàn)無特異性,故易誤診為纖維瘤、結(jié)節(jié)性癢疹、化膿性肉芽腫、血管瘤和角化棘皮瘤等,需經(jīng)病理檢查確診。在組織病理學(xué)上主要與頂泌腺汗孔瘤鑒別,后者的瘤細(xì)胞形態(tài)及增生模式與小汗腺汗孔瘤相同,不同的是瘤細(xì)胞有向頂漿分泌、皮脂腺及毛囊分化的特點(diǎn)。其次與基底細(xì)胞癌和脂溢性角化病相鑒別:基底細(xì)胞癌,瘤細(xì)胞間無細(xì)胞間橋,腫瘤周邊的細(xì)胞常呈柵欄狀排列,瘤體與周圍組織間出現(xiàn)收縮間隙;脂溢性角化病,腫瘤下緣與正常表皮平齊,可見假性角囊腫。
小汗腺汗孔瘤的治療主要是手術(shù)切除。Angthong等[7]報(bào)道腫塊發(fā)生于第四、五趾骨間足底切除后反復(fù)復(fù)發(fā)最終惡變并侵及第五趾骨。因此及早徹底手術(shù)切除及術(shù)后隨訪,對防止該病惡變非常重要。
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(收稿:2013-11-11)
山東省皮膚病性病防治研究所,濟(jì)南,250022
盧憲梅,E-mail:xinmeilu2013@163.com