唐芹芹，熊心猜

頭皮單發(fā)性外毛根鞘瘤一例

唐芹芹，熊心猜

外毛根鞘瘤，單發(fā)性

臨床資料

患者，男，19歲。主因頭皮結(jié)節(jié)1年，于2015年6月19日就診。1年前，無明顯誘因患者頭頂部出現(xiàn)一鮮紅色粟粒大丘疹，未予治療，逐漸增大至蠶豆大小的結(jié)節(jié)，表面粗糙，無破潰及主觀不適。系統(tǒng)檢查：生命體征平穩(wěn)，全身淺表淋巴結(jié)無增大，心肺腹未見異常。既往史：既往體健，否認外傷史。皮膚科情況：頭頂部可見一0.6 cm×0.8 cm大小鮮紅色半球形隆起性結(jié)節(jié)，境界清楚，表面粗糙，質(zhì)地中等，無觸痛，基底無浸潤感（圖1）。真菌培養(yǎng)陰性。血常規(guī)未見異常。手術(shù)完整切除皮損，組織病理檢查：表皮角化過度伴角化不全，真皮內(nèi)可見與表皮相連的腫瘤團塊，團塊呈小葉狀聚集，邊界清楚；團塊主要由大小一致向外毛根鞘細胞分化的鱗狀上皮細胞構(gòu)成，核仁清楚，核呈圓形或類圓形，胞質(zhì)呈空泡狀，未見明顯異形性及核分裂像，團塊最外層細胞呈特征性的柵欄狀排列，團塊周圍可見嗜酸性物質(zhì)包繞（圖2）。診斷：單發(fā)性外毛根鞘瘤。半年后電話隨訪，皮損未見復發(fā)。

討論

圖1　外毛根鞘瘤患者頭皮損害

圖2　外毛根鞘瘤患者皮損組織病理（HE染色）

外毛根鞘瘤是來源于毛囊毛根鞘細胞的良性腫瘤。臨床上主要分為3型：單發(fā)性、多發(fā)性、增生性。單發(fā)性外毛根鞘瘤常發(fā)生于成年男性，好發(fā)于面部，也可見于頭皮。有學者認為該病是向外毛根鞘分化的尋常疣，但Stierman等[1]證實，人乳狀瘤病毒（HPV）并未參與外毛根鞘瘤的組織發(fā)生。其組織病理特征為腫瘤團塊呈小葉狀，瘤團周圍細胞呈柵欄狀排列。多發(fā)性外毛根鞘瘤即Cowden 病，屬于常染色體顯性遺傳病，其特征性的改變是多發(fā)性錯構(gòu)瘤，有面部多發(fā)性結(jié)節(jié)、口腔黏膜纖維瘤及肢體遠端點狀角化三聯(lián)征，患者易發(fā)生乳腺癌和甲狀腺癌[2]。增生性則主要發(fā)生于頭皮或頸背部，常見于老年女性，其組織病理特征是腫瘤位于真皮內(nèi)，與表皮相連，囊壁為增生的鱗狀上皮，類似鱗狀細胞癌，特征性病變?yōu)槟夷[中央充滿毛角化物，缺乏顆粒層，此外免疫組化CD34、p53、Ki-67 也有助于與鱗狀細胞癌鑒別[3]。

本例患者根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合組織病理特點，單發(fā)性外毛根鞘瘤診斷成立。組織病理學檢查是該病的確診依據(jù)。臨床上，本病應與尋常疣、透明細胞汗管瘤、基底細胞癌等相鑒別。尋常疣表面粗糙角化，質(zhì)地較硬，偶有壓痛，組織病理可見病毒包涵體，真皮淺層可見炎性細胞浸潤。透明細胞汗管瘤往往外傷后發(fā)病，灼燒等刺激可使其增大，組織病理下瘤團內(nèi)可見較大囊腔?；准毎┑慕M織病理特點是瘤細胞核大，類似于表皮基底細胞，胞質(zhì)較少，無細胞間橋。

[1] Stierman S, Chen S, Nuovo G, et al. Detection of human papillomavirus infection in trichilemmomas and verrucae using in situ hybridization [J]. J Cutan Patho, 2009, 37(1):75-80.

[2] 趙揚, 張立新, 鄭占才, 等. 單發(fā)性外毛根鞘瘤一例 [J]. 實用皮膚病學雜志, 2012, 5(6):378-380.

[3] Alici O, Keles MK, Kurt A. A rare cutaneous adnexal tumor: malignant proliferating trichilemmal tumor [J]. Case Rep Med, 2015, 2015:1-4.

（本文編輯祝賀）

Acaseofsolitarytricholemmomainscalp

R739.5

B

1674-1293(2016)03-0212-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160317

637000南充市，川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院皮膚科（唐芹芹，熊心猜）

唐芹芹，女，在讀碩士研究生，E-mail:526435432@qq.com

熊心猜，E-mail:xiongxincai@163.com

（2016-01-07

2016-04-25）