叢卉，劉淑芬，袁望舒，陳麗霞

本組3例孤立性左室心肌致密化不全(Non-Compaction of the Left Ventricle, LVNC)患者，為一家系，均無明顯日常生活活動受限且既往運(yùn)動均持續(xù)>5年?；颊?，女，年齡58歲，身高168.5cm，體重55kg，心臟常規(guī)核磁確診左室、右室中下段心肌致密化不全，全心增大，既往運(yùn)動方式為游泳(中等強(qiáng)度、45～60min、7次/周)；患者2，男，年齡51歲，身高176.0cm，體重73kg，超聲心動圖檢查確診左室心肌致密化不全，既往運(yùn)動方式為跑步(輕至中等強(qiáng)度、15min、5次/周)；患者3，女，年齡47歲，身高158.5cm，體重55kg，心臟常規(guī)核磁確診左心室增大，左室心肌致密化不全，既往運(yùn)動方式為踢毽(中等強(qiáng)度、60～120min、5次/周)。余病史無特殊。

采用德國耶格運(yùn)動心肺測試系統(tǒng)的功率自行車進(jìn)行次極量運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)。 患者1，無氧閾時(shí)攝氧量為19.7ml/min/kg，峰值攝氧量為22.6ml/min/kg、占預(yù)計(jì)值93%；峰值通氣量為39L/min、占預(yù)計(jì)值52%；峰值心率為126/min、占預(yù)計(jì)值93%；最大運(yùn)動負(fù)荷為124W?；颊?，無氧閾時(shí)攝氧量為12.5ml/min/kg，峰值攝氧量為20.1ml/min/kg、占預(yù)計(jì)值61%；峰值通氣量為47L/min、占預(yù)計(jì)值46%；峰值心率為155/min、占預(yù)計(jì)值92%；最大運(yùn)動負(fù)荷為154W。患者3，無氧閾時(shí)攝氧量為24.5ml/min/kg，峰值攝氧量為25.6ml/min/kg、占預(yù)計(jì)值94%；峰值通氣量為45L/min、占預(yù)計(jì)值63%；峰值心率為144/min、占預(yù)計(jì)值83%；最大運(yùn)動負(fù)荷為112W。其中1例峰值攝氧量僅占預(yù)計(jì)值的61%，表現(xiàn)為運(yùn)動耐力下降，余2例峰值攝氧量均超過了預(yù)計(jì)值的90%；3例通氣量峰值均未達(dá)到預(yù)計(jì)值的80%，呼吸代償情況可；3例心率峰值均達(dá)到預(yù)計(jì)值的80%，存在良好的心率反應(yīng)。

LVNC是一種罕見病，患病率約為0.014%～1.3%，被美國心臟病協(xié)會歸類為原發(fā)性遺傳性心肌病[1]。12%～50%的LVNC患者存在LVNC家族史[2]，常染色體顯性遺傳更常見[3]。LVNC的主要臨床表現(xiàn)為心力衰竭、房性及室性心律失常，以及血栓栓塞事件，其預(yù)后不佳。本文收集3例成年LVNC患者中1例在心肺運(yùn)動試驗(yàn)中顯示出輕度運(yùn)動耐力下降，其余2例均顯示出良好的心肺運(yùn)動反應(yīng)，而此輕度運(yùn)動耐力下降的1例平素運(yùn)動強(qiáng)度及運(yùn)動時(shí)間均低于其余2例，考慮可能與既往運(yùn)動量相關(guān)。目前研究表明運(yùn)動康復(fù)訓(xùn)練能夠令患有心衰的患者提高軀體功能[4]。由此類推，此類病例也可能通過適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動干預(yù)獲益，但尚無相關(guān)研究。本文增加了此類患者的心肺功能資料，可考慮日后進(jìn)行運(yùn)動干預(yù)，明確運(yùn)動訓(xùn)練能否改善其心肺運(yùn)動功能，以期對疾病進(jìn)展存在有益影響。

[1] Stanton C, Bruce C, Connolly H, et al. Isolated left ventricular noncompaction syndrome[J]. Am J Cardiol, 2009, 104(9): 1135-1146.

[2] Oechslin EN, AttenhoferJost CH, Rojas JR, et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis[J]. J Am CollCardiol, 2000, 36(5): 493-499.

[3] Zaragoza MV, Arbustini E, Narula J. Noncompaction of the left ventricle: primary cardiomyopathy with an elusive genetic etiology[J]. CurrOpinPediatr, 2007, 19(6): 619-627.

[4] Pignatelli RH, McMahon CJ, Dreyer WJ, et al. Clinical characterization of left ventricular noncompaction in children: a relatively common form of cardiomyopathy[J]. Circulation, 2003, 108(12): 2672-2680.