黃 慧,鐘 華,楊希川,張 戀,翟志芳
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? 病例報告 ?
基底細胞樣毛囊錯構(gòu)瘤一例
黃 慧,鐘 華,楊希川,張 戀,翟志芳
毛囊錯構(gòu)瘤,基底細胞樣
患者,女,51歲。主因右面部丘疹漸增大2年,于2015年9月16日就診?;颊哂?013年夏季發(fā)現(xiàn)右側(cè)面部出現(xiàn)一粟粒大小黑色丘疹,表面光滑,無明顯自覺癥狀;皮損緩慢增大,中央呈淡黑色,邊緣近膚色,無癢痛及破潰。患者否認有局部外傷史及特殊外用藥史,家族中無類似疾病患者。體格檢查:全身系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科情況:右側(cè)面部可見一直徑約1 cm的膚色斑塊,斑塊中央可見一約綠豆大小的淡黑色丘疹,邊緣無珍珠狀顆粒,表面無破潰、糜爛,質(zhì)地中等,無壓痛(圖1)。治療:手術(shù)切除皮損并行組織病理檢查。組織病理示:真皮毛囊周圍可見大量基底樣細胞團塊,呈條索狀或樹枝狀排列,邊緣細胞呈柵欄狀排列,其間可見鱗狀細胞團,細胞無異形;周圍間質(zhì)疏松,毛細血管周圍見數(shù)量不等的炎性細胞浸潤(圖2)。組織病理診斷:基底細胞樣毛囊錯構(gòu)瘤。術(shù)后隨訪至今,皮損無復發(fā)。
基底細胞樣毛囊錯構(gòu)瘤(basaloid follicular hamartoma,BFH)為臨床罕見的良性皮膚附屬器腫瘤,可以遺傳性也可為獲得性。常見的臨床類型有5型:單發(fā)型、局限型、線狀痣樣型、泛發(fā)型和遺傳型[1]。臨床形式多種多樣,可并發(fā)多種自身免疫性疾病、基底細胞癌、軟骨肉瘤、甲狀腺疾病和少汗癥等[2]。盡管臨床表現(xiàn)各異,但所有基底細胞樣毛囊錯構(gòu)瘤均有相同的組織病理學特征,主要表現(xiàn)為真皮內(nèi)基底樣細胞呈條索狀或樹枝狀交互吻合,位于疏松的纖維性基質(zhì)中,可累及毛囊皮脂腺。上皮細胞島通常與皮面垂直,周邊細胞呈明顯柵欄狀排列[3,4]。
圖1 基底細胞樣毛囊錯構(gòu)瘤患者面部皮損
圖2 基底細胞樣毛囊錯構(gòu)瘤患者皮損組織病理(HE染色)
本例患者皮損屬于單發(fā)型。該型常見于老年女性,好發(fā)于頭面部,臨床上易與基底細胞癌相混淆,診斷主要依賴于組織病理學,在組織病理上難于區(qū)分時,免疫組化有助于二者進行鑒別?;准毎麡用义e構(gòu)瘤周圍基質(zhì)中梭形細胞CD10及CD34陽性,基底細胞癌中基底樣細胞CD10陽性,而周圍基質(zhì)中細胞不表達CD34[5,6]。該病還需與毛發(fā)上皮瘤、纖維毛囊瘤、毛囊痣等鑒別。雖然該病為良性錯構(gòu)瘤,但有報道在基底細胞樣毛囊錯構(gòu)瘤基礎(chǔ)上繼發(fā)基底細胞癌[7]。本病治療可選擇手術(shù)切除或激光等。有報道稱并發(fā)自身免疫性疾病的基底細胞樣毛
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A case of basaloid follicular hamartoma
R758.65
B
1674-1293(2016)04-0279-01
2016-03-02
2016-05-03)
(本文編輯 祝賀)
10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160418
400038 重慶,第三軍醫(yī)大學附屬西南醫(yī)院皮膚科(黃慧,鐘華,楊希川,張戀,翟志芳)
黃慧,主治醫(yī)師,主要從事皮膚外科,E-mail: huanghuipfk@aliyun.com
翟志芳,E-mail: zhaizf1004@163.com囊錯構(gòu)瘤用維A酸治療有效[2]。該例患者已手術(shù)切除,術(shù)后恢復好,目前無復發(fā)。