趙　文, 彭琳琳，曹玉平

IgA天皰瘡一例

趙文, 彭琳琳，曹玉平

天皰瘡，IgA

臨床資料

患者，女，32歲。因周身反復紅斑、膿皰伴瘙癢11年，于2016年5月10日首次就診。11年前，患者首次妊娠3個月時，軀干出現(xiàn)散在粟粒大小丘疹、膿皰，伴明顯瘙癢，逐漸增多加重；可在一段時間內(nèi)自愈，但反復有新發(fā)膿皰，夏重冬輕，進食雞蛋或辛辣食物后皮損加重，最多時達10余處皮損；2年前第2次妊娠數(shù)月后皮損明顯增多，全身出現(xiàn)大量丘疹、膿皰、紅斑，以軀干為著，伴明顯瘙癢，愈后留有瘢痕或色素沉著，黏膜處無受累。足月剖宮產(chǎn)后未緩解，哺乳11個月，皮損持續(xù)加重，停止哺乳后來診，未系統(tǒng)治療。皮損發(fā)作與食用面食無明顯相關性?；颊咦云鸩∫詠頍o發(fā)熱及關節(jié)痛。既往體健，有花粉過敏史（具體花粉種類不詳）。否認其他疾病史，否認肝炎結核等傳染病史，否認藥物及食物過敏史，無家族史。皮膚科情況：軀干、四肢大量粟粒至指甲蓋大小丘疹、紅斑及膿皰，腰背部尤著，有多個新發(fā)粟粒大小膿皰，膿皰基底有紅暈，皰壁略松弛，部分膿皰排列呈花環(huán)樣，中央結痂，前胸及乳房多處搔抓后遺留結痂、瘢痕及色素沉著（圖1）。實驗室及輔助檢查：血、尿常規(guī)，腎功及紅細胞沉降率均正常；谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶45.8 U/L（正常值7～40U/L），堿性磷酸酶133.7 U/L（35～100U/L），C3 1.82 g/L（0.8～1.6 g/L），C4正常，免疫球蛋白IgG 18.03 g/L（6.5～16 g/L），IgA、IgM均正常。皮損組織病理示：表皮內(nèi)皰，位于棘層，皰內(nèi)可見大量中性粒細胞和少許嗜酸粒細胞，真皮淺層血管周圍中等量中性粒細胞、淋巴細胞和少許嗜酸粒細胞浸潤（圖2）；直接免疫熒光IgA棘細胞間網(wǎng)狀沉積（圖3），IgG、IgM、C3均陰性。診斷：IgA天皰瘡。治療：組織病理結果未出前給予左西替利嗪膠囊5 mg每日1次口服，高錳酸鉀洗浴，中藥連柏煎劑（蛇床子、黃柏、黃連、馬齒莧等，治則清熱、涼血、止癢）及復方曲安萘德搽劑每日2次外用。治療2周后，背部皮損明顯消退，瘙癢緩解，但胸腹及雙大腿內(nèi)側(cè)新發(fā)數(shù)個粟粒大小膿皰，膿皰無集簇、無擴大，無花環(huán)狀，伴明顯瘙癢。確診后給予雷公藤多苷20 mg、復方甘草酸苷膠囊（甘草酸苷25 mg、甘氨酸25 mg、DL-蛋氨酸25 mg）2粒每日3次口服，外用藥仍延用前方案，2周后所有皮損完全消退，遺留色素沉著；遂口服藥量減半，2周后停藥。目前隨訪1個月余，皮損無復發(fā)。

討論

圖1　IgA天皰瘡患者軀干部皮損

IgA天皰瘡臨床較少見，是一種自身抗體以IgA為主的自身免疫性的水皰、膿皰病[1,2]。分兩個亞型，角層下膿皰性皮病型膿皰位于表皮上部，直接免疫熒光IgA沉積于表皮上部細胞間，其靶抗原為橋黏素蛋白；表皮內(nèi)嗜中性皮病型水皰、膿皰位于表皮下部或全層，直接免疫熒光IgA網(wǎng)狀沉積于整個表皮細胞間，其靶抗原尚不清楚[2]，有個案報告為橋粒芯糖蛋白3[3]，有文獻認為可能為非橋粒細胞表面蛋白[4]。

