周　芳　顧有守　李　娜

嗜酸性筋膜炎一例

周芳1，2顧有守2李娜1

臨床資料

患者，男，32歲，運(yùn)動(dòng)員。因反復(fù)左上肢紅斑、硬腫伴癢5年余于我院皮膚科就診?；颊哂?年前因劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)左上肢紅斑、硬腫，瘙癢明顯，伴發(fā)熱及頭痛乏力，在外院考慮“嗜酸性筋膜炎”，予糖皮質(zhì)激素（具體藥名及用量不詳）治療，癥狀可控制，但停藥病情易反復(fù)。近來患者因生活不規(guī)律皮疹復(fù)發(fā)，無發(fā)熱、頭痛等不適，來我院就診。起病以來，精神、飲食睡眠可，二便正常，體重?zé)o明顯變化。既往史無特殊，否認(rèn)色氨酸攝入史。

圖1　左上肢伸側(cè)皮膚凹凸不平，呈橘皮樣外觀，可見不規(guī)則灰褐色色素沉著斑及散在綠豆至蠶豆大淺紅色斑塊，硬腫，稍高出皮面，有蠟樣光澤

圖2、3 真皮血管周圍少許淋巴組織細(xì)胞，皮下脂肪層及筋膜層散在少許嗜酸粒細(xì)胞、含鐵血黃素顆粒、漿細(xì)胞，血管周圍少許淋巴細(xì)胞，個(gè)別血管壁增厚，區(qū)域性水腫（HE，×40；×100）

體檢:各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:左上肢伸側(cè)皮膚凹凸不平，呈橘皮樣外觀，難以捏起，可見不規(guī)則灰褐色色素沉著斑及散在綠豆至蠶豆大淺紅色斑塊，硬腫，稍高出皮面，有蠟樣光澤（圖1）。輔助檢查:血常規(guī)，嗜酸粒細(xì)胞1.3×109/L、血小板10 ×109/L，尿糞常規(guī)、自身免疫抗體、紅細(xì)胞沉降率、血清蛋白電泳、肝膽胰脾B超等檢查均無明顯異常。血小板恢復(fù)正常后行左上臂病理檢查（圖2、3）:真皮血管周圍少許淋巴細(xì)胞，皮下脂肪層及筋膜層散在少許嗜酸粒細(xì)胞、含鐵血黃素顆粒、漿細(xì)胞，血管周圍少許淋巴細(xì)胞，個(gè)別血管壁增厚，區(qū)域性水腫。診斷:嗜酸性筋膜炎。

治療:予薄芝片、西咪替丁口服及哈西奈德乳膏外用等治療并建議患者就診血液內(nèi)科，治療7天后，患者血小板及嗜酸粒細(xì)胞恢復(fù)正常，皮疹及瘙癢漸改善。加用小劑量甲潑尼龍（24 mg，每日1次）口服，1個(gè)月后皮疹消退明顯，癢感消失?，F(xiàn)已將糖皮質(zhì)激素減量至16 mg，每日1次，目前患者仍在隨訪中。

討論

嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis，EF）是一種罕見的硬皮病樣綜合癥［1］，以筋膜疼痛性腫脹、硬化為特征，由Shulman于1974年首次報(bào)道，又稱為Shulman綜合征［2］。確切的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，研究表明可能與免疫、感染、過勞、外傷等因素有關(guān)。至少66%患者發(fā)病前有過度體力活動(dòng)［3］，有人認(rèn)為因緊張的運(yùn)動(dòng)或外傷后，皮下組織釋放抗原引起的變態(tài)反應(yīng)。Mosconi等［4］認(rèn)為伯氏包柔螺旋體感染可能是重要病因。嗜酸性筋膜炎好發(fā)于男性，男女之比為2∶l，任何年齡均可發(fā)病.但以30～69歲為多，四肢為好發(fā)部位，皮疹多對(duì)稱出現(xiàn)，可侵犯內(nèi)臟及血液系統(tǒng)。早期肢體受損處出現(xiàn)紅腫、僵硬、沿淺表靜脈走行的凹陷性條狀溝及色素沉著、色素缺失等。皮膚外損害最常見表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)攣縮和腕管綜合征等。雷諾現(xiàn)象少見。嗜酸性筋膜炎的診斷主要依靠組織病理學(xué)檢查，典型的病理學(xué)改變:筋膜水腫、增厚和硬化，出現(xiàn)以小血管為中心的非特異性淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，膠原纖維增生硬化變性。真皮及肌肉受累少見。本例患者劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)左上肢紅斑、腫脹，外周血嗜酸粒細(xì)胞增多，病理改變符合嗜酸性筋膜炎，可確診。本例特別之處為皮損出現(xiàn)在單側(cè)上肢，無典型的溝槽征，癢感明顯而無疼痛僵硬感，另患者出現(xiàn)血液系統(tǒng)損害，即血小板明顯減少，這是文獻(xiàn)罕有報(bào)道的。需要與本病鑒別的主要有:肌痛綜合征、局限性硬皮病等。糖皮質(zhì)激素對(duì)本病緩解有一定療效，國(guó)內(nèi)多家報(bào)道認(rèn)為本病治療應(yīng)首選中小劑量糖皮質(zhì)激素。西咪替丁部分有效，另外，生物制劑如腫瘤壞死因子α拮抗劑治療已經(jīng)有成功報(bào)道［5］。本例患者予小劑量糖皮質(zhì)激素及西咪替丁治療后，取得滿意療效。

［1］Pinal-Fernandez L，Selva-O'Callaghan A，Grau JM.Diagnosis and classification of eosinophilic fasciitis［J］.Autoimmun Rev，2014，13（4-5）:379-382.

［2］Shulman LE.Diffuse fasciitis with hypergammaglobulinemia and eosinophilia in a new syndrome？［J］.J Rhenmatol，1974，1（suppl）:46.

［3］Chun JH，Lee KH，Sung MS，et al.Two cases of eosinophilic fasciitis［J］.Ann Dermatol，2011，23（1）:81-84.

［4］Mosconi S，Streit M，Bronimann M，et al.Eosinophilic fasciitis（Shulman syndrome）［J］.Dermatology，2002，205（2）: 204-206.

［5］Alexis AF，Strober BE.Off-label dermatologic uses of anti-TNF-аtherapies［J］.J Cutan Med Surg，2005，9（6）:296-302.

（收稿:2014-02-28）

1西安醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院，西安，710000 2廣東省皮膚病醫(yī)院，廣州，510091

李娜，E-mail:13679225821@163.com