李佳平

病歷簡介

患者，老年女性，66歲，主因“言語不利伴右側(cè)肢體無力14d”入院。

現(xiàn)病史患者于入院14d前晨起時家屬發(fā)現(xiàn)其言語不利，伴右側(cè)肢體無力，當(dāng)時右上肢僅右手指可活動，右下肢未見自主活動，既往遺留左側(cè)肢體無力較前加重，左側(cè)肢體未見自主活動，伴飲水嗆咳、吞咽困難。次日來我院急診，行頭顱CT發(fā)現(xiàn)：多發(fā)腔隙生腦梗死，腦白質(zhì)脫髓鞘改變。給予改善循環(huán)治療2周，患者病情未見明顯變化，為系統(tǒng)診斷，收入我科。

既往史腦出血病史，行腦室引流術(shù)，遺留左側(cè)肢體無力，左手尚可活動，長期臥床，小便失禁，生活不能自理。高血壓、冠心病病史。

個人史及家屬史無特殊。

入院查體生命體征平穩(wěn)，血壓157/104mmHg，雙手、雙足可凹性水腫，骶尾部、足跟壓瘡。余內(nèi)科查體未見明顯異常。

神經(jīng)科查體：神清，部分運動性失語，查體不合作。雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑3mm，雙眼左側(cè)不全凝視麻痹，右側(cè)中樞性面癱，右上肢近端肌力0級，遠(yuǎn)端肌力Ⅱ級，左上肢及雙下肢肌力0級，四肢肌張力高，腱反射減弱，雙側(cè)病理征陰性。美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表（NIHSS）評分：21分。

輔助檢查入院時頭顱CT：多發(fā)腔隙性腦梗死，腦白質(zhì)脫髓鞘改變。

入院診斷多發(fā)性腦梗死；陳舊性腦出血；高血壓3級（極高危）；高脂血癥；冠狀動脈粥樣硬化性心臟??；反流性食管炎；低鉀血癥；低蛋白血癥；壓瘡（Ⅲ期）。

第1次查房（入院第1天）

住院醫(yī)師匯報病史如上。

主治醫(yī)師該患者合并多種疾病，根據(jù)患者目前情況，首先應(yīng)抓住重點，確定患者目前危害最重的原因。

定位診斷查體可見雙眼向左不全凝視，麻痹定位于有側(cè)額葉側(cè)視中樞；飲水嗆咳及吞咽困難考慮為假性球麻痹，定位于雙側(cè)皮質(zhì)核束；右側(cè)中樞性面舌癱定位于左側(cè)皮質(zhì)腦干束；雙側(cè)肢體無力定位于雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束；綜合定位于雙側(cè)大腦半球。

定性診斷老年女性，急性起病，既往有高血壓、冠心病等腦血管病危險因素，神經(jīng)系統(tǒng)查體可見神經(jīng)功能缺損定位體征。頭顱CT未見高密度影，考慮腦梗死。

該患者已發(fā)病2周，目前病情相對平穩(wěn)，完善頭顱磁共振，明確病變部位，先予抗血小板聚集：阿司匹林腸溶片100mg，每晚1次。降脂：瑞舒伐他汀20mg，每晚1次。改善循環(huán)：血栓通500mg，靜脈滴注，1次/d；馬來酸桂哌齊特320mg，靜脈滴注，1次/d。

向家屬說明既往長期臥床，現(xiàn)發(fā)病2周，治療效果有限。

第2次查房（入院第3天）

住院醫(yī)師患者病情相對平穩(wěn)，右側(cè)肢體無力及言語不能較前無明顯變化，予鼻飼飲食，進(jìn)食順利，每日鼻飼腸內(nèi)營養(yǎng)逐漸加量至750mL/d，無反流及嗆咳，睡眠較多，二便正常。

主治醫(yī)師患者入院第3天，完善頭顱磁共振，結(jié)果顯示患者腦橋、左側(cè)基底節(jié)、左側(cè)側(cè)腦室后角、左側(cè)半卵圓中心多發(fā)急性、亞急性腦梗死。見圖1。

