惠云 夏春 孔慶濤 桑紅

·病例報告·

多發(fā)性毛發(fā)平滑肌瘤一例

惠云 夏春 孔慶濤 桑紅

患者男，46歲，因前胸、后背、上肢疼痛性丘疹20余年于我科就診，患者20年前無明顯誘因于前胸、后背出現(xiàn)紅色丘疹，伴疼痛，部分丘疹融合成斑塊，曾于外院診斷為帶狀皰疹、多發(fā)性癤腫等，治療未見好轉(zhuǎn)。近2年來，患者訴紅色丘疹疼痛加重，且雙上肢亦出現(xiàn)類似皮疹，患者冬季天氣變冷或平日遇涼后紅色丘疹疼痛明顯。既往體健，患者家族中無類似病史。體檢：全身系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查情況：前胸散在紅色丘疹、結(jié)節(jié)（圖1），后背紅色丘疹融合成片，部分呈帶狀分布，上肢外側(cè)丘疹。皮膚組織病理檢查：表皮大致正常，上皮角下延，真皮內(nèi)可見瘤體組織，瘤體由與立毛肌相似的平滑肌束組成，束間有裂隙，且排列雜亂，瘤細胞無異形性，核呈長形，兩端頓圓，呈雪茄樣（圖2），符合平滑肌腫瘤改變，免疫組化：平滑肌肌動蛋白（+）、結(jié)蛋白（+），S100（-），Melan-A（-）。臨床結(jié)合病理檢查診斷為多發(fā)性皮膚毛發(fā)平滑肌瘤。

討論 毛發(fā)平滑肌瘤是一種良性的皮膚平滑肌起源的腫瘤，該病病因尚不明確，本病臨床特征表現(xiàn)為針頭到黃豆大小紅色或褐色丘疹、結(jié)節(jié)，質(zhì)地硬固，部分可群集融合成斑塊，多見于胸、背、四肢，群集分布，皮疹疼痛是該疾病的臨床特征，皮疹遇冷后疼痛加重，即冰塊試驗陽性。本病主要應(yīng)與平滑肌肉瘤、平滑肌錯構(gòu)瘤等疾病相鑒別，平滑肌肉瘤臨床表現(xiàn)為大腿內(nèi)側(cè)硬固的結(jié)節(jié)，通常無自覺癥狀。平滑肌錯構(gòu)瘤嬰兒期發(fā)病，皮疹表現(xiàn)為單發(fā)的硬結(jié)性斑片或斑塊，常伴有多毛，好發(fā)于腰骶部或四肢近端，假Darier征陽性，即皮損受涼或摩擦等刺激后立毛肌或平滑肌收縮而出現(xiàn)暫時隆起、硬結(jié)［1］。本病患者皮疹疼痛，背部皮疹呈帶狀分布，還應(yīng)該與帶狀皰疹相鑒別，帶狀皰疹病程2周左右，皮疹多以簇集性丘皰疹、水皰為主，伴針刺樣疼痛感。Sahoo等［2］報道1例帶狀皰疹樣表現(xiàn)的毛發(fā)平滑肌瘤，口服硝苯地平片，每日2次，每次10 mg，患者的疼痛癥狀明顯減輕。毛發(fā)平滑肌瘤是一種平滑肌來源的良性腫瘤，無特殊有效的治療方法。

［1］宋昊,胡彬，陳浩,等.先天性平滑肌錯構(gòu)瘤一例［J］.中華皮膚科雜志，2015,48（1）:70.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.01.027.

［2］Sahoo B,Radotra BD,Kaur I,et al.Zosteriform pilar leiomyoma［J］.J Dermatol,2001,28（12）:759-761.

2015-03-15）

作者單位：210002 南京軍區(qū)南京總醫(yī)院皮膚科

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.02.002

桑紅，Email:shzwqzsl@163.com