嬰幼兒肺動脈吊帶畸形的診斷與漏誤診分析

劉彩霞，馬新平，楊志剛，邸 金，陳 瑞

（山西省兒童醫(yī)院，山西太原 030013）

嬰幼兒肺動脈吊帶畸形的診斷與漏誤診分析

劉彩霞，馬新平，楊志剛，邸 金，陳 瑞

（山西省兒童醫(yī)院，山西太原 030013）

目的：探討嬰幼兒先天性肺動脈吊帶畸形的診斷方法，進一步提高該疾病診斷的準確性。方法：回顧性分析2009年7月～2016年3月山西省兒童醫(yī)院確診的25例先天性肺動脈吊帶畸形的診斷資料，進行系統(tǒng)研究。結(jié)果：全組25例患兒中伴有咳嗽、喘息或氣促等呼吸系統(tǒng)癥狀的有20例，伴有消化道癥狀的1例。合并心內(nèi)畸形的12例，合并頸部淋巴管瘤1例，合并雙主動脈弓畸形1例，合并再生障礙性貧血1例，單純性肺動脈吊帶畸形10例。超聲確診12例，漏診8例，發(fā)現(xiàn)可疑建議CT檢查的5例。漏診和可疑的13例均經(jīng)心臟大血管螺旋CT檢查確診。全組中經(jīng)多家醫(yī)院就診3次以上才確診的9例。結(jié)論：對于反復(fù)合并呼吸道感染或咳喘等癥狀的患兒，臨床醫(yī)生應(yīng)注意除外肺動脈吊帶畸形；超聲科醫(yī)生應(yīng)多切面探查肺動脈分叉及左右分支走行，可減少本病的漏診和誤診；螺旋CT增強掃描和三維重建是診斷肺動脈吊帶畸形的可靠方法。

肺動脈吊帶；血管環(huán)；反復(fù)呼吸道感染；呼吸困難

［ABSTRACT］Objective：To summarize the diagnostic methods of congenital malformation of pulmonary artery sling and to analyze the causes of missed diagnosis and misdiagnosis in infants.Methods：25 patients with congenital malformation of pulmonary artery sling diagnosed between July 1st 2009 and March 30th 2016 in Shanxi Children's Hospital were studied retrospectively.Results：20 cases in the group had respiratory symptoms such as cough，stridor，or shortness of breath.One case had digestive symptom.12 cases combined intracardiac anomalies.One case was with cervical lymphangioma.One case combined double aortic arch.One case had aplastic anemia.10 cases were only with pulmonary artery sling.12 cases with pulmonary artery sling were diagnosed definitely by echocardiography.The pulmonary artery sling was missed in 8 cases.5 cases were doubted with pulmonary artery sling by echocardiography and accepted the advice for CT scan.The above 13 cases were all confirmed by spiral CT scan.In the group 9 cases had a definite diagnosis after visiting doctors for 3 times or more in different hospitals.Conclusions：Clinical pediatricians should pay more attention and exclude malformation of pulmonary artery sling in the patients with recurrent respiratory infection or cough and stridor.The ultrasound doctor should explore pulmonary artery bifurcation and around the branches through multiple sections to decrease the rate of missed diagnosis and misdiagnosis.Enhanced CT scanning and three-dimensional reconstruction are reliable diagnostic methods to malformation of pulmonary artery sling.

［KEYWORDS］pulmonary artery sling；vascular ring；recurrent respiratory infections；dyspnea

肺動脈吊帶（pulmonary artery sling）是一種罕見的先天性血管畸形，屬于左肺動脈發(fā)育異常，又稱迷走左肺動脈，常合并氣道狹窄及其他心臟畸形。最初由Glaevecke和Doehle于1897年在1例死于重癥呼吸窘迫的7個月嬰兒尸檢中發(fā)現(xiàn)并報道，Contro等［1］于1958年將其命名為肺動脈吊帶。本文回顧性分析山西省兒童醫(yī)院通過增強CT確診的25例肺動脈吊帶畸形患兒的病例資料，探討診斷的有效方法，分析總結(jié)漏誤診的原因，進一步提高該疾病診斷的準確性。現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2009年7月～2016年3月山西省兒童醫(yī)院檢查確診的25例先天性肺動脈吊帶畸形患兒，男15例，女10例，年齡3月～4歲，平均（16.4±7.3）月。

1.2 研究內(nèi)容與方法

1.2.1 臨床表現(xiàn)及就診情況 對25例患兒的臨床癥狀、體征、確診前到醫(yī)院就診的次數(shù)、確診前的診斷、初次就診到確診所經(jīng)歷的時間分別進行統(tǒng)計和分析。