據(jù)頭顱磁共振結(jié)果，入院診斷急性腦梗死，診斷明確。該患者頭顱磁共振提示病灶位于左右半球，前后循環(huán)均受累，此非同一血管支配區(qū)。此類病灶常見于：①腦栓塞，栓子來源于主動脈弓不穩(wěn)定斑塊或心臟附壁血栓，需完善心臟彩超（經(jīng)胸或經(jīng)食管）、頭頸部CT血管造影明確。②還可見于凝血功能異常的患者.多見于惡性腫瘤、血液系統(tǒng)疾病、嚴(yán)重的肝腎疾病。須完善腫瘤標(biāo)記物、腹部B超、肺CT、類風(fēng)濕因子、抗核抗體譜等檢查明確。

第3次查房（入院第6天）

住院醫(yī)師患者病情相對平穩(wěn)，精神狀態(tài)較前好轉(zhuǎn)，可聽懂他人言語，可簡單對答，回答基本切題，右上肢無力情況較前好轉(zhuǎn)，可抬離床而，仍鼻飼飲食。

主治醫(yī)師

患者完善腫瘤標(biāo)記物陰性，類風(fēng)濕因子及抗核抗體譜陰性，腹部B超及胸部CT均未見占位，頭頸部CTA未見主動脈不穩(wěn)定斑塊。心臟彩超（經(jīng)胸）未見心房附壁血栓。請主任給予進(jìn)一步指示。

主任醫(yī)師患者入院第4天出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫達(dá)38.9℃，血常規(guī)提示中性粒細(xì)胞百分比略升高，貧血進(jìn)一步加重，血小板仍持續(xù)降低，需考慮血栓性血小板減少性紫癜。

血栓性血小板減少性紫癜是一種嚴(yán)重的彌散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性貧血、血小板消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害（如腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等）為特征。該病起病急驟，病情兇險，死亡率高。

病理改變?yōu)樾⊙軆?nèi)廣泛的透明血栓形成，致使小血管阻塞，引起相應(yīng)供血組織、器官缺血改變。

臨床表現(xiàn)存在五聯(lián)征：①發(fā)熱。②神經(jīng)系統(tǒng)改變：頭痛、精神改變、運動或感覺障礙。③血小板減少導(dǎo)致出血：以皮膚黏膜為主，表現(xiàn)為瘀點、瘀斑、紫癜、鼻出血、視網(wǎng)膜出血、泌尿道消化道出血，嚴(yán)重者顱內(nèi)出血。④微血管病性溶血性貧血：50%患者有黃疸，20%患者有脾臟腫大。⑤腎臟損害：肉眼血尿不常見。

結(jié)合本例患者情況：①發(fā)熱：患者入院后出現(xiàn)一過性體溫升高，最高體溫達(dá)38.6℃。②神經(jīng)系統(tǒng)改變：患者出現(xiàn)急性腦梗死，梗死面積小，部位分散。③血小板減少：該患者血小板持續(xù)降低，血小板最低降至86x10/L。④微血管病性溶血性貧血：該患者血常規(guī)提示正細(xì)胞正色素性貧血，最低血紅蛋白117g/L，膽紅素高，總膽紅素51.09mmol/L，直接膽紅素27.9mmol/L。⑤腎功能受損：患者肌酐正常，既往可查的尿常規(guī)（2012年）尿蛋白（一），但此次入院反復(fù)查尿蛋白（+），提示腎功能受損。

通過以上分析，目前患者診斷血栓性血小板減少性紫癜明確。

治療措施血漿置換；血漿輸注；糖皮質(zhì)激素1000mg/d；免疫抑制劑；脾切除；補(bǔ)充ADAMTS13蛋白。

預(yù)后該病預(yù)后差，臨床醫(yī)師需高度重視此病，及早發(fā)現(xiàn)，及早治療，降低死亡風(fēng)險。

后記

該患者未經(jīng)激素及免疫抑制劑治療，血紅蛋白、發(fā)熱、膽紅素、血小板自行恢復(fù)正常，反復(fù)查仍有蛋白尿，好轉(zhuǎn)出院。出院時意識清楚，可簡單對答，一般交流無障礙，雙上肢可抬離床面，右上肢可輕度用力，雙下肢仍不能活動，長期臥床，留置胃管，鼻飼飲食。NIHSS評分為17分。