張雪，佟曉光，張金磊，張頤

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院婦科，沈陽 110001）

·短篇論著·

Meigs綜合征合并左腎嫌色細胞癌1例病例報道

Meigs Syndrome Combined with Left Chromophobe Renal Cell Carcinoma：Report of One Case

張雪，佟曉光，張金磊，張頤

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院婦科，沈陽 110001）

對我院收治的1例Meigs綜合征合并左腎嫌色細胞癌患者的臨床特點、診斷思路進行分析。

Meigs綜合征；腎嫌色細胞癌

Meigs綜合征是一種少見的婦科合并癥，有文獻報道，Meigs綜合征的高發(fā)年齡為50～60歲，在年輕女性中尤為罕見，30歲以下發(fā)病者不足10%［1，2］。確診Meigs綜合征需要滿足3個條件：（1）原發(fā)腫瘤為卵巢良性纖維瘤或纖維瘤樣腫瘤；（2）合并胸水及腹水；（3）腫瘤切除后胸腹水消失且不復(fù)發(fā)。因腫瘤組織病理檢查是確診該病的關(guān)鍵，故術(shù)前診斷較難，易誤診。腎嫌色細胞癌是起源于腎集合小管細胞的腫瘤，是腎細胞癌的一種少見類型，約占腎細胞癌的3.2%［3］，無明顯年齡和性別差異。該腫瘤生長緩慢，侵襲性低。相對于其他亞型同期腎細胞癌，腎嫌色細胞癌的預(yù)后最好。Meigs綜合征合并腎嫌色細胞癌罕見，迄今為止國內(nèi)外未見報道。我院于2014年10月10日收治1例Meigs綜合征合并左腎嫌色細胞癌的中年女性患者，現(xiàn)報道如下：

1 臨床資料

患者，女，48歲，因咳嗽1個月、呼吸困難20余天入院?；颊?個月前著涼后出現(xiàn)咳嗽，無咳痰及咯血，無發(fā)熱，伴有流涕及咽痛，咳嗽時自覺胸部不適，無胸痛，自服咽炎片等藥物治療，咽痛好轉(zhuǎn)，但仍有咳嗽。20余天前開始出現(xiàn)勞動后呼吸困難，癥狀逐漸加重，稍有活動即感呼吸費力，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行肺CT檢查，提示右側(cè)大量胸腔積液。為求進一步診治，入我院呼吸內(nèi)科住院治療。

查體：右肺叩診實音，右肺下葉未聞及呼吸音，右肺上葉呼吸音較弱，左肺聽診呼吸音清，未聞及干濕啰音。左下腹及臍下可觸及實性包塊，境界不清，無壓痛?；炑迥[瘤標(biāo)志物：CA125為788.40 U/mL。入院當(dāng)日床頭超聲檢查提示：右側(cè)胸腔可見無回聲區(qū)，深度約11.5 cm。泌尿系及盆腔超聲提示：盆腹腔可見液性暗區(qū)，最大深度約6.0 cm；左腎中下部可見高回聲，大小約7.1 cm×7.0 cm×8.0 cm，外突，輪廓清，周邊及內(nèi)部可見彩色血流。盆腔內(nèi)（子宮前上方）見團塊樣低回聲，范圍約13.2 cm× 9.5 cm×12.7 cm，邊界較清晰，深部回聲略衰減，未見明顯彩色血流。網(wǎng)膜及腹膜超聲高頻掃描未見明顯結(jié)節(jié)。全腹增強3D-CT提示：左腎可見團塊影，大小約為7.4 cm×6.7 cm，平掃CT值約為39 HU，增強后病灶可見強化，CT值約為67 HU，病灶邊界尚清，其內(nèi)可見小片狀弱強化影，盆腔內(nèi)可見巨大腫塊影，范圍約為12.7 cm×10.6 cm，平掃CT值約為50 HU，增強后CT值約為63 HU，其內(nèi)密度不均勻，可見不規(guī)則片狀低密度影。腹膜后未見確切腫大淋巴結(jié)。腎臟MR平掃+增強提示：左腎占位性病變，腎癌不除外。PET-CT提示：（1）左腎實質(zhì)軟組織腫塊影，代謝同周圍腎臟組織，高分化惡性病變不除外；（2）盆腔巨大軟組織腫塊影，內(nèi)見密度減低影，代謝彌漫不均增高。初步診斷：右側(cè)胸腔積液性質(zhì)待定；左腎占位；盆腔占位。

入院當(dāng)日（2014年10月10日）即行胸腔閉式引流術(shù)放胸水以緩解癥狀，住院期間共放出胸水約16 350 mL，同時查胸水腫瘤標(biāo)記物，CA125為433.90 U/mL，胸水中未見典型瘤細胞；胸水涂片查抗酸桿菌為陰性。全院會診后，遵泌尿外科醫(yī)囑于2014年10月29日行腎穿刺活檢，病理提示惡性瘤，免疫組化結(jié)果支持腎細胞癌（傾向嫌色細胞癌）?？紤]患者胸腹水可能與盆腔包塊導(dǎo)致Meigs綜合征相關(guān)，故轉(zhuǎn)入我科先行手術(shù)治療。