圖2　IgA天皰瘡患者皮損組織病理（HE染色）

圖3　IgA天皰瘡患者皮損直接免疫熒光

本例患者臨床特點是長期軀干非皺褶部位的瘙癢性小膿皰，排列成小花環(huán)狀，中央結痂，呈向日葵樣形[5]，黏膜不受累，無水皰。含有大量中性粒細胞的膿皰位于表皮中下部，直接免疫熒光IgA網(wǎng)狀沉積于表皮全層，符合表皮內(nèi)嗜中性皮病型IgA天皰瘡的診斷；復方甘草酸苷及雷公藤多苷治療效好。與常見IgA天皰瘡不同的是：本例患者為青年女性，發(fā)病及病情加重與兩次妊娠有明確相關性，并且產(chǎn)后哺乳期更為嚴重。所查閱的文獻中僅有1篇為妊娠期角層下膿皰性皮病型IgA天皰瘡[6]。妊娠與哺乳是否是本病的誘因有待進一步研究。

本病需要與IgA/IgG膿皰型天皰瘡、皰疹樣膿皰病及妊娠類天皰瘡相鑒別。IgA/IgG膿皰型天皰瘡是一類新報道的尚有爭議的天皰瘡，有認為是不典型天皰瘡[7]，有認為是尋常型或落葉型天皰瘡與IgA天皰瘡的重疊[8]，除與各型天皰瘡相同的臨床表現(xiàn)之外，還可以出現(xiàn)瘙癢性膿皰，直接免疫熒光IgA、IgG同時在表皮細胞間網(wǎng)狀沉積[7-10]，血清中同時存在IgA和IgG抗體[7,9,10]。皰疹樣膿皰病多見于中年孕婦，皮膚皺褶處群集環(huán)形排列小膿皰，反復出現(xiàn)新膿皰，伴明顯發(fā)熱等全身癥狀，組織病理有表皮內(nèi)Kogoj小膿瘍，無免疫球蛋白沉積。妊娠類天皰瘡是發(fā)生在妊娠或產(chǎn)褥期，四肢及腹部紅斑、水皰，瘙癢劇烈，分娩后自行緩解，再次妊娠可復發(fā)，組織病理示表皮下大皰，皰內(nèi)有較多嗜酸粒細胞，表、真皮可見局灶性嗜酸性海綿樣水腫，直接免疫熒光C3沉積于基膜帶，少量伴IgG沉積。

本病首選藥為氨苯砜，但由于本院無藥，且患者拒絕潑尼松片口服，故選擇復方甘草酸苷膠囊及雷公藤多苷片。復方甘草酸苷具有抗炎、增強糖皮質(zhì)激素的抑制應激反應的作用，并可以選擇性阻礙花生四烯酸代謝中部分酶的活化；雷公藤多苷片有抗炎、免疫抑制作用，可使免疫球蛋白下降，免疫復合物降低，抑制體液免疫亢進。二者聯(lián)合治療，起效迅速，皮損消退、瘙癢消失。IgA天皰瘡有反復發(fā)作的特點，但本例患者臨床治愈后，由于隨診時間較短，尚未出現(xiàn)復發(fā)，治療的遠期效果有待于長期隨訪觀察。

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（本文編輯祝賀）

A case of IgA pemphigus

R758.66

B

1674-1293(2016)05-0342-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160518

116021，大連市皮膚病醫(yī)院皮膚科（趙文，彭琳琳，曹玉平）

趙文，女，主任醫(yī)師，研究方向：皮膚科治療及脫發(fā)，E-mail: wingdl2007@hotmail.com

（2016-06-29

2016-07-22）