多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥一例

韋珍 蔣國(guó)方 胡飛虎 張俊

多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥一例

韋珍 蔣國(guó)方 胡飛虎 張俊

患者女，61歲，因四肢軀干丘疹、結(jié)節(jié)伴癢7年，加重1個(gè)月到鎮(zhèn)江市疾病預(yù)防控制中心就診?；颊?年前因膝關(guān)節(jié)及雙手關(guān)節(jié)疼痛在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院風(fēng)濕免疫科住院治療，此期間查抗核抗體、抗O及類風(fēng)濕因子，血脂及血細(xì)胞沉降率無(wú)異常，X線片未見(jiàn)骨質(zhì)破壞。出院不久，四肢軀干相繼出現(xiàn)丘疹伴癢，在外院皮膚科就診，皮損組織病理檢查：真皮下灶性組織細(xì)胞增生。之后曾在多家醫(yī)院就診，擬診組織細(xì)胞增生癥、扁平疣、皮膚淀粉樣變，治療不詳，但癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。體檢：各系統(tǒng)檢查無(wú)異常，雙手拇指指間關(guān)節(jié)略肥大，雙膝關(guān)節(jié)外觀增大，伸縮功能稍受限，下樓梯不能直行，須橫向側(cè)身向下行走。皮膚科檢查：四肢軀干見(jiàn)淡紅色丘疹、結(jié)節(jié)，背部居多，呈淡紅色半圓形（圖1），相互不融合，外觀似傳染性軟疣，質(zhì)硬。四肢及胸腹部以紅斑為多，間雜分布的丘疹，黏膜部位未見(jiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)及生化檢查均正常，抗體系列無(wú)異常。X線檢查：胸部X片未見(jiàn)異常，雙手拇指遠(yuǎn)端指間及雙膝關(guān)節(jié)間隙變窄及關(guān)節(jié)畸形，左側(cè)膝關(guān)節(jié)最為明顯。皮損組織病理：表皮萎縮，真皮乳頭層和真皮淺層可見(jiàn)上皮樣細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)，浸潤(rùn)邊界清楚，胞質(zhì)豐富，淡紅色，并見(jiàn)較多的多核巨細(xì)胞，呈異物巨細(xì)胞樣改變，胞質(zhì)嗜酸性，呈毛玻璃樣，其間散在少量炎癥細(xì)胞，巨細(xì)胞PAS染色陽(yáng)性（圖2）。免疫組化標(biāo)記：CD68陽(yáng)性，S100陰性，CD1a陰性，PAS染色陽(yáng)性。診斷：多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥。

治療：給予皿治林10 mg，酮替芬1 mg，每天1次，復(fù)方甘草酸苷50 mg，每天3次，外用地塞米松搽劑（本院自制），治療期間患者間斷用藥，半個(gè)月復(fù)診1次，用藥2年余，2015年6月再次復(fù)診。見(jiàn)雙手指間關(guān)節(jié)畸形依舊，活動(dòng)未見(jiàn)明顯改善，背部及大腿原有皮疹明顯消退，而背部新皮疹增多。目前仍在隨訪中。

討論多中心網(wǎng)織細(xì)胞增生癥，好發(fā)于成年女性。本病是一種非炎癥性肉芽腫疾病，其特征為皮膚或黏膜有單發(fā)或多發(fā)的丘疹或結(jié)節(jié)，伴關(guān)節(jié)病變，有時(shí)可合并全身或局部癥狀和體癥，半數(shù)患者有貧血和血細(xì)胞沉降率輕度增快。典型組織像為組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)。本病無(wú)特效治療，對(duì)單個(gè)皮損可以手術(shù)切除或激光治療，糖皮質(zhì)激素和雷公藤對(duì)控制改善關(guān)節(jié)癥狀有效，但停藥后易復(fù)發(fā)。

志謝中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院曾學(xué)思教授

10.3760/cma.j.issn.1673?4173.2016.06.021

212002江蘇，鎮(zhèn)江市疾病預(yù)防控制中心皮膚病性病門(mén)診部

張俊，Email:jszjjkzj@163.com

2016?04?13）

圖1 患者背部淡紅色半圓形丘疹、結(jié)節(jié) 圖2 皮損組織病理：2A：表皮萎縮，真皮乳頭層和真皮淺層可見(jiàn)上皮樣細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)，浸潤(rùn)邊界清楚，組織胞質(zhì)豐富，淡紅色，并見(jiàn)較多的多核巨細(xì)胞，呈異物巨細(xì)胞樣改變，胞質(zhì)嗜酸性，呈毛玻璃樣，其間散在少量炎癥細(xì)胞（HE×40）；2B：巨細(xì)胞PAS染色陽(yáng)性（HE ×100）