我科于2014年11月11日在雙阻滯麻醉下行右側(cè)附件切除，左側(cè)卵巢冠囊腫核除術(shù)。術(shù)中見盆腹腔內(nèi)游離淡黃色液體約1 000 mL，右側(cè)卵巢生發(fā)超新生兒頭大實性腫瘤，表面灰白色，質(zhì)硬，包膜完整，可見子宮大小正常，光滑，左側(cè)卵巢大小正常，可見左側(cè)卵巢冠囊腫約鵝卵大，表面光滑。送術(shù)中病理提示為卵泡膜細胞瘤或纖維瘤，遂行右側(cè)附件切除術(shù)，手術(shù)過程順利。術(shù)后病理證實為卵泡膜細胞瘤（圖1）。術(shù)后第6天復(fù)查胸水超聲提示：右側(cè)胸腔游離液性暗區(qū)最大前后徑約3.10 cm，較術(shù)前（2014年11月10日）超聲提示的最大深度6.7 cm明顯減少。2014年12月3日于我院復(fù)查肺CT，未見胸腔積液?；颊哂?014年12月9日在我院泌尿外科行經(jīng)腰左腎根治性切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于左腎中下部，實性，大小約7 cm。病理標(biāo)本切開后切面呈腐肉樣改變伴壞死，切除腎臟及大部分輸尿管、腎周脂肪組織及腎周筋膜。術(shù)后病理（圖2）提示：左腎嫌色細胞癌，腎組織、脂肪組織、輸尿管末端未見癌。術(shù)后3個月于門診復(fù)查肝膽脾泌尿系超聲、盆腔超聲及胸部CT，未見異常。隨訪至今，胸腹水未見復(fù)發(fā)。

圖1 卵泡膜細胞瘤組織病理學(xué)圖片 ×100

圖2 腎嫌色細胞癌組織病理學(xué)圖片 ×100

2 討論

Meigs綜合征由Meigs于1937年首次對其進行了正式的描述，后來發(fā)現(xiàn)其他盆腔良性病變也出現(xiàn)類似癥狀，故進一步將Meigs綜合征分為真、假兩性。真性Meigs綜合征主要包括卵巢纖維瘤、纖維上皮瘤、顆粒細胞瘤及卵泡膜細胞瘤等合并胸、腹水（多為漏出液，也有滲出液）癥狀；假性Meigs綜合征主要包括良性畸胎瘤、子宮平滑肌瘤、輸卵管乳頭狀瘤及盆腔血管瘤等合并胸腹水（多為滲出液）癥狀［4］。胸腹水產(chǎn)生的機制尚無統(tǒng)一認識，目前認為腫瘤本身是產(chǎn)生腹水的主要來源，而胸水是腹水通過橫膈淋巴管或橫膈上先天裂孔進入胸腔。Meigs綜合征的患者常因胸腹水就診于內(nèi)科，易被誤診為結(jié)核、肝炎和胸腹腔惡性腫瘤等；部分患者自行捫及盆腔包塊就診。腫塊多在附件區(qū)，單側(cè)多見，腫物大小不一，表面光滑，球形或結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地堅硬，活動度較好?？砂橛蠧A125升高，可作為診斷的參考。對于真性Meigs綜合征和假性Meigs綜合征的區(qū)分僅具有學(xué)術(shù)意義，但不涉及治療上的差異。Meigs綜合征屬良性病變，治療上應(yīng)以手術(shù)治療為主，真性Meigs綜合征胸腹水在術(shù)后迅速消失。本例患者術(shù)后呼吸困難癥狀緩解，術(shù)中及術(shù)后病理均證實為卵泡膜細胞瘤，術(shù)后12 d復(fù)查肺CT胸腔積液消失，隨訪至今未見復(fù)發(fā)，符合Meigs綜合征的診斷。

腎嫌色細胞癌是由Thoenes等［5］在1985年首先提出的一類獨立的腎細胞癌亞型，是以染色體的普遍缺失為遺傳學(xué)的顯著特征，通常以1、2、6、10、13、17、21號染色體缺失為主［6］。腎嫌色細胞癌患者多無癥狀，絕大多數(shù)的患者是體檢時B超或CT發(fā)現(xiàn)。腰痛是最常見的臨床表現(xiàn)，具備典型的血尿、腰痛及腹部腫塊三聯(lián)癥的患者為極少數(shù)。目前B超是體檢時最常用的無創(chuàng)性檢查方法。術(shù)前可在超聲或CT定位下行腎臟穿刺活檢，以明確診斷。外科手術(shù)仍是腎嫌色細胞癌首選的治療方法。以2010年的AJCC癌癥分期為標(biāo)準(zhǔn)，腎嫌色細胞癌發(fā)現(xiàn)時多在Ⅰ或者Ⅱ期，對于局限性的腎腫瘤可采用根治性腎切除術(shù)或行保留腎單位手術(shù)。而對于預(yù)后不良、腫瘤為進展期的患者，術(shù)后需要嚴格的隨訪和輔助治療，如靶向治療［7］。腎嫌色細胞癌是一種預(yù)后相對較好的腎臟腫瘤，Cheville等［8］和Beck等［9］報道5年癌癥相關(guān)生存率和無病生存率分別為89%和80.1%。腎嫌色細胞癌總體上預(yù)后較好，但Zini等［10］發(fā)現(xiàn)仍有約5%的患者腫瘤侵犯下腔靜脈，6%～7%的患者發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，最常見的轉(zhuǎn)移部位是肝（39%）和肺（36%）。本例患者經(jīng)腎穿刺活檢后病理示：惡性瘤，免疫組化結(jié)果支持腎細胞癌（傾向嫌色細胞癌）。行經(jīng)腰左腎根治性切除術(shù)，術(shù)后病理提示左腎嫌色細胞癌，無轉(zhuǎn)移，診斷T1N0M0，為早期病變，預(yù)后較好，該患術(shù)后未行生物免疫治療。隨訪至今未見復(fù)發(fā)。

