吳先球 韋武利

作者單位：545005 廣西壯族自治區(qū)柳州市，廣西醫(yī)科大學(xué)第四附屬醫(yī)院心胸外科

病例討論

原發(fā)性心臟淋巴瘤一例并文獻復(fù)習

吳先球 韋武利

作者單位：545005 廣西壯族自治區(qū)柳州市，廣西醫(yī)科大學(xué)第四附屬醫(yī)院心胸外科

原發(fā)性心臟淋巴瘤； 彌漫大B細胞淋巴瘤

原發(fā)性心臟惡性腫瘤臨床罕見，文獻報道其發(fā)病率占心臟腫瘤的15%～25%[1,2]。在原發(fā)性心臟惡性腫瘤中，非霍奇金淋巴瘤的發(fā)病率為8.7%～20%，男女發(fā)病比例1.94，中位發(fā)病年齡63（9～90）歲。由于本病無特異性表現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)主要與腫瘤生長的部位、瘤體的大小及腫瘤侵犯的范圍有關(guān)，因此診斷較為困難。本文介紹我科治療的一例原發(fā)性心臟淋巴瘤，并進行相關(guān)文獻復(fù)習。

1 病例資料

患者男性，72歲，因“胸悶、呼吸困難5月余”入住我院心內(nèi)科。入院體檢：體溫37.3℃，脈搏98次/min，呼吸21次/min，血壓110/75mmHg（1mmHg=0.133kPa），淺表淋巴結(jié)未及腫大，心界無擴大，心率98次/min，心律齊，未聞及病理性雜音及心包摩擦音，兩肺未聞及干濕性啰音，肝脾未及腫大，雙下肢無水腫。血常規(guī) 7.0×109/L，Hb118g/L，PLT354×109/L。肝、腎功能正常范圍，乳酸脫氫酶316U/L。超聲心動圖檢查：右心房擴大，于右房內(nèi)見大小約64mm× 50mm實質(zhì)性團塊回聲（占右房面積約4/5），形態(tài)欠規(guī)則，基底部附著于近三尖瓣前葉瓣根處，寬約18mm，鄰近右房壁增厚，最厚約12mm。該團塊隨心臟舒縮而往返于右房室腔之間，致三尖瓣口回流受限。胸部CT提示：右心房內(nèi)軟組織腫塊累及心包，考慮惡性病變。全腹部CT檢查腹腔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)。考慮右心房腫瘤隨時可能堵塞三尖瓣口，導(dǎo)致心跳驟停，為明確診斷并治療轉(zhuǎn)入我科。轉(zhuǎn)入后，于2015年6月30日在氣管內(nèi)插管全身麻醉下經(jīng)右胸第4肋間前外側(cè)切口，在體外循環(huán)下行右心房腫瘤切除術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤附著于右心房游離壁且已浸潤至外膜。術(shù)中將腫瘤大部切除，右房內(nèi)壁腫瘤浸潤部位予以電灼。術(shù)后患者胸悶、呼吸困難癥狀緩解。腫瘤病理結(jié)果回報：右心房彌漫大B細胞淋巴瘤，免疫組化結(jié)果，LCA陽性，CD20陽性，CD79a陽性，CD3、CD45RO部分散在陽性，Bcl-2陰性，Bcl-6陽性，CD10陽性，CD30陰性，CD117陰性，PLAP陰性，HMB45陰性，S-100陰性，CD5散在陽性，CyclinD1陰性，CD23陰性，CD43散在陽性。術(shù)后轉(zhuǎn)血液內(nèi)科行R-CHOP方案化療6個療程，隨訪8個月，復(fù)查心臟彩超未見腫瘤復(fù)發(fā)。見圖1。

2 討論

2.1 流行病學(xué) 原發(fā)性心臟淋巴瘤是指病變僅累及心臟或

（和）心包的結(jié)外淋巴瘤。然而也有研究認為，初診時發(fā)現(xiàn)心臟有大塊腫瘤組織，或以淋巴瘤心肌浸潤引起的心臟癥狀為主要表現(xiàn)的患者即可診斷為原發(fā)性心臟淋巴瘤，可伴有縱隔淋巴結(jié)腫大、胸膜滲出、肺栓塞等轉(zhuǎn)移征象[3]。該病約占所有心臟腫瘤的1.3%，全部結(jié)外淋巴瘤的0.5%[4]，臨床十分罕見。報道[5]顯示，存在免疫功能嚴重缺陷者（如艾滋病或器官、骨髓移植患者）發(fā)病率較高。