1.2.2 胸部X線檢查 25例患兒全部行常規(guī)胸部正位片檢查，1例伴有消化道癥狀的患兒行上消化道造影檢查。

1.2.3 經(jīng)胸心臟超聲心動圖檢查 應(yīng)用Philip iE33 和iE Elite彩色多普勒超聲診斷儀，經(jīng)胸探頭S5-1、S8-3、S12-4、X7-2?；純喝∑脚P位或左側(cè)臥位，常規(guī)進行超聲心動圖檢查。檢查時所有患兒都在安靜狀態(tài)下，不配合者5%水合氯醛灌腸或含服安定鎮(zhèn)靜。

1.2.4 螺旋增強CT檢查 所有患兒均經(jīng)螺旋增強CT檢查確診，采用Philip Brilliance16排螺旋CT（multislice computed tomography，MSCT）進行檢查，掃描層厚3 mm，管電壓120 kV、管電流100 mA，對比劑采用碘海醇（300 mg/mL），劑量1.5～3 mL/kg，注射速度0.5～3.5 mL/s，延遲掃描時間為15～20 s。同樣，不配合的患兒需要在檢查前鎮(zhèn)靜。

1.2.5 纖維支氣管鏡檢查 為除外內(nèi)源性氣道狹窄和進一步確診是否合并環(huán)-吊帶復(fù)合體，本組中有4例患兒同期作了電子纖維支氣管鏡檢查。

2 結(jié)果

全組25例患兒中20例伴有咳嗽、喘息、氣促或反復(fù)呼吸道感染等呼吸系統(tǒng)癥狀，15例肺部可間斷聽到喘鳴音，1例進食固體食物時有喘憋、青紫現(xiàn)象。25例中有3例曾誤診為哮喘，2例誤診為喉軟骨發(fā)育不良，1例誤診為氣管異物，8例因反復(fù)肺炎間斷住院治療2～3次。12例，合并室間隔缺損、房間隔缺損、永存左上腔靜脈、部分型肺靜脈異位引流、動脈導(dǎo)管未閉等心內(nèi)畸形，1例合并頸部多囊性淋巴管瘤，該患兒因淋巴管瘤就診入院手術(shù)，術(shù)前檢查過程中發(fā)現(xiàn)合并肺動脈吊帶；合并雙主動脈弓畸形1例，該患兒經(jīng)纖維支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)同時合并環(huán)-吊帶復(fù)合體畸形，氣管呈長段性狹窄；合并再生障礙性貧血1例，此例患兒平素無呼吸系統(tǒng)癥狀，曾因便血、貧血分別入院治療2次，后因再生障礙性貧血就診于北京，住院期間檢查發(fā)現(xiàn)合并肺動脈吊帶；單純性10例。經(jīng)胸心臟超聲心動圖檢查確診12例，發(fā)現(xiàn)可疑建議CT檢查的5例，漏診8例。全組中經(jīng)多家醫(yī)院就診3次以上才確診的有9例。漏診和發(fā)現(xiàn)可疑的13例均經(jīng)心臟大血管螺旋CT檢查確診。肺動脈吊帶畸形的CT冠狀切面圖，顯示左肺動脈異常起源于右肺動脈，環(huán)繞氣管后左行進入左側(cè)肺門，見圖1。

圖1 肺動脈吊帶畸形的CT冠狀切面圖Fig.1 CT Coronal Section of Malformation of Pulmonary Artery Sling

3 討論

肺動脈吊帶是一種較罕見的先天性血管畸形，解剖上形成不完全性血管環(huán)，該畸形中左肺動脈異常起源于右肺動脈，繞過右主支氣管，向左走行于氣管與食道之間，進入左側(cè)肺門。所以經(jīng)常會壓迫氣管、支氣管，甚至食道出現(xiàn)呼吸急促等呼吸道癥狀或吞咽困難等消化道癥狀，臨床上多以呼吸道梗阻癥狀為主。肺動脈吊帶可以是整個左肺動脈起源于右肺動脈，也可以是左上肺動脈起源正常，而左下肺動脈起源于右肺動脈，此種類型較為少見［2-4］，本組中尚未見此類型。

部分肺動脈吊帶同時合并O型完全性氣管環(huán)畸形，此處膜性部分缺如，氣管軟骨形成環(huán)形結(jié)構(gòu)，即環(huán)-吊帶復(fù)合體。本組有1例合并雙主動脈弓以及環(huán)-吊帶復(fù)合體畸形，氣管呈長段性狹窄，并發(fā)肺部感染后出現(xiàn)明顯呼吸困難，術(shù)前在重癥監(jiān)護室內(nèi)即用呼吸機輔助呼吸，因感染及心衰嚴重，尚未手術(shù)患兒即死亡。