本例Meigs綜合征合并左腎嫌色細胞癌罕見，迄今為止國內(nèi)外未見報道。兩者的確定診斷均需組織病理學(xué)檢查。本例患者行腎穿刺病理活檢后提示左腎嫌色細胞癌可能性大，該腫瘤預(yù)后好，轉(zhuǎn)移少見，患者胸水檢查未見典型瘤細胞，影像學(xué)檢查提示腫瘤基本位于腎周筋膜內(nèi)，腎門未見明確腫大淋巴結(jié)，腎靜脈未見明顯瘤栓，且PET-CT未見其他部位轉(zhuǎn)移病灶，可基本排除左腎嫌色細胞癌轉(zhuǎn)移至胸膜的可能。本例患者盆腔包塊病史較長，超聲見腫塊大小約13.2 cm×9.5 cm×12.7 cm，邊界較清晰，深部回聲略衰減，未見明顯彩色血流，網(wǎng)膜及腹膜未見明顯結(jié)節(jié)。全腹增強3D-CT平掃CT值約為50 HU，增強后CT值約為63 HU，強化不明顯，臨床及影像學(xué)改變均不符合卵巢惡性腫瘤。雖然CA125升高達788.40 U/mL，但其對于卵巢惡性腫瘤診斷的特異性有限。對于因不明原因胸腹水就診的中年女性，經(jīng)抗感染及對癥治療后病情無明顯變化者，應(yīng)積極行盆腔影像學(xué)檢查，避免Meigs綜合征的漏診及誤診。腎嫌色細胞癌臨床癥狀多不典型，在完善影像學(xué)檢查的基礎(chǔ)上應(yīng)積極行腎穿刺活檢術(shù)，以提高疾病的診斷率。

［1］Riker D，Goba D.Ovarian mass，pleural effusion，and ascites：revisiting Meigs syndrome［J］.J Bronchol Intery Pulmonol，2013，20（1）：48-51.

［2］Mui MP，Tam KF，Tam FK，et al.Coexistence of struma ovarii with marked ascites and elevated CA125 levels：case report and literature review［J］.Arch Gynecol Obstet，2009，279（5）：753-757.

［3］Cheville JC，Lohse CM，Sukov WR，et al.Chromophobe renal cell carcinoma：the impact of tumor grade on outcome［J］.Am J Surg Pathol，2012，36（6）：851-856.

［4］Nadia P，Piero C.Ovarian malignancies with cytologically negative pleural and peritoneal effusions：Demons’or Meigs’pseudo-syndromes?［J］.Int J Surg Pathol，2009，17（5）：396-397.

［5］Thoenes W，St?rkel S，Rumpelt HJ.Human chromophobe cell renal carcinoma［J］.Virchows Arch B Cell Pathol Incl Mol Pathol，1985，48（3）：207-217.

［6］Mazal PR，Exner M，Haitel A，et al.Expression of kidney-specific cadherin distinguishes chromophobe renal cell carcinoma from renal oncocytoma［J］.Hum Pathol，2005，36（1）：22-28.

［7］Volpe A，Novara G，Antonelli A，et al.Chromophobe renal cell carcinoma（RCC）：oncological outcomes and prognostic factors in a large multicentre series［J］.BJU Int，2012，110（1）：76-83.

［8］Cheville JC，Lohse CM，Sukov WR，et al.Chromophobe renal cell carcinoma：the impact of tumor grade on outcome［J］.Am J Surg Pathol，2012，36（6）：851-856.

［9］Beck SD，Patel MI，Snyder ME，et al.Effect of papillary and chromophobe cell type on disease-free survival after nephrectomy for renal cell carcinoma［J］.Ann Surg Oncol，2004，11（1）：71-77.

［10］Zini L，Leroy X，Lemaitre L，et al.Tumour necrosis in chromophobe renal cell carcinoma：clinical data to distinguish aggressive variants［J］.Eur J Surg Oncol，2008，34（6）：687-691.

（編輯 陳 姜）

R737.31

A

0258-4646（2016）02-0177-03

10.12007/j.issn.0258-4646.2016.02.021

遼寧省自然科學(xué)基金（2014021021）

張雪（1990-），女，碩士研究生.

張頤，E-mail：syzi@163.com

2015-05-19

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