2.2 發(fā)病機制 目前本病發(fā)病機制尚不明確。多項研究顯示，感染或免疫功能紊亂，如人免疫缺陷病毒感染、EB病毒感染、先天性免疫缺陷，或同種異體骨髓及實體器官移植等，均可導(dǎo)致心臟內(nèi)淋巴樣組織出現(xiàn)并進一步轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨土?。在這些患者中較常見的淋巴瘤類型為小無裂細胞淋巴瘤、免疫母細胞型淋巴瘤等；而在免疫功能正常的患者中，約80%原發(fā)性心臟淋巴瘤病理類型為彌漫大B細胞淋巴瘤[6-8]。本例患者則為免疫功能正?；颊?，腫瘤病理類型也證實為彌漫大B細胞淋巴瘤，與文獻報道相一致。

2.3 臨床表現(xiàn) 本病臨床表現(xiàn)無特異性，取決于腫瘤生長部位、生長速度及其所導(dǎo)致的繼發(fā)性改變，常以心臟受累相關(guān)癥狀起病，包括心力衰竭、心包積液、心包填塞、上腔靜脈壓迫綜合征、心律失常，亦可見發(fā)熱等全身癥狀。本例患者則主要表現(xiàn)為胸悶、呼吸困難等心功能不全癥狀，同時由于腫瘤位于右心房內(nèi)，導(dǎo)致上下腔靜脈血液回流受阻，患者也出現(xiàn)雙下肢及頭面部水腫等腔靜脈血液回流受阻表現(xiàn)。

2.4 診斷 超聲心動圖檢查是診斷心臟腫瘤的敏感而無創(chuàng)性影像技術(shù)。目前經(jīng)胸超聲心動圖可準確檢出腫瘤的位置、大小、形態(tài)、質(zhì)地、活動度、與周圍組織的關(guān)系及對血流動力學(xué)的影響。當腫瘤位于左心時，經(jīng)食管超聲心動圖的靈敏度高于經(jīng)胸超聲。此外，經(jīng)食管超聲還能清楚顯示左心耳及腔靜脈的受累情況。采用CT或磁共振等影像技術(shù)可進一步觀察腫瘤的定位及與周圍組織的關(guān)系。近年來，隨著PET-CT的廣泛應(yīng)用，將功能成像與解剖成像相結(jié)合，更能有效地顯示出腫瘤在全身的增殖及代謝情況，為心臟淋巴瘤的診斷及治療評估提供了更便利且準確的方法。對于合并心包積液或胸腔積液的患者，行心包或胸腔穿刺引流，也可能發(fā)現(xiàn)典型淋巴瘤細胞，然而，要最終明確診斷，仍需要接受活組織病理學(xué)檢查才能確診。

2.5 治療 原發(fā)性心臟淋巴瘤預(yù)后相對較差，現(xiàn)階段的治療方法主要有化療、放療及手術(shù)等。全身化療仍是該病目前最有效的方法，但是全身化療之前首先需要手術(shù)切除腫瘤，一方面可明確腫瘤的組織病理類型，為化療方案的選擇提供依據(jù)，另一方面可緩解因腫瘤生長所導(dǎo)致的臨床癥狀，如改善上下腔靜脈阻塞所致癥狀等。目前尚無證據(jù)表明手術(shù)與患者生存時間的延長存在相關(guān)性，相反，術(shù)后輔以全身化療則能明顯延長患者生存時間。對于病理類型為彌漫大B細胞淋巴瘤的患者，目前推薦化療方案為CHOP（環(huán)磷酰胺+吡喃阿霉素+長春新堿+醋酸潑尼松）方案，且化療不應(yīng)少于6個療程。若免疫組化顯示CD20陽性，則可聯(lián)用CD20單抗（美羅華）等生物制劑，即R-CHOP方案。該方案現(xiàn)已成為國際公認的治療彌漫大B細胞淋巴瘤的標準方案，可顯著降低腫瘤負荷并延長患者生存期。由于非霍奇金淋巴瘤多為跳躍性轉(zhuǎn)移，放療效果欠佳。此外，也有報道[9,10]指出采用化療聯(lián)合自體造血干細胞移植可提高原發(fā)心臟淋巴瘤療效，但還有待長期隨訪結(jié)果及收集更多相關(guān)病例來明確。

原發(fā)性心臟淋巴瘤是較罕見的心臟惡性腫瘤，由于其臨床表現(xiàn)的非特異性，診斷較困難，但通過超聲心動等影像學(xué)檢查技術(shù)，仍可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，并通過手術(shù)切除及根據(jù)術(shù)后病理所進行的全身化療等，延長患者生存時間。

（本文圖片見后插三）

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