肺動脈吊帶畸形往往合并心內(nèi)畸形［5］，本組病例合并的心內(nèi)畸形有室間隔缺損、房間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、肺動脈瓣狹窄。當肺動脈吊帶合并心內(nèi)畸形時，有時會因為這些畸形影響肺動脈吊帶的正確診斷，造成漏診。本組12例合并心內(nèi)畸形的患兒有4例超聲心動圖檢查僅發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形，并未發(fā)現(xiàn)肺動脈吊帶，后行螺旋CT檢查才得以確診。

超聲心動圖是先天性心臟病的常規(guī)檢查手段，對心內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)顯示非常清晰且操作簡單，但超聲心動圖檢查對心外大血管畸形的診斷有一定的局限性，即不能顯示氣管支氣管樹的病變和心臟大血管畸形引起的氣管形態(tài)的改變。

螺旋CT是診斷嬰幼兒肺動脈吊帶的可靠方法，彌補了超聲心動圖對心外畸形診斷的不足，聯(lián)合超聲心動圖檢查能夠減少肺動脈吊帶的漏診和誤診，而且可以直觀顯示氣管形態(tài)的改變，對術(shù)前手術(shù)方案的制定具有重要價值。

纖維支氣管鏡也是一項重要的檢查手段，可清晰顯示3～4級氣道病變，能直接觀察黏膜，技術(shù)上已完全成熟［6］。雖然作為一項侵入性操作，尤其是嬰幼兒不易接受和配合。但對于除外氣管內(nèi)病變，尤其對于完全性氣管環(huán)畸形的診斷非常重要。本組中有4例患兒同期作了電子纖維支氣管鏡檢查，均顯示外源性壓迫致氣管或支氣管局限性狹窄，其中1例氣管軟骨呈O型改變，為完全性氣管環(huán)畸形。

因肺動脈吊帶畸形的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易與一些內(nèi)科呼吸道或消化道疾病相混淆，往往先就診于內(nèi)科，臨床上易誤診為喘息性支氣管炎、喉氣管支氣管炎、喉軟骨軟化等，很容易誤診或漏診，甚至患兒會出現(xiàn)猝死。本組中有9例患兒分別于多家醫(yī)院前后就診3～4次最后才得以確診，有3例曾誤診為哮喘，2例誤診為喉軟骨發(fā)育不良，1例誤診為氣管異物。提醒臨床兒科醫(yī)生在診療中遇到反復(fù)咳喘、喉鳴、呼吸困難、呼吸道感染遷延不愈的患兒時一定要想到本疾病，予以進一步檢查，避免誤診誤治，以致延誤治療甚至造成患兒猝死。

［1］ Marins L，Anderson RH，Aiello VD.Extrapericardial Origin ofthe Entirety of the Left Pulmonary Artery in the Absence of a Pulmonary Arterial Sling［J］.Cardiovasc Pathol，2013，22（3）：11-13.

［2］ Lee KH，Yoon CS，Choe KO，et al.Use of Imaging for Assessing Anatomical Relationships of Tracheobronchial Anomalies Associated with Left Pulmonary Artery Sling［J］.Pediatr Radiol，2001，31（4）：269-278.

［3］ 段雅琦，王建華，丁桂春，等.彩色多普勒超聲心動圖在小兒先天性肺動脈吊帶診斷中的應(yīng)用［J］.中華臨床醫(yī)師雜志，2013，7 （9）：3774-3776.

［4］ Sen S，Winlaw DS，Sholler GF.Partial Anomalous Left Pulmonary Artery：Report of Two Cases and Review of Literature［J］.Cardiol Young，2015，25（5）：1012-1014.

［5］ Takeda Y1，Asou T，F(xiàn)akhri D，et al.Pulmonary Artery Sling Associated with Tetralogy of Fallot［J］.Asian Cardiovasc Thorac Ann，2005，13（1）：77-78.

［6］ Tokar B，Ozkan R，Ilhan H.Tracheobronchial Foreign Bodies in Children：Importance of Accurate History and Plain Chest Radiography in Delayed Presentation［J］.Clin Radiol，2004，59（7）：609-615.

本文編輯：王知平

Diagnosis and Analysis of Missed Diagnosis and Misdiagnosis on Malformation of Pulmonary Artery Sling in Infants

LIU Caixia，MA Xinping，YANG Zhigang，DI Jin，CHEN Rui
（Shanxi Children's Hospital，Taiyuan 030013，Shanxi，China）

R725.4

A

1671-0126（2016）04-0008-03

山西省兒童醫(yī)院項目（201028）

劉彩霞，女，副主任醫(yī)師，從事小兒心胸外科臨床工作